患病部位 :全身
按發(fā)病原因，貧血可分為造血不良性、失血性和溶血性三大類(lèi)。
(一)血紅蛋白合成障礙
1.缺鐵性貧血：鐵攝入不足、鐵需要量相對(duì)增加(妊娠、兒童生長(zhǎng)發(fā)育期)鐵吸收障礙(慢性胃腸道疾病、胃大部切除術(shù)后)，慢性失血。
2.鐵粒幼細(xì)胞性貧血。
3.維生素B6反應(yīng)性貧血。
4.載鐵蛋白缺乏性貧血。
(二)核成熟障礙
1.惡性貧血。
2.其他原因致葉酸及或維生素Bl2。缺乏利用障礙引起的巨幼細(xì)胞貧血：營(yíng)養(yǎng)不良(食物中缺乏、嬰幼兒哺育不當(dāng)、長(zhǎng)期酗酒、頑固性厭食、需要量增加(妊娠、哺乳期、兒童生長(zhǎng)發(fā)育期、闊節(jié)裂頭絳蟲(chóng)感染、溶血、感染、甲狀腺功能亢進(jìn)癥等、吸收不良(全胃或胃大部切除術(shù)后、慢性萎縮性胃炎、胃癌、慢性肝病、慢性腸炎、吸收不良綜合征、腸切除術(shù)后、腸憩室細(xì)菌感染、藥物對(duì)核酸代謝的影響(如抗葉酸劑、抗驚厥藥、抗結(jié)核藥、口服避孕藥、新霉素、亞硝酸鹽等)。
(三)骨髓造血功能減低
1.干細(xì)胞缺陷
(1)再生障礙性貧血。
(2)先天性再生障礙性貧血。
(3)純紅細(xì)胞再生障礙性貧血。
(4)骨髓增殖異常綜合征。
2.骨髓造血組織被其他細(xì)胞擠占
白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓轉(zhuǎn)移癌、骨髓纖維化、系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增多癥、大理石骨病等。
3.紅細(xì)胞生成調(diào)節(jié)因子缺陷腎性貧血、內(nèi)分泌腺(如垂體、甲狀腺)功能低下、感染性貧血等。
(一)急性失血性貧血
如創(chuàng)傷致大量外出血或內(nèi)臟破裂大出血、宮外孕、胃腸大出血等。
(二)慢性失血性貧血
如月經(jīng)過(guò)多、痔出血、鉤蟲(chóng)病、胃癌、消化性潰瘍等。
三、溶血性貧血(紅細(xì)胞破壞過(guò)多
(一)紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷
1.先天遺傳性
(1)紅細(xì)胞膜異常：遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、遺傳性口形細(xì)胞增多癥。
(2)紅細(xì)胞酶異常：糖無(wú)氧酵解中酶的缺陷(如丙酮酸激酶缺乏癥)磷酸己糖旁路中酶的缺乏(~磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏癥，常因服蠶豆、伯氨喹等氧化藥物或感染誘發(fā)溶血;其他有關(guān)成分缺乏所致的溶血性貧血)。
(3)珠蛋白鏈異常：肽鏈量的異常(Q地中海貧血、B地中海貧血)、肽鏈結(jié)構(gòu)異常(聚合性血紅蛋白病、不穩(wěn)定血紅蛋白病)。
2.后天獲得性陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)。
(二)紅細(xì)胞外在因素
1.免疫性
(1)自身免疫性：溫抗體型(急性特發(fā)性獲得性溶血性貧血、慢性特發(fā)性溫暖型抗體免疫性溶血性貧血、癥狀性溫暖型抗體免疫性溶血性貧血)冷抗體型(特發(fā)性慢性冷凝集素病、陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿、癥狀性冷凝集素病人)。
(2)同種免疫性：新生兒溶血病、ABO血型不合溶血性輸血反應(yīng)、Rh血型不合溶血性輸血反應(yīng)。
(3)藥物免疫性溶血性貧血：可見(jiàn)于對(duì)氨水楊酸、異煙姘、利福平、奎尼丁、非那西了、氨基比林、磺胺類(lèi)藥、氯丙嗪、氯磺雨脲、胰島素、青霉素、頭孢菌素等。
2.非免疫性
(1)機(jī)械因素(紅細(xì)胞碎片綜合征)：微血管病性溶血性貧血及人工心臟瓣膜置換術(shù)后溶血性貧血。
(2)感染性溶血性貧血：瘧疾、敗血癥等。
(3)生物因素所致溶血性貧血;蛇毒、毒蕈等。
(4)藥物及化學(xué)品所致溶血性貧血。
(5)脾功能亢進(jìn)。
(6)彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)
(7)電離輻射。
(一)一般狀況
患者的發(fā)育、營(yíng)養(yǎng)、表情、血壓及體溫等，均可為貧血診斷提供線索。如幼年發(fā)育遲緩常見(jiàn)于遺傳性溶血性貧血。惡性腫瘤患者一般情況差，常呈惡病質(zhì)。消瘦及下垂部位水腫提示營(yíng)養(yǎng)不良性貧血。血壓增高伴有面部或周身水腫見(jiàn)于腎臟疾病。表情淡漠、反應(yīng)遲鈍和面部水腫提示甲狀腺功能減退。貧血嚴(yán)重者可有低熱。高熱往往系原發(fā)病或并發(fā)感染所致，急性溶血也可見(jiàn)高熱。
(二)特殊體征
可為明確貧血性質(zhì)提供重要依據(jù)。
1.皮膚、鞏膜黃疽、與舌皮膚、鞏膜黃疽是溶血性貧血的重要體征之一，常呈淺檸檬色，急性溶血者可較深，新生兒溶血性貧血黃疽嚴(yán)重，并有核黃疽的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。皮膚淤點(diǎn)淤斑提示白血病、再生障礙性貧血或出血明顯已有貧血的血小板減少性紫癲等。下肢踝部?jī)?nèi)側(cè)或外側(cè)慢性潰瘍要想到慢性溶血性貧血如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、鐮狀細(xì)胞貧血等。蜘蛛儒、肝掌提示肝病。指甲扁平或凹陷常見(jiàn)于缺鐵性貧血。舌乳頭萎縮、舌質(zhì)淡而光滑見(jiàn)于營(yíng)養(yǎng)性貧血和巨幼細(xì)胞貧血、缺鐵性貧血。巨幼細(xì)胞貧血者舌質(zhì)可呈維紅色，常伴有疼痛。
2.面容、骨骼重型地中海貧血由于骨髓舢亢進(jìn)而出現(xiàn)顱骨增厚，額部隆起，鼻梁塌陷，眼皮水腫的特殊面容。胸骨壓痛提示白血病或溶血性貧血。肋骨、脊柱、額骨等多部位骨骼疼痛及壓痛要考慮多發(fā)性骨髓瘤、骨轉(zhuǎn)移癌及白血病。
3.淋巴結(jié)、脾腫大貧血伴有明顯局部或全身性淋巴結(jié)腫大常提示惡性淋巴瘤、急性或慢性淋巴細(xì)胞白血病，惡性組織細(xì)胞病等。伴輕、中度脾腫大要考慮溶血性貧血、惡性淋巴瘤、肝硬化、寄生蟲(chóng)感染。如脾明顯腫大常為慢性粒細(xì)胞白血病、骨髓纖維化。慢性淋巴細(xì)胞白血病牌大常不如慢性粒細(xì)胞性白血病者明顯，早期可無(wú)脾腫大，但也有少數(shù)病例以顯著脾腫大為獨(dú)特表現(xiàn)者。對(duì)于某些疾病，陰性體征也有診斷意義，如一位貧血病人雖有全血細(xì)胞減少，若發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)及脾腫大，即不再考慮原發(fā)性再生障礙性貧血。
(三)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)
維生素B12缺乏引起的巨幼細(xì)胞貧血，可有末梢神經(jīng)炎和脊髓后束和側(cè)索聯(lián)合變性，出現(xiàn)觸覺(jué)、位置和震顫感覺(jué)減退或消失，行動(dòng)不便。
實(shí)驗(yàn)室檢查
實(shí)驗(yàn)室檢查是確定貧血的存在及其程度，明確貧血性質(zhì)與病因的重要方法。
(一)一般血液學(xué)檢查
1.血常規(guī)按傳統(tǒng)要求，其內(nèi)容包括紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白含量、白細(xì)胞計(jì)數(shù)及其分類(lèi)。其結(jié)果不但能確定貧血的有無(wú)及貧血程度，還可估算貧血的形態(tài)學(xué)類(lèi)型。正細(xì)胞正色素性貧血，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)每微升百萬(wàn)數(shù)與血紅蛋白量每分升克數(shù)之比為33-34：1。如這一比例明顯減低或增高，分別提示大紅細(xì)胞性或小細(xì)胞低色素性貧血。
2.血小板計(jì)數(shù)可以配合血常規(guī)，為貧血的診斷提供重要依據(jù)。
3.紅細(xì)胞指數(shù)測(cè)定紅細(xì)胞平均體積(MCVL紅細(xì)胞平均血紅蛋白量(MCH)和紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度(MCHCX可用以進(jìn)行貧血的形態(tài)學(xué)分類(lèi)，有助于推斷貧血的病因。
4.網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)
能反映紅系造血的活躍程度，對(duì)判斷貧血性質(zhì)有一定參考價(jià)值。其正常值范圍0.005-0.15(0.5%-1.5%);對(duì)嚴(yán)重貧血患者，觀察其絕對(duì)值更有意義。其正常值范圍(24~84)X10(2.4-8.4萬(wàn)/k)。明顯增高見(jiàn)于溶血性貧血(急性溶血發(fā)作后)急性失血性貧血、巨幼細(xì)胞貧血葉酸及或維生素B;。治療后、缺鐵性貧血鐵劑治療后;輕度增高見(jiàn)于慢性溶血性貧血緩解期、骨髓纖維化、脾切除術(shù)后。計(jì)數(shù)減低甚至缺如常提示骨髓造血功能衰竭，如再生障礙性貧血、純紅再生障礙性貧血、急性造血停滯、骨髓病性貧血。而缺鐵性貧血及巨幼細(xì)胞貧血治療前，繼發(fā)性貧血和一部分慢性再生障礙性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)可以正常。
5.血涂片觀察紅細(xì)胞形態(tài)
此項(xiàng)檢查在傳統(tǒng)的血常規(guī)項(xiàng)目中已經(jīng)包容，即在白細(xì)胞分類(lèi)計(jì)數(shù)的同時(shí)，應(yīng)該注意了解紅細(xì)胞形態(tài)。現(xiàn)今在部分醫(yī)療單位當(dāng)白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常時(shí)，已不再把涂片列為常規(guī)檢查，用全自動(dòng)血細(xì)胞分析儀者亦然。故而，這里將血涂片檢查作為獨(dú)立項(xiàng)目來(lái)突出加以強(qiáng)調(diào)。紅細(xì)胞形態(tài)包括其大小、異形、染色深淺改變及其內(nèi)含物等，均有其相應(yīng)臨床意義(表8-l-3)
6.血細(xì)胞自動(dòng)分析
目前大多數(shù)血細(xì)胞自動(dòng)分析儀是依據(jù)庫(kù)爾特(Coulter)原理即電阻法研制的，根據(jù)細(xì)胞懸液中的懸浮顆粒所形成的脈沖數(shù)目進(jìn)行細(xì)胞計(jì)數(shù)，并以脈沖的不同振幅反映體積大小，借以進(jìn)行白細(xì)胞分類(lèi)。將血細(xì)胞所形成的脈沖輸人通道分析器還可給出直方圖(細(xì)胞容量分布曲線)供臨床診斷時(shí)參考。檢測(cè)報(bào)告中有關(guān)紅細(xì)胞、血小板及白細(xì)胞計(jì)數(shù)，血液指數(shù)等參數(shù)的臨床意義與傳統(tǒng)檢測(cè)方法者相同。應(yīng)注意白細(xì)胞的分類(lèi)計(jì)數(shù)是經(jīng)專(zhuān)用稀釋液處理后(破壞紅細(xì)胞并使白細(xì)胞的部分細(xì)胞膜破壞，致胞質(zhì)流出)按各類(lèi)白細(xì)胞的體積大小而非按細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)來(lái)劃分的，三分類(lèi)機(jī)型的參數(shù)LY(淋巴細(xì)胞XMO(單核細(xì)胞)和GR(粒細(xì)胞)等報(bào)告數(shù)值，僅反映白細(xì)胞分類(lèi)正常時(shí)的情況。
7.骨髓檢查
骨髓象檢查對(duì)了解貧血發(fā)飽和度低于15%。鐵結(jié)合力明顯升高，常在生機(jī)理，揭示貧血的原因至關(guān)重要。檢查時(shí)要64.4umoi/L(360ug/dl)以上。鐵利用障礙者注意骨髓造血組織的增生情況，各系細(xì)胞的比血清鐵及鐵飽和度增高(兩者的正常值范圍分例，細(xì)胞形態(tài)有無(wú)異常，可染色鐵的含量和鐵粒別為20.6umol/L+9.0u,ol/L土0.350.15)而幼細(xì)胞的多少及鐵小粒的分布狀態(tài)，有無(wú)寄生鐵結(jié)合力正常或減低(正常值15~200ug/L土蟲(chóng)等。骨髓穿刺多次不能滿(mǎn)意取得標(biāo)本而呈5.4人血清鐵蛋白測(cè)定(放兔法減低干抽時(shí)，應(yīng)疑及骨髓纖維化等情況，要作骨髓于12ndL(正常值男性15-200ML，女性活檢。12-150ug/L提示體內(nèi)貯存鐵耗竭，支持缺鐵性貧血的診斷。
(二)特殊血液學(xué)檢查
1.鐵代謝檢查血清鐵、鐵結(jié)合力和鐵飽某些貧血的造血情況，有條件者必要時(shí)可進(jìn)行和度測(cè)定，用以鑒別缺鐵性貧血和鐵利用障礙檢查，供臨床診斷時(shí)參考。性貧血。缺鐵性貧血的血清鐵和鐵飽和度均
2.血清葉酸、維生素B;。濃度測(cè)定血清顯減低，血清鐵低于，鐵葉酸濃度3dL，表明葉酸缺乏。紅細(xì)胞內(nèi)葉酸含量測(cè)定因不受葉酸攝人情況的影響，結(jié)果更為可靠(正常參考值150~500ug/L)，若100pg/L，表示葉酸缺乏。血清維生素Bl。濃度90以u(píng)g/L，表示維生素民。缺乏。
3.紅系祖細(xì)胞體外培養(yǎng)在紅系造血功能低下的患者，如再生障礙性貧血、純紅再生障礙性貧血，其紅系早期定向干細(xì)胞集落(BFU-E)晚期紅系祖細(xì)胞形成集落BFU-E產(chǎn)率均明顯減低，BFU工更明顯。
4.溶血性貧血的病因檢查溶血性貧血病因復(fù)雜，檢驗(yàn)項(xiàng)目繁多，應(yīng)根據(jù)臨床情況有步驟、有針對(duì)性地選擇必要的檢查項(xiàng)目，以明確溶血的病因診斷。
5.紅細(xì)胞壽命測(cè)定通常采用rsquo;lsquo;Cr標(biāo)志紅細(xì)胞來(lái)測(cè)定紅細(xì)胞壽命。床上一般以rsquo;lsquo;Crgl細(xì)胞T/22d為正常下限。溶血性貧血的紅細(xì)胞半衰期明顯縮短。
反映骨髓造血的分布及造血功能。若在正常造血部位的放射物質(zhì)攝取低下或缺失，表示造血功能減退，見(jiàn)于再生障礙性貧血、骨髓纖維化等。如丁顯像顯示末梢骨髓擴(kuò)張，正常情況下放射物質(zhì)分布的部位也有顯影，表示骨髓造血功能旺盛，常為溶血性貧血。骨髓增生性疾病等。
主要用于尋求貧血的病因或繼發(fā)性癥狀性貧血的原發(fā)疾病。如內(nèi)鏡檢查及胃腸造影檢查診斷消化道腫瘤或其他一些消化道出血的原因。骨骼X線片輔助診斷多發(fā)性骨髓瘤及骨轉(zhuǎn)移癌。CT、超聲等檢查多臟器、多部位淋巴結(jié)病變等。
鑒別診斷
重度貧血時(shí)皮膚往往呈蠟黃色，病程較長(zhǎng)的還常有易疲倦，毛發(fā)干枯，營(yíng)養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩等癥狀。體格檢查可發(fā)現(xiàn)心率加快，脈搏加強(qiáng)，動(dòng)脈壓增高，有時(shí)可見(jiàn)毛細(xì)血管搏動(dòng)。
輕度貧血和重度貧血需要通過(guò)做血液常規(guī)檢查確診。血紅蛋白低于以下數(shù)值者為貧血：6個(gè)月～6歲l10克/升，6～14歲120克/升，成年男性130克/升，成年女性120克/升，妊娠婦女110克/升。貧血標(biāo)準(zhǔn)為(克/升)：成年男性125，成年女性110,孕婦100，根據(jù)血紅蛋白含量的不同,貧血的嚴(yán)重程度，可分為以下四級(jí)：
①輕度：血紅蛋白低限～91克/升，癥狀輕微。
②中度：血紅蛋白90克/升～61克/升，體力勞動(dòng)后心慌氣短。
③重度：血紅蛋白60克/升～31克/升，休息時(shí)已感心慌氣短。
④極度：血紅蛋白30克/升，常合并貧血性心臟病。
(1)飲食調(diào)攝：飲食營(yíng)養(yǎng)要合理，食物必須多樣化，食譜要廣，不應(yīng)偏食，否則會(huì)因某種營(yíng)養(yǎng)素的缺乏而引起貧血。要富有營(yíng)養(yǎng)及易于消化，飲食應(yīng)有規(guī)律，有節(jié)制，嚴(yán)禁暴飲暴食。多食含鐵豐富的食物，如豬肝、豬血、瘦肉、奶制品、豆類(lèi)、大米、蘋(píng)果、綠葉蔬菜等。多飲茶能補(bǔ)充葉酸，維生素B12，有利于巨細(xì)胞性貧血的治療。但缺鐵性貧血?jiǎng)t不宜飲茶，因?yàn)轱嫴璨焕谌梭w對(duì)鐵劑的吸收。適當(dāng)補(bǔ)充酸性食物則有利于鐵劑的吸收。忌食辛辣，生冷不易消化的食物。平時(shí)可配合滋補(bǔ)食療以補(bǔ)養(yǎng)身體。
(2)勞逸結(jié)合,進(jìn)行適當(dāng)?shù)捏w育活動(dòng)。
(3)鐵是血紅蛋白的組成成分,血紅蛋白參與氧的運(yùn)輸和存儲(chǔ)。由于體內(nèi)鐵的儲(chǔ)存不能滿(mǎn)足正常紅細(xì)胞生成的需要而發(fā)生的貧血稱(chēng)為缺鐵性貧血，一般會(huì)在持續(xù)缺鐵3～5個(gè)月時(shí)發(fā)生。補(bǔ)充鐵劑，一定要與餐共食或餐后服用，可以降低鐵質(zhì)對(duì)腸胃的刺激性，同時(shí)食物中的蛋白質(zhì)，更可以提高鐵質(zhì)的吸收率，如果能夠隨富含維生素C的水果或果汁服用，吸收率會(huì)更佳。
(4)貧血者最好不要喝茶，多喝茶只會(huì)使貧血癥狀加重。因?yàn)槭澄镏械蔫F，是以3價(jià)膠狀氫氧化鐵形式進(jìn)入消化道的。經(jīng)胃液的作用，高價(jià)鐵轉(zhuǎn)變?yōu)榈蛢r(jià)鐵，才能被吸收。可是茶中含有鞣酸，飲后易形成不溶性鞣酸鐵，從而阻礙了鐵的吸收。其次，牛奶及一些中和胃酸的藥物會(huì)阻礙鐵質(zhì)的吸收，所以盡量不要和含鐵的食物一起食用。
