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今天更新了「強(qiáng)心苷專(zhuān)題」的第二節(jié)，主要講解強(qiáng)心苷的臨床應(yīng)用和中毒解救，對(duì)強(qiáng)心苷機(jī)制的進(jìn)一步應(yīng)用。

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2007 年第 71 題 內(nèi)科學(xué) A 型題

抗甲狀腺藥物因白細(xì)胞減少而停藥，因此在治療時(shí)白細(xì)胞總數(shù)不能低于

A. 2 × 10⁹ /L

B. 2.5 × 10⁹ /L

C. 3 × 10⁹ /L

D. 3.5 × 10⁹ /L

題目解析

抗甲狀腺藥物的副作用以粒細(xì)胞減少最嚴(yán)重，當(dāng) WBC < 3="" 或="" n="">< 1.5="" ×="">10⁹ /L時(shí)應(yīng)停藥（停藥不是換藥）。在用藥前需要檢測(cè)白細(xì)胞計(jì)數(shù)、定期觀察，以便區(qū)分粒細(xì)胞減少的原因是甲亢所致、還是藥物所致。

本題答案

C

考點(diǎn)講解

【2017年新大綱 內(nèi)科學(xué)（七）內(nèi)分泌系統(tǒng)和營(yíng)養(yǎng)代謝性疾病4. 庫(kù)欣綜合征的病因、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查、診斷、鑒別診斷和治療】

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1. 庫(kù)欣綜合征的分類(lèi)

（1）依賴(lài) ACTH 的庫(kù)欣綜合征

①n庫(kù)欣病：占庫(kù)欣綜合征的 70%。為垂體的病變導(dǎo)致 ACTH 分泌增多，包括微腺瘤（占庫(kù)欣病的 80%）、大腺瘤、無(wú)腺瘤。

② 異位 ACTH 綜合征：為垂體以外的病變導(dǎo)致 ACTH 分泌增多，例如肺小細(xì)胞癌、甲狀腺髓樣癌、胸腺癌、鼻咽癌、前列腺癌、乳腺癌、類(lèi)癌等。其中由類(lèi)癌導(dǎo)致的發(fā)展緩慢，表現(xiàn)類(lèi)似庫(kù)欣綜合征；而惡性度高的腫瘤發(fā)展迅速，不表現(xiàn)為典型的庫(kù)欣綜合征，可出現(xiàn)低鉀堿中毒、體重減輕等表現(xiàn)。

③ 異位 CRH 綜合征：為下丘腦的病變導(dǎo)致 CRH 分泌增多，進(jìn)而使得 ACTH 分泌增多。

（2）不依賴(lài) ACTH 的庫(kù)欣綜合征

① 腎上腺皮質(zhì)腺瘤。

② 腎上腺皮質(zhì)癌：多毛及雄激素增多的表現(xiàn)多見(jiàn)。

注意：庫(kù)欣綜合征以女性多見(jiàn)，但腎上腺皮質(zhì)腺瘤/癌以男性多見(jiàn)。

③ 不依賴(lài) ACTH 的雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)性增生（Meador 綜合征/原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)性腎上腺病）：腎上腺體積正常或輕度增大。若伴有皮膚、乳房、心房黏液瘤、睪丸腫瘤、垂體生長(zhǎng)激素瘤等，稱(chēng)為 Carney 綜合征。

④ 不依賴(lài) ACTH 的雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生：腎上腺體積增大，一般為非色素性。

注意：下丘腦可產(chǎn)生 CRH，興奮垂體產(chǎn)生 ACTH，進(jìn)而興奮腎上腺皮質(zhì)產(chǎn)生大量糖皮質(zhì)激素。ACTH 不僅能促進(jìn)糖皮質(zhì)激素的分泌、還可以促進(jìn)腎上腺皮質(zhì)增生，因此依賴(lài) ACTH 的庫(kù)欣綜合征均可以導(dǎo)致雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，且血中 ACTH 增高。而不依賴(lài) ACTH 的雙側(cè)腎上腺小/大結(jié)節(jié)性增生也是腎上腺皮質(zhì)的增生，但并非 ACTH 導(dǎo)致，且血中 ACTH 降低。

2. 庫(kù)欣綜合征的臨床表現(xiàn)

（1）典型表現(xiàn)為

向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多血質(zhì)外貌、皮膚紫紋、高血壓、內(nèi)分泌紊亂、神志異常等。

同步記：糖皮質(zhì)激素可促進(jìn)四肢脂肪分解、軀干脂肪合成，即發(fā)生脂肪的重新分布，從而產(chǎn)生向心性肥胖、滿月臉、水牛背的表現(xiàn)。糖皮質(zhì)激素可促進(jìn)骨髓造血（糖皮質(zhì)激素使得嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞減少，而其余血細(xì)胞均增多），加之皮膚菲薄、微血管易透見(jiàn)，從而產(chǎn)生多血質(zhì)外貌的表現(xiàn)。

（2）早期以高血壓為主。

（3）嚴(yán)重者有低鉀堿中毒、體重減輕等表現(xiàn)，主要見(jiàn)于異位ACTH綜合征、腎上腺皮質(zhì)癌、重型庫(kù)欣病。

3. 庫(kù)欣綜合征的實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）檢查皮質(zhì)醇

① 皮質(zhì)醇增多：尿游離皮質(zhì)醇增多 > 304nmol/d，該指標(biāo)比尿-17 羥皮質(zhì)醇更好。

② 皮質(zhì)醇失去晝夜分泌節(jié)律：皮質(zhì)醇濃度在晚上不下降。

③ 皮質(zhì)醇分泌不能被小劑量地塞米松抑制：地塞米松 0.5 mg 口服，在第 2 天尿 17-羥皮質(zhì)醇不能被抑制到對(duì)照組的 50% 以下。

同步記：大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)是口服地塞米松 2 mg。能被小劑量地塞米松抑制到對(duì)照組的 50% 以下、皮質(zhì)醇分泌有晝夜規(guī)律為肥胖癥，否則為庫(kù)欣綜合征；能被大劑量地塞米松抑制到對(duì)照組的 50% 以下、CRH 興奮試驗(yàn)有反應(yīng)為庫(kù)欣病，否則為垂體以外病變導(dǎo)致的庫(kù)欣綜合征。

（2）檢查 ACTH

① 依賴(lài) ACTH 的庫(kù)欣綜合征 ACTH 增高，不依賴(lài) ACTH 的庫(kù)欣綜合征 ACTH 下降。

② 依賴(lài) ACTH 的庫(kù)欣綜合征 ACTH 興奮試驗(yàn)有反應(yīng)，不依賴(lài) ACTH 的庫(kù)欣綜合征一般無(wú)反應(yīng)。

4. 庫(kù)欣綜合征的治療

（1）庫(kù)欣病

微腺瘤首選經(jīng)蝶竇切除、大腺瘤首選開(kāi)顱手術(shù)切除，術(shù)后需放療和補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素。若無(wú)法切除，則腎上腺一側(cè)全切 + 另一側(cè)大部或全切 + 術(shù)后放療 + 術(shù)后補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素。

（2）異位 ACTH 綜合征、異位 CRH 綜合征

治療原發(fā)性惡性腫瘤。

（3）腎上腺皮質(zhì)腺瘤

切除腫瘤 + 補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素 6～12 月。

（4）腎上腺皮質(zhì)癌

早期手術(shù)切除；已轉(zhuǎn)移者使用腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯藥（酮康唑、氨魯米特、米托坦）。

（5）不依賴(lài) ACTH 的雙側(cè)腎上腺小/大結(jié)節(jié)性增生

雙側(cè)腎上腺切除 + 術(shù)后補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素。