編者按:2017年9月9日,在第十屆同濟心血管疾病高峰論壇暨華中國際心血管大會上,發布了中國首個《成人暴發性心肌炎診斷和治療中國專家共識(2017)》(簡稱:共識),該共識由華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院汪道文教授起草執筆。共識發布會現場,汪教授就共識的主要內容作了精彩報告,現整理成文,以饗讀者。 《成人暴發性心肌炎診斷和治療中國專家共識(2017)》是汪道文教授團隊自主研發的課題,原文已發布于《中華心血管病雜志》9月刊,最終解釋權屬于汪道文教授團隊。
華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院 汪道文教授
暴發性心肌炎的發病主要特點是:①起病急驟,病情進展及其迅速,患者很快出現血流動力學異常(泵衰竭和循環衰竭、嚴重心律失常),并可伴有呼吸衰竭和肝腎功能衰竭,早期病死率極高。但是,若救治得當,患者心功能可完全恢復,預后較好,極少出現后遺癥。②暴發性心肌炎可發生于任何年齡(2歲~82歲,均可見),兒童及青壯年多見;男女發病沒有差異。③可發生于任何季節,冬春季多發。④暴發性心肌炎主要由病毒感染引起,流感及副流感病毒、腺病毒及其他多種病毒均可引發。此外,自身免疫性疾病、藥物毒性、藥物過敏等非病毒性因素也可導致暴發性心肌炎的發病。臨床分期主要為:急性期、亞急性期、慢性期。因此,應早期進行干預治療。
(一)診斷描述
起病急,進展迅速為特點,很快出現嚴重心力衰竭、循環衰竭(低血壓或心源性休克)、以及各種惡性心律失常,并可伴有呼吸衰竭和肝腎功能衰竭,通常需要使用血管活性藥物、正性肌力藥物來維持基本循環,或者需要機械循環和呼吸輔助治療。
1. 病毒感染前驅癥狀:發熱、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹瀉等為首發癥狀。許多患者早期僅有低熱、明顯乏力、不思飲食或伴有輕度腹瀉,可持續3~5天或更長。
2. 心肌受損表現:前驅癥狀后的數日或1~3周,發生氣短、呼吸困難、胸悶或胸痛、心悸、頭昏、極度乏力、食欲明顯下降等癥狀,為患者就診的主要原因。
3. 血流動力學障礙:為暴發性心肌炎的重要特點,部分患者迅速發生急性左心衰或心源性休克,出現肺循環淤血的表現,如嚴重的呼吸困難、端坐呼吸、咯粉紅色泡沫痰、焦慮不安、大汗、少尿或無尿等。
4. 其他器官受累表現。
1. 生命體征:血壓、呼吸、心率等指標異常提示血流動力學不穩定,是暴發性心肌炎最為顯著的表現,也是病情嚴重程度的指征。
2. 心臟相關體征:心界通常不大;因心肌受累心肌收縮力減弱導致心尖搏動減弱或消失、聽診心音明顯低鈍、常可聞及第3心音奔馬律;左心功能不全和合并肺炎時可出現肺部啰音;稀有右心功能不全表現。
3. 其他表現:休克時可出現全身濕冷、末梢循環差及皮膚濕冷表現等;灌注減低和腦損傷時可出現煩躁、意識喪失或昏迷;肝損害時可出現黃疸;凝血功能異常、凝血障礙可見皮膚瘀斑瘀點。
實驗室:1.心肌損傷標志物/心肌酶譜:以肌鈣蛋白最為敏感和特異。①無明顯酶峰,提示病變為漸進性改變;②持續增高說明心肌持續進行性損傷和加重,提示預后不良;2.腦鈉肽(BNP或NT-BNP)水平:腦鈉肽水平通常顯著增高,提示心功能受損嚴重;3.血常規檢查;4.其他,肝腎功能。
1. 彌漫性室壁運動減低:為蠕動樣搏動,為心肌嚴重彌漫性炎癥到導致心肌收縮力顯著下降所致,早期變化和加重極快。
2. 心臟收縮功能異常:可見射血分數顯著降低,甚至低至10%,但隨病情好轉數日后很快恢復至正常;
3. 心腔大小變化:多數患者心腔大小正常,僅少數患者心腔稍增大,極少數明顯擴大;
4. 室間隔或心室壁可稍增厚, 系心肌炎性水腫所致。
5. 可以出現心室壁節段性運動異常,系心肌炎癥受累不均所致。
冠狀動脈造影;有創血流動力學監測;心臟磁共振;經皮心內膜心肌活檢;病原學檢查。
心肌標志物:特異性標志Tnl或TnT,明顯優于CK;心臟損害和功能標志:BNP或NT-proBNP;病毒血清學不作為診斷依據;超聲:沒有特異性,但是作為鑒別瓣膜病和其它心肌病的重要手段。可以觀察心腔大小、心室壁厚度、運動狀況(S和D)和心包情況。暴發性心肌炎心腔大小正常、運動嚴重減低,心室壁可以稍增厚;而急性心肌炎可以心腔擴大。
感染前驅期:1~3天。乏力、不思飲食、發熱,繼而胸悶、氣急或憋氣、心慌,胸痛;可以為急性心肌梗死表現、非特異性ST-T改變;體檢:心音低、心率快,通常有奔馬律;可出現泵衰竭和循環衰竭;ARDS和呼吸衰竭,肝腎功能衰竭;超聲檢查可見嚴重低動力表現;特點:發展及其迅速。
救治原則:“以生命支持為依托的綜合救治方案”
絕對臥床休息、嚴密監測出入水量;心電和血液動力學監護、血氧監護、超聲隨訪;清淡、營養、易消化飲食;水溶性和脂溶性纖維素。
抗病毒治療:神經氨酶抑制劑(H1N1,A和B):磷酸奧司他韋(Oseltamirir Phosphate Capsules),zanamirir,更昔洛韋;大量糖皮質激素:抗炎、抗休克、抗多器官損害,抗ARDS;配合使用抗生素。
積極氧療和使用呼吸機:減低患者勞力負荷;改善肺功能和防止肺結構塌陷;協助心力衰竭治療。
主動脈內球囊反搏(IABP):在舒張期前一瞬間(主動脈瓣關閉)時球囊充氣促進血液向近心端和遠心端流動;而在心臟收縮期前一瞬間(主動脈瓣開放)時,球囊放氣,形成負壓讓左心室血液易于搏出。
體外膜肺(ECMO extracorporeal membrane oxygenation):提供呼吸和循環支持,讓心臟休息。
應用的基礎:異常免疫激活、炎癥損傷、感染中毒和休克;推薦的最小使用劑量為2 mg/kg/d,一般用量為200 mg/天。
使用依據:嚴重病毒感染(中和病毒和Fc受體)和激素應用;一些病例報道有效;使用劑量:常規劑量 10~20 g/天,大劑量:40 g/天;臨床效果:改善左心室功能、減少心律失常及死亡。
常規CRRT:清除毒性細胞因子(cytokines),如IL-1,IL-6,TNFalpha等;調節容量和電解質。吸附透析:用聚甲基丙烯酸甲酯(polymethylmethacrylate,PMMA)。
相關傳統治療和生命支持治療的臨床結局的研究分析表明,生命支持治療組患者的死亡率低于傳統治療組,生存率方面生命支持治療組高于傳統治療組。
及早識別和預判,及早干預;極端負責和過細的觀察,及時調整治療方案和做細節調整;嚴密的生命征監護。
嚴格臥床休息、嚴密監護、精細護理、隨時超聲檢測;容量、酸堿平衡,營養支持;抗病毒治療-抗生素使用;大劑量激素應用;IVIG(10~40 g/天);CRRT;生命支持:機械通氣、循環支持(IABP、ECMO)。
(來源:《國際循環》編輯部)