小鎮商人兼慈善家Bob Harris,與選美冠軍在酒店偷情時突然暈倒。住院后,他先后被診斷為心室纖維性顫動(ventricular fibrillation)、病毒性心肌炎、布魯加達綜合癥(Brugada syndrome)、嗜鉻細胞瘤。House則認為是光源性癲癇(更普遍的叫法是“光敏性癲癇”——一種由閃光引起的癲癇)。
但是,此后,病人的皮膚開始大片剝落——小組診斷他患的是史蒂芬-約翰遜綜合癥(Stevens-Johnson’s Syndrome,簡稱SJS)——面對這個疾病,他們都束手無策,因為大部分的藥物治療都會使病情惡化。

病人先是發現一塊皮膚被粘掉。

接著全身的皮膚都逐漸脫落。
SJS/TEN:“蛻皮”源于過敏
SJS是一種可能致命的全身性疾病。該綜合征最初是在1922年,美國兒科醫生 Albert Mason Stevens 和Frank Chambliss Johnson 在兩個7和8歲男孩身上發現的(所以此綜合征以他們名字的組合命名)。他們當時把這種癥狀描述為“不同尋常地,不明原因突然地持續發燒,口腔黏膜發炎,嚴重的化膿性結膜炎。”這兩個男孩起初都被誤診為出血性麻疹。
后來,醫生們發現這是一種由免疫復合物介導的超敏反應,通常涉及皮膚和粘膜。剛開始癥狀可能比較輕微,一般都是非特異性的癥狀,如咳嗽、疼痛、頭痛和發熱等;接著,面部和軀干會出現紅色皮疹,皮疹還可能會在身體其他部位蔓延開去;然后,眼部、口腔以及生殖道區域的紅色皮疹可能會發展為水泡和大皰;胃腸道,呼吸道粘膜也會出現嚴重反應,甚至可能壞死。該病最常見的誘因是藥物,也可能是感染和惡性腫瘤,也有可能沒有原因。
談到SJS,也讓我們順道了解一下它的另一種表現——中毒性表皮壞死松解癥(Toxic Epidermal Necrolysis,簡稱TEN)。一些研究者提出,SJS和TEN只是嚴重程度不同,是同一種疾病病程發展的兩個階段。TEN更重一些,皮膚很容易脫落,而且常常是成片剝下。
盡管夠悲慘,這還不是最終的結局。此后病人告訴Chase他殺了他的生意伙伴,還是3個或4個。聽到這番不可能是事實的“招供”,Chase意識到病人的精神出現了問題,病灶可能是在腦部。聯系之前的種種癥狀,House診斷出病人患有川崎病(Kawasaki syndrome,簡稱KS)——一種全球性的病因不明的急性發熱性自體免疫疾病,患者主要為5歲以下的兒童。有記錄的第一宗KS出現在日本神奈川縣川崎市。KS的病癥包括發熱、皮疹、手腳腫脹、疼痛、眼白發紅、頸部淋巴腺腫大以及口腔、唇部、喉部疼痛和發炎,嚴重的并發癥包括冠狀動脈擴張和動脈瘤。標準療法是靜脈注射免疫球蛋白和阿司匹林,該療法能使冠狀動脈異常顯著減緩。根據House的判斷,目前有研究表明地毯清洗劑與KS的發病有關。而在這個病例中,此病人的發病顯然是拜偷情時所接觸到的地毯清潔劑所賜。
專業粉絲吐槽(如果你看了這集):
1.一個疑似全身感染的病人是不能成為肝移植的候選人的。
2.House大叔的團隊竟奇怪地滿足于診斷出SJS就足矣,而不去探尋病因這個至關重要的問題。
3.淋巴結活體檢查,特別是用于檢查淋巴瘤這類的,要把這個淋巴結都取出,而不是僅僅抽取少許液體就夠了。
4.小鴨子Park抱怨切片培養需時太長,但她卻以驚人的速度得出了酒店房間的菌培養結果。
5.沒有理由(或者說沒有醫學上的理由)在照完一次CT后這么快就照第二次。
6.你不會通過血液檢測結果來確認皮膚過敏測試的結果。通常情況下,皮試更準確。
(這部分譯自美國醫生Scott的劇評:" HOUSE Medical Reviews")
醫學生進階閱讀:那些會導致脫皮的疾病
(不過比起本集里講的疾病,這些實在是小巫見大巫。)
1.干燥綜合癥
干燥綜合癥是一種以淚液、唾液分泌減少為特征的慢性自身免疫性疾病,由于外分泌腺被淋巴細胞所破壞,腺體的分泌功能會逐步喪失。。多見與 45 ~ 55 歲的女性。主要表現為干燥性角膜結膜炎、口腔干燥癥,皮膚干燥如魚磷病樣,有結節性紅斑、紫癜、皮膚潰瘍等。干燥綜合癥的發病原因尚不清楚,原發性干燥綜合征可能與遺傳因素有關,而繼發性干燥綜合癥則常繼發與類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、硬皮病以及多發性肌炎等免疫疾病。
2.猩紅熱
在猩紅熱的恢復期,皮疹按出疹時的順序于3~4天內消退,疹退1周后開始脫皮;脫皮程度與出疹程度一致,輕者呈糠屑樣,重者則大片狀脫皮,個別患兒可持續長達6周。
3.鱗屑角化型手癬/足癬(就是“香港腳”啦)
臨床表現為手指間、腳趾間片狀紅斑,伴角質彌漫性變厚、粗糙、脫屑、表面覆有鱗屑,邊緣尚清楚,中心紋理比較顯著,觸之有粗糙感。
了解更多:
Medscape:Stevens-Johnson Syndrome
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