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【概述】
    重癥肌無力是自身乙酰膽堿受體（AChR）致敏的一種自身免疫性疾病。主要是由于神經肌肉接頭傳遞功能障礙，而影響肌肉收縮所致的慢性疾病。根據受累部位不同，可分為三型：眼型、延髓型、全身型；部分患者可呈混合型。主要癥狀特征有受累橫紋肌極易疲勞，經休息或治療后部分可以暫時恢復和改善，不同型的癥狀特點不一，嚴重者可因呼吸困難危及生命。重癥肌無力發生與遺傳因素有一定關系。發病率為（0.5～5）／10萬人口。20～35歲患病最多。男女均可患病，女性多于男性。重癥肌無力屬中醫的“痿證”、“虛勞”等范疇。

    【病因病理】
    本病的發生與脾、胃、肝、腎等臟腑有關。脾主運化，為氣血生化之源，后天之本，主肌肉四肢。肝藏血，主筋。腎藏精，主骨生髓。脾胃虛弱，中氣不足，氣虛下陷，水谷精微生化乏源，則肌肉失于充養；日久元氣大虧，肝血不足，筋脈失養；腎精得不到后天的補充，則髓枯骨痿。

    【診斷要點】
    1.以受累骨胳肌群的易疲勞，病情波動為特征。90％的病者以眼瞼下垂為首發癥狀，多數病人在首發癥狀出現后l～2年內逐步累及延髓肌、面肌、頸肌和四肢肌肉。眼型患者可有眼瞼下垂、伴斜視、復視；延髓型患者可有聲音低弱帶鼻音、進食嗆咳、構音不清、吞咽困難，飲水自鼻孔流出，咀嚼肌及面部表情肌無力；全身型患者全身所有橫紋肌均有不同程度受損，可有四肢肌無力、易跌、上樓困難，嚴重者因呼吸肌無力，出現呼吸困難而危及生命。
    2.部分病者可伴T3I4異常。63％～95％的患者血清中抗AChR抗體增高，單純眼肌型病者的陽性率約為30％。
    3.胸腺CT、MRI和縱隔充氣造影，可見90％以上病者伴有胸腺異常。
    4.可疑病人可作疲勞試驗、藥物試驗以幫助確診。
    5.若仍不能確診者可作肌電圖、重復電刺激（衰減在10％以上）。

    【辯證分型】
    1.脾胃虛弱癥狀：眼瞼下垂，肢體痿軟無力，逐漸加重，遇勞則甚，休息后可緩解，乏力倦怠，少氣懶言，飲食減少，進食嗆咳，甚者吞咽困難，大便溏薄，面浮無華。
    苔薄白，脈細弱。
    征候分析：脾胃虛弱，中氣下陷，則眼瞼下垂，面浮無華；脾胃虛弱，氣血生化乏源，則肢體痿軟無力、逐漸加重、遇勞則甚、休息后可緩解；中氣不足，清陽不升，則乏力倦怠、少氣懶言、大便溏??；脾虛升降失常，則飲食減少、進食嗆咳、甚者吞咽困難；苔薄白，脈細弱是為脾胃虛弱之象。
    2.肝腎陰虛癥狀：眼瞼下垂，下肢軟弱無力，不能久立，甚則行動不利，腰脊酸軟，耳鳴目糊，女子月經不調，男子遺精陽痿，潮熱盜汗。舌紅少苦，脈細數。
    證候分析：肝腎陰虛，筋脈精髓失于充養，則見眼瞼下垂、下肢軟弱無力、不能久立、甚則行動不利；
    腰為腎之府，腎虛，故腰脊酸軟；肝開竅于目，腎開竅于耳，肝腎不足，故目糊耳鳴；腎藏精，肝藏血，肝腎虧損，精血不足，可有男子遺精陽痿、女子月經不調；
    陰虛內熱，可見潮熱盜汗；舌紅、少苦、脈細數是為肝腎陰虛之象。

    【分型治療】
    1.脾胃虛弱治則：補氣升提，健運脾胃。
    方藥：補中益氣湯加減。
    黃芪30克黨參12克升麻9克柴胡9克白術12克山藥15克扁豆15克薏苡仁30克當歸9克陳皮6克甘草6克隨癥加減：乏力倦怠甚者，加黃精9克，以加強補氣之功；飲食減少者，加雞內金6克、麥芽12克、谷芽12克，以開胃；大便溏薄者，加芡實9克，以收斂止瀉。
    2.肝腎陰虛治則：滋補肝腎，養陰清熱。
    方藥：虎潛丸加減。
    牛膝9克杜仲9克桑寄生12克鎖陽9克當歸9克白芍9克知母9克黃柏9克生地9克熟地9克龜版15克甘草6克隨癥加減：耳鳴者，加石菖蒲12克、靈磁石30克，以開耳竅；目糊者，加枸杞子、菊花各9克，以養陰清肝明目；女子月經不調者，加女貞子、旱蓮草各12克，以補腎調經；男子造精陽痿者，加鹿角片、補骨脂、巴戟天各9克，以溫補腎陽。

    【中成藥】
    1.補中益氣丸  每次3克，每日3次。
    2.左歸九  每次3克，每日2次。
    3.右歸丸  每次3克，每日3次。

    【簡便方】
    1.黃芪9克、人參3克、升麻6克、枸杞子3克，泡茶喝，常服。

    2.生栗子200克、山藥500克，水適量，共煮酥，下飴糖少許，常服。

    【其它療法】
    針灸療法：眼瞼下垂，咀嚼肌及面部表情肌無力可選穴睛明、頰車、地倉、陽白、臀風、風他、太陽、合谷等穴；上肢無力選穴曲池、缺盆、外關；下肢軟弱無力選穴足三里、環跳、三陰交、陰陵泉、伏兔、殷門；
    腰酸膝軟選穴委中、氣海、關元、腎俞。隔日治療1次，每次20～30分鐘。
    食療法：
    （1）200克粳米、人參粉（或片）10克，加清水適量，先用武火燒沸，再改文火煮至稠，加入適量冰糖，攪勻即成。
    （2）烏骨雌、雄雞各工只，膛內塞入人參9克、生黃芪60克、生姜6克，以線縫合，加酒、水各半，入砂鍋急火燒沸，撇去沫，文火炯燉，至骨酥肉爛，熬成濃湯，稍加調味，分日分頓，飲湯吃雞，常服。
    （3）羊羔肉500克，去筋膜洗凈，加酒浸一宿，切成肉糜，加入人參粉30克、山藥500克，稍入調味佐料，包成餛飩，每日服5～10只，常服。
    （4）白羊腰子2具，或豬腰子1對，先將腰子煮成濃汁，濾去粗渣，加酒少許，然后下粳米500克，煮粥稠黏，每日3次，分日服盡。

    【注意事項】
    1  .本病起病緩慢，病程很長，有緩解和復發或時輕時重的趨勢。因勞累、情緒、感染、外傷、分娩、用藥不當等均可誘發本病。患者應注意勞逸結合，生活有規律，避免情緒急驟波動和精神創傷，增強體質，注意氣候變化，預防感冒，及時治療各種感染。
    2.飲食要特別注重“補”。可選用大補氣血的雞、牛肉、羊羔肉、狗肉、鱔魚、蟋、蝦等。因患者脾胃功能特別薄弱，所以在進補的同時，應進食易消化的食物。提倡少食多餐。在燜燉補品的時候，須以爛熟為度，或加消食的中藥，以使胃氣生生不絕。
    3.重癥肌無力眼型和延髓型，經積極治療，預后尚佳。若累及呼吸肌，而出現呼吸困難等危急狀態（肌無力危象），則預后不良。