*****主要疾病表現(xiàn):限制型心肌病*****
疾病名稱:限制型心肌病 (心肌病)
所屬部位:胸部
就診科室:心胸外科 心血管內(nèi)科
癥狀體征:心悸,心力衰竭,眩暈,暈厥,心臟增大,猝死
*****限制型心肌病簡介*****
限制型心肌病是原發(fā)心肌病中少見的一型,而出現(xiàn)心內(nèi)膜及心肌廣泛鈣化的更是罕見。以心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化引起心室舒張充盈受限，心臟舒張功能嚴重受損而收縮功能正常或輕度受損的一種心肌病。
******限制型心肌病的病因:限制型心肌病是由什么原因引起的?*****
迄今未明。除浸潤性病變外，非浸潤性的本型心肌病的發(fā)病機理研究，集中于嗜酸性細胞，在熱帶與溫帶地區(qū)所見的一些本型患者不少與嗜酸性細胞增多有關。早期為壞死期，心肌內(nèi)多嗜酸細胞，一般在5周以內(nèi)；達10個月時，心內(nèi)膜增厚并有血栓形成，心肌內(nèi)炎變減少，即血栓形成期；2年以后進入纖維化期，心內(nèi)膜及心肌均可纖維化。
在浸潤性病變所致的限制型心肌病中，有淀粉樣變性（間質(zhì)中淀粉樣物質(zhì)積累）、類肉瘤（心肌內(nèi)肉瘤樣物質(zhì)浸潤）、血色病（心肌內(nèi)含鐵血黃素沉積）、糖原累積癥（心肌內(nèi)糖原過度積累）等種類。在非浸潤性限制型心肌病中，有心肌心內(nèi)膜纖維經(jīng)與L?ffler心內(nèi)膜炎二種，前者見于熱帶，后者見于溫帶，實際相似。心臟外觀輕度或中度增大，心內(nèi)膜顯著纖維化與增厚，以心室流入道與心尖為主要部位，房室瓣也可被波及，纖維化可深入心肌內(nèi)。附壁血栓易形成。心室腔縮小。心肌心內(nèi)膜也可有鈣化。
病理生理：心內(nèi)膜與心肌纖維化使心室舒張發(fā)生障礙，還可伴有不等程度的收縮功能障礙。心室腔減少，使心室的充盈受限制；心室的順主尖性降低，回血有障礙，隨之心排血量也減小，造成類似縮窄性心包炎時的病理生理變化。房室瓣受累時可以出現(xiàn)二尖瓣或三尖瓣關閉不全。
*****限制型心肌病的癥狀:限制型心肌病有哪些表現(xiàn)及如何診斷?*****
一、癥狀
本病起病比較緩慢。早期可有發(fā)熱，逐漸出現(xiàn)乏力、頭暈、氣急。病變以左心室為主者有左心衰竭和肺動脈高壓的表現(xiàn)如氣急、咳嗽、咯血、肺基底部羅音，肺動脈瓣區(qū)第二音亢進等；病變以右心室為主者有左心室回血受阻的表現(xiàn)如頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、腹水等。心臟搏動常減弱，濁音界輕度增大，心音輕，心率快，可有舒張期奔馬律及心律失常。心包積液也可存在。內(nèi)臟栓塞不少見。
二、診斷
X線檢查示心影擴大，可能見到心內(nèi)膜心肌鈣化的陰影。心室造影見心室腔縮小。心電圖檢查示低電壓，心房或心室肥大，束支傳導阻滯，ST-T改變，心房顫動，也可在V1、V2導聯(lián)上有異常Q波。超聲心動圖可見心內(nèi)膜增厚，心尖部心室腔閉塞，心肌心內(nèi)膜結構超聲回聲密度異常，室壁運動減弱。在原發(fā)性患者室壁不增厚，在浸潤性病變室壁可以增厚，舒張早期充盈快，中、后期則極慢。心包膜一般不增厚。心導管檢查示心室的舒張末期壓逐漸上升，造成下陷后平臺波型，在左室為主者肺動脈壓可增高，在右室為主者右房壓高，右房壓力曲線中顯著的v波取代a波。收縮時間間期測定不正常。
*****限制型心肌病的檢查:限制型心肌病應該做哪些檢查?*****
以下的檢查方法有助于本病的診斷：
(1)臨床癥狀出現(xiàn)后則依靠各項檢查可以確診，超聲心動圖為無創(chuàng)而有效的檢查方法。心肌心內(nèi)膜活組織檢查，如有陽性的特異性發(fā)現(xiàn)，有助于診斷，也可能發(fā)現(xiàn)浸潤性病變。
(2)X線檢查示心影擴大，可能見到心內(nèi)膜心肌鈣化的陰影。心室造影見心室腔縮小。
(3)心電圖檢查示低電壓，心房或心室肥大，束支傳導阻滯，ST-T改變。
(4)超聲心動圖可見心內(nèi)膜增厚，心尖部心室腔閉塞，心肌心內(nèi)膜結構超聲回聲密度異常，室壁運動減弱。在原發(fā)性患者室壁不增厚，在浸潤性病變室壁可以增厚，舒張早期充盈快，中、后期則極慢。心包膜一般不增厚。
(5)心導管檢查示心室的舒張末期壓逐漸上升，造成下陷后平臺波型，在左室為主者肺動脈壓可增高，在右室為主者右房壓高，右房壓力曲線中顯著的v波取代a波。收縮時間間期測定不正常。
*****限制型心肌病的鑒別診斷:限制型心肌病容易與哪些疾病混淆?*****
在臨床上，本病主要是要與縮窄性心包炎進行鑒別：
由于本型的臨床表現(xiàn)早期不明顯，診斷較困難。臨床癥狀出現(xiàn)后則依靠各項檢查可以確診，超聲心動圖為無創(chuàng)而有效的檢查方法。心肌心內(nèi)膜活組織檢查，如有陽性的特異性發(fā)現(xiàn)，有助于診斷，也可能發(fā)現(xiàn)浸潤性病變。在臨床上須與縮窄性心包炎鑒別，尤其右心室病變?yōu)橹鞯南拗菩托募〔。吲R床表現(xiàn)相似。在急性心包炎史、X線示心包鈣化，胸部CT或磁共振檢查示心包增厚，支持心包炎；心電圖上心房或心室肥大、束支傳導阻滯，收縮時間間期不正常支持心肌病，超聲心動圖對二者的鑒別有較大幫助，心尖部心腔閉塞及心內(nèi)膜增厚確立心肌病的診斷。對于困難病例可作心室造影和心內(nèi)膜心肌活檢。
*****限制型心肌病的預防:限制型心肌病應該如何預防?*****
預防僅限于避免并發(fā)癥。不宜勞累，防止感染。
如出現(xiàn)呼吸困難、乏力、頭暈、胸痛、水腫等情況，宜盡早到醫(yī)院就診。對確診為限制型心肌病的患者，宜避免勞累，預防呼吸道感染，戒絕煙酒，保持良好心境，定期到醫(yī)院復查，保護或改善心功能，提高生活質(zhì)量。如出現(xiàn)嚴重呼吸困難，平臥時加重，大汗淋漓，可能為嚴重心功能不全，應讓病人取坐位或半坐臥位，向醫(yī)療急救中心打電話求助或以最安全、平穩(wěn)、快速的交通工具送往附近醫(yī)院。發(fā)病后不應到未受正規(guī)訓練的醫(yī)生處看病，以免延誤病情。
*****限制型心肌病的并發(fā)癥:限制型心肌病可以并發(fā)哪些疾病?*****
缺血性并發(fā)癥在本病患中常有發(fā)生，故患者有并發(fā)心力衰竭跟猝死的危險。
1、心力衰竭
心力衰竭又稱“心肌衰竭”，是指心臟當時不能搏出同靜脈回流及身體組織代謝所需相稱的血液供應。往往由各種疾病引起心肌收縮能力減弱，從而使心臟的血液輸出量減少，不足以滿足機體的需要，并由此產(chǎn)生一系列癥狀和體征。心瓣膜疾病、冠狀動脈硬化、高血壓、內(nèi)分泌疾患、細菌毒素、急性肺梗塞、肺氣腫或其他慢性肺臟疾患等均可引起心臟病而產(chǎn)生心力衰竭的表現(xiàn)。妊娠、勞累、靜脈內(nèi)迅速大量補液等均可加重有病心臟的負擔，而誘發(fā)心力衰竭。心力衰竭分為左心衰竭和右心衰竭。左心衰竭主要表現(xiàn)為疲倦乏力，呼吸困難，初起為勞力性呼吸困難，終而演變?yōu)樾菹r呼吸困難，只能端坐呼吸。陣發(fā)性呼吸困難是左心衰竭的典型表現(xiàn)，多于熟睡之中發(fā)作，有胸悶、氣急、咳嗽、哮鳴，特別嚴重的可演變?yōu)榧毙苑嗡[而表現(xiàn)劇烈的氣喘、端坐呼吸、極度焦慮和咳吐含泡沫的粘液痰(典型為粉紅色泡沫樣痰)、紫紺等肺部郁血癥狀。右心衰竭主要表現(xiàn)為下肢水腫，頸靜脈怒張，食欲不振，惡心嘔吐，尿少，夜尿，飲水與排尿分離現(xiàn)象等。
2、猝死
猝死是指急性癥狀發(fā)生后即刻或者情況24小時內(nèi)發(fā)生的意外死亡。目前大多數(shù)學者傾向于將猝死的時間限定在發(fā)病1小時內(nèi)。其臨床表現(xiàn) 主要是心跳驟停和呼吸停止。可依次出現(xiàn)下列癥狀和體征：①心音消失;②脈搏觸不到，血壓測不出;③意識突然喪失，若伴抽搐，稱之為阿斯綜合征，發(fā)作可自限，數(shù)秒或1～2分鐘可恢復，持續(xù)時間長可致死;④呼吸斷續(xù)，呈嘆息樣，隨后停止;⑤昏迷;⑥瞳孔散大。判斷心跳驟停最主要的特征是意識喪失和大動脈搏動消失。心源性猝死病人的心電圖表現(xiàn)有3種類型：室顫、竇性靜止及心臟電機械分離。
*****限制型心肌病的治療:限制型心肌病應該如何治療?*****
本病治療以對癥為主。有心房顫動者可給洋地黃類；有浮腫和腹水者宜用利尿藥。應用利尿藥或血管擴張藥時應注意不使心室充盈壓下降過多而影響心功能。為防止栓塞可用抗凝藥。近年來用手術切除纖維化增厚的心內(nèi)膜，房室瓣受損者同時進行人造瓣膜置換術，可有較好效果。
