大部分患者每年藥物花費在5萬元-10萬元，24%的患者因此無法接受正規(guī)治療
肺動脈高壓，一種目前尚無法治愈的心肺血管疾病，藥物治療將伴隨其終身。然而，昂貴的醫(yī)療費卻讓他們連活著都舉步維艱。作為肺動脈高壓三大類靶向藥物之一，5型磷酸二酯酶抑制劑因為其價格相對便宜，成為中國患者的一線用藥。與國外不同的是，盡管此類藥物已被廣泛用于肺動脈高壓治療，但在中國它只是“偉哥”，并沒有注冊肺動脈高壓的適應證，也無法納入醫(yī)保，這讓醫(yī)生和患者均處于尷尬境地。
現狀
肺動脈高壓患者已超1000萬
33歲的廣東患者李惠心，出生時就被父母拋棄，直到19歲被確診為先天性心臟病，才知道自己被遺棄的原因。由于擔心遺傳心臟病，她的孩子也被丈夫遺棄了。離婚后，李惠心與先心病抗爭著，直到31歲時因咯血住進了醫(yī)院。“咯了好多血，很嚇人。”走路變得非常困難，不停地喘氣。這次住院，她才第一次聽說“肺動脈高壓”。
從小就確診患有先心病的湖北孝感患者冷先哲，也是直到33歲咯血住院才被確診為肺動脈高壓。
阜外心血管病醫(yī)院心內科程顯聲教授曾介紹，盡管中國目前無確切肺動脈高壓患者的數量，預測可能已超過1000萬人。
肺動脈高壓的特征是肺動脈壓力和阻力升高的一種血流動力學和病理生理狀態(tài)，最終導致右心衰竭，被稱為心血管疾病中的癌癥。中華醫(yī)學會心血管病分會肺血管組副組長、上海心血管病分會肺循環(huán)組組長、上海交通大學醫(yī)學院仁濟醫(yī)院心內科主任醫(yī)師沈節(jié)艷介紹，該病是致命性、進展性的肺血管疾病，開始時起病隱伏，但進展很快。由于最初表現為心慌氣急、氣喘、干咳等，容易被誤診為感冒或體質差，患者往往在確診前反復就醫(yī)。肺動脈高壓從癥狀發(fā)生到確診，往往需要三四年時間，且確診時病情已經比較嚴重。
肺動脈高壓可以是一種獨立的疾病，也可以是并發(fā)癥，還可以是綜合征，比如特發(fā)性肺動脈高壓、家族性肺動脈高壓、先天性心臟病相關肺動脈高壓、結締組織病相關性肺動脈高壓、肝硬化晚期肺動脈高壓、減肥藥引起的肺動脈高壓、HIV感染引起的肺動脈高壓等。在愛稀客進行的《中國肺動脈高壓患者生存現狀調查》（以下簡稱《調查》）中，由各類先天性心臟病導致的肺動脈高壓患者占總人數的53%，李惠心便是其中一員。
困境
藥價過高，患者治療難以為繼
肺動脈高壓患者不能干重體力活，工作也成為一種奢望。冷先哲在6分鐘步行試驗中就出現了心律失常，身為鄉(xiāng)村醫(yī)生的他，能治好別人的病，卻看不好自己。“我們都比較封閉自己，不愿意出門，尤其是天氣炎熱或寒冷的時候，走幾分鐘就要休息，心率隨時可能達到160次-220次/分，去更遠的地方需要有人陪著。”冷先哲說，他很少與人接觸，擔心看到別人那種瞧不起的眼光。
《調查》顯示，有41%的患者因病處于休養(yǎng)狀態(tài)，僅有22%的患者有固定職業(yè)。因為沒有穩(wěn)定收入，疾病給肺動脈高壓患者家庭帶來巨大的負擔，24%的患者因此無法接受正規(guī)治療。
愛稀客執(zhí)行主任李融稱，肺動脈高壓患者平均每年用于藥物的花費在2萬-20萬元，2萬元僅僅夠最低藥物用量，很多貧困患者只能靠不足量用藥來維持，大部分患者每年藥物花費在5萬元-10萬元。
李惠心就曾因為拿不出錢而斷藥，“藥太貴了，就算有慈善救助也不是一直能吃得起的。”停藥后沒多久，她又進了醫(yī)院，反而要花更多錢。“我得想辦法掙錢，能夠維持治療就好。”
患者藥品使用情況與費用密切相關，醫(yī)生在開具處方時考慮最多的也是患者的經濟承受力。廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院呼吸科主任醫(yī)師、廣州呼吸疾病研究所、呼吸疾病國家重點實驗室主任醫(yī)師劉春麗指出，即便是普通收入的家庭，也難以長期承擔每個月幾千元的藥費。
作為國內唯一可以吸入治療肺動脈高壓的藥品，危重肺動脈患者的救命藥萬他維去年曾差點退出中國市場，引發(fā)了患者、醫(yī)學專家等聯名呼吁。患者數量不多，藥品價格昂貴又沒能納入醫(yī)保報銷，銷售艱難等，被認為是拜耳決定將萬他維退出中國市場的重要原因。
期盼
希望更多的藥早日納入醫(yī)保
對于肺動脈高壓患者而言，一旦確診，就需要選用靶向藥物。
沈節(jié)艷主任介紹，目前國際上用于治療肺動脈高壓的靶向藥物主要分為三大類：
第一類：內皮素受體拮抗劑，包括安立生坦（商品名：凡瑞克）和波生坦（商品名：全可利）和馬西生坦；
第二類：前列環(huán)素類藥物，國內目前有伊洛前列環(huán)素針劑（商品名：萬他維）、曲前列尼爾針劑（商品名：莫瑞杜林）和貝前列素鈉（商品名：凱納或德納）；
第三類：一氧化氮途徑的藥物，包括5型磷酸二酯酶抑制劑，西地那非（商品名：萬艾可、金戈、萬菲樂）、他達拉非（商品名：希愛力）、伐地那非（商品名：艾力達）。還有一種是可溶性鳥苷酸環(huán)化酶激動劑利奧西胍。
盡管歐洲心血管學會（ESC）發(fā)布的2015年歐洲《肺動脈高壓診斷與治療指南》中認為，心功能比較好（1級-2級）的患者聯合用藥（西地那非+安立生坦）比過去認為的單一用藥效果會更好，但沈節(jié)艷表示，在中國很難推行，這只會加重患者的經濟負擔。
目前在中國，上述三大類藥中，僅有波生坦在深圳、青島、沈陽等極少數城市被納入了大病醫(yī)保用藥目錄，凱納雖在醫(yī)保范圍但療效不佳，其他藥物都不在醫(yī)保報銷范疇。
據愛稀客提供的一份今年4月22日肺動脈高壓藥品價目表顯示，目前中國在售的三大類藥品共計9個品牌，如果單一用藥的話，最便宜的是白云山制藥生產的金戈，198元/盒，一個月的花費是1782元。最貴的是拜耳生產的萬他維，16500元/盒，一個月的花費是49500元。該藥通過與中華慈善總會的合作，為患者開展了買一贈八的慈善援助活動。即便是如此，每月核算下來的藥費仍然需要5500元。
劉春麗教授指出，對于不能手術或病因不能去除的肺動脈高壓患者而言，服藥是終身的，而且治療起來不能減藥，甚至會隨著時間延長，病情的進展，還需要加量或者聯合用藥，導致患者的經濟負擔會越來越重。
“政策改變了，我們才可以活下去，希望這些藥物能早點納入醫(yī)保。”李惠心說，一個人的力量太微弱了，還好有愛稀客這樣的公益組織在聯合更多的力量來努力推動。
