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你聽說過嗎？
“醫生，我這個白塞病是什么意思呀？”
“醫生，我這個ANCA相關性血管炎是什么？什么是ANCA？”
其實，無論是白塞病還是ANCA相關性血管炎都屬于一個大家族——血管炎。
血管炎，是指血管壁炎癥細胞浸潤導致血管壁結構損傷而引起的一系列疾病。
因其可累及全身多處的血管，導致多系統多臟器缺血、梗死等損害，所以確切地說，應該稱之為“系統性血管炎”。
對于血管炎的病因而言，第一步是應該區分此種血管炎是原發性血管炎還是繼發性血管炎。
多數原發性血管炎的病因暫不明確，而繼發性血管炎常常有較明確的病因，如：感染（麻風桿菌、結核桿菌、鏈球菌、乙肝病毒、丙肝病毒等），藥物（PTU、吩噻嗪類等），疾病（腫瘤、結締組織病等）。
所以治療病因將使這一類血管炎癥狀得到很大程度地緩解，而我們接下來要主要討論的則是原發性系統性血管炎。
在風濕免疫領域，系統性血管炎的診斷和治療比任何疾病都具有挑戰性。
因為這些血管炎疾病均有血管壁破壞性炎癥的表現，在2012年，國際會議上對于血管炎重現分類，考慮到受累血管的大小、病因學、免疫致病機理，具體分類可見下圖：
每個疾病都有其發病特點，了解系統性血管炎的發病特點，比如好發年齡、地理分布等，有助于我們診斷系統性血管炎。
各類型系統性血管炎年齡、地理發病特點可以總結如下：
就全身癥狀而言，大多數血管炎都可以出現發熱、關節痛、關節不適感、體重減輕等。
而根據血管炎的初步分類，我們可以發現累及不同大小的血管可出現相應一些的臨床表現，當累及大血管時，可出現肢體間歇性運動障礙、血壓不對稱、無脈、血管雜音、腎血管性高血壓等；
而當累及中等血管時、可出現皮膚結節、潰瘍、網狀青斑、指端壞疽、多發性單神經炎等、腎血管性高血壓、當累及小血管時，可出現紫癜、肺泡出血、葡萄膜炎等；因此，對于這些臨床癥狀的出現，可以對血管炎的病位進行一個初步的分析。
但是，需要注意的是，受累血管的類型可以相互重疊情況。比如，結節性多動脈炎做為中等血管炎的一員，有時候仍然可以發現小血管炎病變的表現。
系統性血管炎種類繁多，臨床表現又常常交錯，因此給臨床醫師帶去不小的挑戰，這一次我們只是對系統性血管炎進行了一個整體的、初步的認識，下一次，我們再來了解不同類型的血管炎的相關知識。
做到知己知彼，才能百戰不殆！
本文來源 | 風濕閏月說 責任編輯 | 卡帶
