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病毒性:流感病毒、腺病毒、腸道病毒(尤其是柯薩奇B病毒)、EB病毒等。
非病毒性:自身免疫性疾病、藥物毒性、藥物過敏性,其中PD1、PD-L1阻斷劑有關的暴發性心肌炎的死亡率與病毒性心肌炎相近。
誘發因素:強烈和持久的應激。
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暴發性心肌炎主要由病毒感染引起,包括流感及副流感病毒、腸道病毒和其他多種病毒均可引發,可發生于任何年齡(2~82歲)的患者,兒童及青壯年多見,男女發病率沒有差異,可發生于任何季節,冬春季稍多發。
以起病急,病情進展迅速為特點,患者很快出現心功能惡化、循環衰竭(低血壓或心源性休克),可出現各種危及生命的惡性心律失常,伴有呼吸衰竭或肝腎功能衰竭,通常需要使用血管活性藥物、正性肌力藥物來維持基本循環,或者需要機械循環或呼吸機輔助治療。
(一)癥狀
病毒感染前驅癥狀:以發熱、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹瀉等為首發癥狀。許多病人早期僅有低熱、乏力、不思飲食或伴有輕度腹瀉,可持續3~5天或更長。
心肌受損表現:前驅癥狀后的數日或1~3周,發生氣短、呼吸困難、胸悶或胸痛、心悸、頭昏、極度乏力、食欲明顯下降等癥狀,是患者就診的主要原因。
血流動力學障礙:血流動力學不穩定是暴發性心肌炎的重要特點,部分患者迅速發生急性左心衰或心源性休克,出現肺循環淤血或休克表現,如嚴重的呼吸困難、端坐呼吸、咯粉紅色泡沫痰、焦慮不安、大汗、少尿或無尿等。
(二)體征
生命體征:血壓、呼吸、心率等指標異常提示血流動力學不穩定,是暴發性心肌炎最為顯著的表現,也是病情嚴重程度的指征。
心臟相關體征:心界往往不大;因心肌受累、心肌收縮力減弱導致心尖搏動減弱或消失,聽診心音明顯低鈍,常可聞及第三心音及第三心音奔馬律;左心功能不全和合并肺炎時可出現肺部啰音,很少出現右心功能不全的體征。
其他表現:休克時可出現全身濕冷、末梢循環差及皮膚花斑樣表現等;灌注減少或腦損傷時出現煩躁、意識障礙甚至昏迷;肝臟損害時可出現黃疸;凝血功能異常和微循環障礙時可見皮膚瘀斑、瘀點。
(三)實驗室檢查
心肌損傷標志物:肌鈣蛋白(cTnI/cTnT)有明顯酶峰,數值可高達上萬μg/L,合理治療后可以迅速下降;持續增高說明心肌進行性損傷和加重,提示預后不良。
腦鈉肽(BNP/NT-BNP):BNP/NT-BNP水平通常顯著增高,提示心功能嚴重受損。
其他:電解質、肝腎功能、血液乳酸水平異常。
(四)影像學檢查
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· 病情發展極其迅速,感染前驅期1~3天,乏力、不思飲食、發熱;
· 繼而出現胸悶或胸痛、氣急或憋氣、心慌;
· 心電圖可以為急性心肌梗死表現、非特異性ST-T段改變;
· 聽診心音低、心率快,通常有奔馬律;
· 可出現泵衰竭和循環衰竭;
· 急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)和呼吸衰竭、肝腎功能衰竭;
· 超聲心動圖提示室壁運動減退表現。
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暴發性心肌炎是一種臨床綜合診斷,而非組織或病理診斷。診斷流程如圖1所示。
圖1. 暴發性心肌炎診斷流程圖。
診斷:發病突然,有明顯的病毒感染前驅癥狀,尤其是全身乏力和不思飲食,繼而迅速出現嚴重的血流動力學障礙,實驗室檢測顯示心肌嚴重受損,心臟超聲見彌漫性室壁運動減弱時,即可診斷暴發性心肌炎。
鑒別診斷:急性心肌梗死、病毒性肺炎、膿毒血癥性心肌炎、應激性心肌病(Takotsubo綜合征)、普通急性心肌炎和非病毒性暴發性心肌炎。