（2016年版）
一、重癥肌無力臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程
（一）適用對(duì)象。
第一診斷為重癥肌無力（ICD-10：G70.0）
（二）診斷依據(jù)。
根據(jù)《中國(guó)重癥肌無力診斷和治療指南2015》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)制訂，2015年）
1.臨床表現(xiàn)主要為受累骨骼肌肉的波動(dòng)性無力，即活動(dòng)后加重，休息后改善，可呈“晨輕暮重”。
2.輔助檢查：新斯的明試驗(yàn)陽性；肌電圖低頻重復(fù)電刺激衰減10%以上，高頻無遞增；血清AChR抗體陽性或陰性。
3.臨床分型（Osserman）：I眼肌型，IIA輕度全身型，IIB中度全身型，III急性重癥型，IV遲發(fā)重癥型，V肌萎縮型。
（三）治療方案的選擇。
根據(jù)《中國(guó)重癥肌無力診斷和治療指南2015》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)制訂，2015年）
1.膽堿酯酶抑制劑。
2.腎上腺皮質(zhì)激素：各型重癥肌無力均適用。
3.其他免疫抑制劑：適用于激素療效欠佳或不能耐受者。
4.大劑量靜脈注射免疫球蛋白：用于危象期、胸腺切除術(shù)前準(zhǔn)備或難治性重癥肌無力輔助治療。
5.血漿置換：用于危象期、胸腺切除術(shù)前準(zhǔn)備或難治性重癥肌無力輔助治療。
6.胸腺切除術(shù)：適用于伴胸腺瘤的各型患者；伴發(fā)胸腺增生的全身型患者，女性首選；18歲以上藥物治療效果不明顯的全身型。
（四）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為14-28天。
（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。
1.第一診斷必須符合ICD-10：G70.0重癥肌無力疾病編碼。
2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。
（六）住院期間檢查項(xiàng)目。
1.必需的檢查項(xiàng)目
（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī);
（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血沉、血?dú)夥治?、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；
（3）胸腺CT、心電圖;
（4）重復(fù)神經(jīng)電刺激（低頻、高頻）；
2.有條件者可完成的檢查項(xiàng)目：
AChR抗體等相關(guān)抗體檢查，甲狀腺功能、肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)
（七）選擇用藥。
1.膽堿酯酶抑制劑：溴吡斯的明等。
2.糖皮質(zhì)激素：可選擇醋酸潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松
3.免疫抑制劑:可選用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素、他克莫司等。
4.大劑量靜脈注射免疫球蛋白。
5.對(duì)癥治療和防治并發(fā)癥的相關(guān)藥物：補(bǔ)鈣、補(bǔ)鉀、胃粘膜保護(hù)劑等。
（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。
1.肌無力癥狀好轉(zhuǎn)。
2.并發(fā)癥得到有效控制。
（九）變異及原因分析。
1.住院期間合并感染（肺部、泌尿系、腸道等）等嚴(yán)重并發(fā)癥，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)、費(fèi)用增加。
2.使用糖皮質(zhì)激素沖擊療法的患者，可能出現(xiàn)病情短期加重，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)、費(fèi)用增加。
3.發(fā)生重癥肌無力危象的患者，需要呼吸機(jī)輔助呼吸，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)、費(fèi)用增加。
二、重癥肌無力臨床路徑表單
適用對(duì)象：第一診斷為重癥肌無力（ICD-10：G70.0）
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號(hào)： 住院號(hào)：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：14-28天
時(shí)間
住院第1天
住院第2天
住院第3天
主
要
診
療
工
作
□ 詢問病史及體格檢查
□ 行疲勞試驗(yàn)、新斯的明試驗(yàn)
□ 評(píng)估患者的吞咽和呼吸功能
□ 完善檢查
□ 做出初步診斷，進(jìn)行Osserman分型
□ 告知該病禁用和慎用藥物
□ 完成首次病程記錄和病歷資料
□ 上級(jí)醫(yī)師查房，完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄
□ 肌力檢查
□ 實(shí)施檢查項(xiàng)目并評(píng)估檢查結(jié)果
□ 根據(jù)患者病情制定免疫治療方案
□ 向患者及其家屬告知病情、檢查結(jié)果及治療方案，簽署應(yīng)用激素或丙球或免疫抑制劑的知情同意書等
□ 主任醫(yī)師查房，完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄
□ 肌力檢查
□ 胸腺CT讀片有無胸腺異常，必要時(shí)請(qǐng)胸外科會(huì)診
重
點(diǎn)
醫(yī)
囑
長(zhǎng)期醫(yī)囑：
□ 神經(jīng)科護(hù)理常規(guī)
□ 二級(jí)護(hù)理
□ 飲食
□ 膽堿酯酶抑制劑
臨時(shí)醫(yī)囑：
□ 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)
□ 肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血沉、甲狀腺功能、血?dú)夥治?、免疫五?xiàng)+風(fēng)濕三項(xiàng)、感染性疾病篩查
□ 胸腺CT，心電圖
□ 肌電圖+神經(jīng)傳導(dǎo)速度+重頻電刺激（低頻、高頻）
□ 有條件者行AChR抗體檢查
長(zhǎng)期醫(yī)囑：
□ 神經(jīng)科護(hù)理常規(guī)
□ 二級(jí)護(hù)理
□ 飲食
□ 膽堿酯酶抑制劑
□ 激素治療
□ 免疫抑制劑
□ 輔助藥物治療
臨時(shí)醫(yī)囑：
□ 根據(jù)情況可選用丙種球蛋白靜滴
長(zhǎng)期醫(yī)囑：
□ 神經(jīng)科護(hù)理常規(guī)
□ 二級(jí)護(hù)理
□ 飲食
□ 膽堿酯酶抑制劑
□ 調(diào)整激素
□ 免疫抑制劑
□ 輔助藥物治療
臨時(shí)醫(yī)囑：
□ 輔助藥物治療
□ 根據(jù)情況可選用丙種球蛋白靜滴
主要
護(hù)理
工作
□ 觀察患者一般狀況
□ 營(yíng)養(yǎng)狀況
□ 肢體、吞咽功能評(píng)價(jià)
□ 患者宣教
□ 觀察患者病情變化
□ 嚴(yán)格執(zhí)行醫(yī)囑
□ 肢體、吞咽功能評(píng)價(jià)
□ 患者宣教
□ 觀察患者病情變化
□ 嚴(yán)格執(zhí)行醫(yī)囑
□ 肢體、吞咽功能評(píng)價(jià)
□ 患者宣教
病情
變異
記錄
□無 □有，原因：
1.
2.
□無 □有，原因：
1.
2.
□無 □有，原因：
1.
2.
護(hù)士
簽名
醫(yī)師
簽名
時(shí)間
住院第4-12天
住院第13-27天
住院第14-28天
（出院日）
主
要
診
療
工
作
□ 三級(jí)醫(yī)師查房，完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄
□ 肌力檢查
□ 觀察有無激素應(yīng)用后的病情惡化
□ 通知患者及其家屬明天出院
□ 向患者交待出院后注意事項(xiàng)，預(yù)約復(fù)診日期
□ 如果患者不能出院，在“病程記錄”中說明原因和繼續(xù)治療的方案
□ 向患者交代出院注意事項(xiàng)
□ 通知出院處
□ 開出院診斷書
□ 完成出院記錄
□ 告知出院后激素減量方案及相關(guān)免疫抑制劑治療方案
重
點(diǎn)
醫(yī)
囑
長(zhǎng)期醫(yī)囑：
□ 神經(jīng)科護(hù)理常規(guī)
□ 二級(jí)護(hù)理
□ 飲食
□ 膽堿酯酶抑制劑
□ 調(diào)整激素
□ 免疫抑制劑
臨時(shí)醫(yī)囑：
□ 輔助藥物治療
□ 根據(jù)情況可選用丙種球蛋白靜滴
長(zhǎng)期醫(yī)囑：
□ 神經(jīng)科護(hù)理常規(guī)
□ 二級(jí)護(hù)理
□ 飲食
□ 膽堿酯酶抑制劑
□ 調(diào)整激素
□ 免疫抑制劑
臨時(shí)醫(yī)囑：
□ 復(fù)查異?；?yàn)指標(biāo)
□ 輔助藥物治療
□ 調(diào)整激素劑量
□ 監(jiān)測(cè)血糖和餐后2小時(shí)血糖
□ 通知患者明日出院
臨時(shí)醫(yī)囑：
□ 出院帶藥
□ 門診隨診
主要
護(hù)理
工作
□ 觀察患者病情變化
□ 嚴(yán)格執(zhí)行醫(yī)囑
□ 肢體、吞咽功能評(píng)價(jià)
□ 患者宣教
□ 觀察患者病情變化
□ 嚴(yán)格執(zhí)行醫(yī)囑
□ 肢體、吞咽功能評(píng)價(jià)
□ 患者宣教
□ 出院帶藥服用指導(dǎo)
□ 特殊護(hù)理指導(dǎo)
□ 告知復(fù)診時(shí)間和地點(diǎn)
□ 交待常見的藥物不良反應(yīng)，囑其定期門診復(fù)診
病情
變異
記錄
□無 □有，原因：
1.
2.
□無 □有，原因：
1.
2.
□無 □有，原因：
1.
2.
護(hù)士
簽名
醫(yī)師
簽名
