自身免疫性疾病影響了世界上5%~8%的人口，給患者造成了巨大的痛苦。迄今，人類已經發現了超過80種自身免疫性疾病，有全身性的，如系統性紅斑狼瘡，可影響皮膚、關節、腎臟和中樞神經系統等，也有器官特異性的，如1型糖尿病，主要影響胰腺。今天帶大家快速了解一些常見的自身免疫性疾病。 全身累及 1. 系統性紅斑狼瘡 發病率：0.01-0.09%。 常見癥狀：特異性皮損；疲乏無力、發熱和體重下降等炎癥性癥狀；全身多臟器癥狀與累及臟器相關。 機制：自身抗體介導的免疫損傷等。 圖源：World Journal of Pediatrics (2020) 16:19–30 關節 2. 類風濕性關節炎 發病率：0.5-1%。 常見癥狀：關節腫脹、早晨關節僵硬和壓痛。 機制：滑膜增生導致軟骨和骨的侵入和損傷，多種免疫細胞及介導的炎癥參與。 圖源：N Engl J Med 365;23 3. 銀屑病關節炎 發病率：0.06-0.25%。 常見癥狀：關節腫脹、早晨關節僵硬和壓痛。 機制：滑膜增生導致軟骨和骨的侵入和損傷。多種天然免疫細胞（DC、巨噬細胞、肥大細胞、中性粒、ILC、NK等）及Th1/2/9/17等參與炎癥損傷。 圖源：Lancet . 2018 Jun 2;391(10136):2273-2284. 4. 中軸型脊椎關節炎 發病率：0.3%。 常見癥狀：慢性背痛和僵硬。 機制：侵蝕、骨生長和椎骨融合。Th1/17及相關細胞因子參與炎癥損傷。 圖源：Arthritis Research & Therapy (2019) 21:135 肌肉 5. 重癥肌無力 發病率：0.02%。 常見癥狀：肌肉無力，上眼瞼下垂，雙眼視力下降等， 機制：乙酰膽堿受體（AChR）抗體介導、細胞免疫依賴、補體參與，累及神經肌肉接頭突觸后膜，引起神經肌肉接頭傳遞障礙，出現骨骼肌收縮無力的獲得性自身免疫性疾病。極少部分MG患者由抗-MuSK（muscle specific kinase ）抗體、抗LRP4（low-density lipoproteinreceptor-related protein 4）抗體介導。 圖源：Front. Immunol. 11:776. 6. 多發性肌炎 發病率：0.007%。 常見癥狀：頸部、肩膀、上臂、臀部、大腿周圍的肌肉無力， 機制：CD8+T細胞侵入肌纖維。 皮膚 7. 銀屑病（俗稱“牛皮癬”） 發病率：2%~3%。 常見癥狀：皮膚發紅、增厚和鱗片等。 機制：真皮和表皮中的角質形成細胞增殖異常。Th1/17/22等細胞及其分泌細胞因子參與炎癥損傷。 圖源：銀屑病免疫病理及藥物（JAMA May 19, 2020 Volume 323, Number 19） 8. 天皰瘡 發病率：0.01%。 常見癥狀：皮膚水泡和侵蝕。 機制：層狀鱗狀上皮中細胞nian黏附性缺失。 圖源：天皰瘡免疫病理機制及藥物（Front. Immunol. 10:1418.） 9. 白癲風 發病率：0.5-1%。 常見癥狀：乳白色的皮膚斑塊 。 機制：黑色素細胞被破壞。 圖源：Dermatology 2020;236:571–592 神經系統 10. 多發性硬化癥 發病率：0.1%。 常見癥狀：視力喪失、麻木、刺痛、輕癱和痙攣。 機制：髓磷脂的破壞。 圖源：Lancet. 2018 Apr 21;391(10130):1622-1636. 11. 嗜睡癥 發病率：0.03%。 常見癥狀：白天過度嗜睡，睡眠發作，突然失去肌肉控制。 機制：orexin產生神經元的破壞。 圖源：Nat Rev Neurosci. 2019 February ; 20(2): 83–93. 12. 視神經脊髓炎 發病率：0.004%。 常見癥狀：類似于多發性硬化癥，更加嚴重。 機制：抗水磷脂蛋白-4的自身抗體和髓磷脂的破壞。 圖源：Nat Rev Dis Primers . 2020 Oct 22;6(1):85. 內分泌系統 13. 1型糖尿病 發病率：0.4%。 常見癥狀：口渴，喝水增加，尿頻，體重減輕。 機制：產生胰島素的β細胞被破壞。 圖源：Lancet. 2018 June 16; 391(10138): 2449–2462. 14. Graves病/甲亢 發病率：0.5%。 常見癥狀：焦慮、易怒、手部顫抖、體重減輕，甲狀腺腫大，眼睛鼓起，心悸。 機制：甲狀腺卵泡細胞上促甲狀腺素受體的自身抗體導致甲狀腺激素合成增加。 15. 橋本病/甲低 發病率：0.1%。 常見癥狀：多變和不特異性癥狀，包括疲勞，對寒冷敏感、浮腫、便秘，皮膚蒼白和干燥。 機制：甲狀腺細胞纖維化和萎縮導致甲狀腺激素合成減少。 16. 干燥綜合征 發病率：0.2%-1%。 常見癥狀：口干、眼干。 機制：外分泌腺體的功能的喪失。 消化系統 17. 克羅恩病 發病率：0.2%-0.3%。 常見癥狀：腹瀉，腹痛，大便帶血，發燒，疲勞。 機制：透壁性炎癥。 18. 潰瘍性結腸炎 發病率：0.2%-0.4%。 常見癥狀：腹痛、直腸疼痛、出血、排便困難、發燒、疲勞， 機制：黏膜炎癥反應。 19. 乳糜瀉 發病率：0.7%。 常見癥狀：腹瀉、腹部不適。 機制：腸絨毛萎縮、腸隱窩肥大以及上皮和黏膜固有層的淋巴細胞數量增加。 20. 自身免疫性胃炎 發病率：未知。 常見癥狀：貧血、胃炎、維生素B12缺乏和食物蛋白降解受損。 機制：腔壁產酸細胞的破壞。 21. 原發性膽汁性膽管炎 發病率：0.03%。 常見癥狀：疲勞、瘙癢。 機制：小膽管的破壞。 22. 自身免疫性肝炎 發病率：0.02%。 常見癥狀：非特異性、輕度疲勞，通常無肝病癥狀，但外周血中肝酶升高。 機制：肝細胞破壞。 腎臟 23. 狼瘡性腎炎 發病率：0.008%-0.2%。 常見癥狀：血尿，泡沫尿、腿部腫脹和高血壓。 機制：對內源性染色質的自身抗體及其介導的損傷。 圖源：Nat Rev Dis Primers . 2020 Jan 23;6(1):7. 24. 肺出血-腎炎綜合征 發病率：0.0001%–0.001%。 常見癥狀：血尿，泡沫尿、腿部腫脹、高血壓、咳嗽、肺部出血。 機制：肺和腎臟基底膜中a3鏈膠原蛋白的自身抗體。 *GP：Goodpasture autoantigen 圖源：Matrix Biol. 2018 October ; 71-72: 240–249 生殖系統 25. 自身免疫性卵巢炎 發病率：未知。 常見癥狀：閉經、不孕癥、陰道萎縮。 機制：卵細胞的炎癥。 26. 自身免疫性睪丸炎 發病率：未知。 常見癥狀：不孕癥。 機制：抗精子抗體、精母細胞凋亡。 喵評：這些圖不錯，借此梳理一下，分享給大家。
作者：挑食的喵
