一例嚴(yán)重的胎母輸血綜合征
愛愛醫(yī)醫(yī)學(xué)論壇 2011-07-18
病史資料
患兒男，生后1小時(shí)，因“蒼白，呻吟1小時(shí)”入院?；純合翟?7周加2天，因胎心晚期減速，胎兒宮內(nèi)窘迫，于2010年10月12日下午15:23行急診剖宮產(chǎn)娩出。出生體重3.05公斤，羊水3度渾濁，胎盤胎膜未見明顯異常，Apgar 評(píng)分3—5—7。生后一般情況極差，全身蒼白，沒有自主呼吸，刺激后反應(yīng)弱，產(chǎn)科立刻給常規(guī)新生兒復(fù)蘇后，10分鐘評(píng)分仍然不足8分，即轉(zhuǎn)運(yùn)箱轉(zhuǎn)入我科繼續(xù)治療。
入院查體
T35.2°C，HR156次/分，RR52次/分。WT3.07千克。監(jiān)護(hù)儀袖帶血壓：80/32。一般情況極差，易驚，激惹明顯，哭聲尖。全身皮膚蒼白明顯，雙下肢，雙上肢，腹部，腰骶部，頸部見明顯凹陷性水腫，前囟張力稍高，雙肺呼吸音粗，肺底吸氣末可及較多細(xì)濕羅音，心律齊，心音低，未聞及較為明顯雜音。全腹軟，未及包塊，肝臟右肋下5CM，劍下4.5CM，質(zhì)地偏中，邊緣鈍。脾臟左肋下剛可及邊。四肢肌張力稍高，新生兒握持反射引出不全，擁抱反射亢進(jìn)，覓食及吸吮反射可引出。
結(jié)果
胎母輸血綜合征
胎母輸血綜合征（fetomaternal transfusion），自1948年Weiner推測(cè)大量胎母輸血可引起新生兒期明顯貧血，直至1954年Chow用區(qū)別凝集實(shí)驗(yàn)在母血循環(huán)中檢出胎兒紅細(xì)胞，證實(shí)了Weiner提出的理論。其發(fā)病機(jī)制目前考慮為：1、臍動(dòng)脈和絨毛間隙存在壓力差，胎兒水及代謝產(chǎn)物可達(dá)母體，因此胎兒血亦可經(jīng)此途徑，特別是絨毛有破損的時(shí)候，血可直接到母血循環(huán)，有人檢查妊娠各期胎盤，發(fā)現(xiàn)胎盤屏障有不少小裂口，此乃繼發(fā)于血管的阻塞和絨毛梗塞。2、經(jīng)腹羊膜穿刺已廣泛用于處理新生兒溶血病及圍產(chǎn)期遺傳代謝性疾病的診斷，穿刺針頭可損傷胎盤引起出血，曾有報(bào)告10.8%胎母輸血發(fā)生在診斷性羊膜穿刺之后。3、外倒轉(zhuǎn)術(shù)、靜脈注射催產(chǎn)素、母妊高癥等；4、胎盤絨毛膜血管瘤、絨毛癌等。胎兒紅細(xì)胞最早可在妊娠4~8周通過胎盤進(jìn)入母血循環(huán)，也可在臨產(chǎn)時(shí)，因新生兒失血有急、慢性不同，其臨床表現(xiàn)也各異。
討論
入院診斷考慮：1、蒼白、水腫原因待查（新生兒溶血癥？）2、新生兒重度窒息3、HIE？
當(dāng)時(shí)主要考慮溶血可能，立刻給患兒查血常規(guī)，定血型，患兒急診血常規(guī)回報(bào)：WBC6.7X10^9,中性56%，RBC：2.05X10^12，血紅蛋白：45g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞：16%！血型為AB型，RH陽(yáng)性。立刻追查其母血型，為B型，RH陽(yáng)性。其父為A型，RH陽(yáng)性。血型不支持RH及ABO血型系統(tǒng)的溶血，那么會(huì)不會(huì)是RH亞型的罕見溶血呢？比如E抗原陰性的RH溶血呢？立刻抽母親及胎兒的血送昆明血液中心血型參比室進(jìn)行篩查，結(jié)果回報(bào)：陰性；coombs實(shí)驗(yàn)陰性；G6PD酶篩查陰性；血紅蛋白電泳陰性。
溶血的各個(gè)原因均不支持。因?yàn)槿苎獰o(wú)外乎幾大問題：紅細(xì)胞膜的問題，酶的問題，血紅蛋白的問題及自身免疫的問題。這幾大方面的檢查結(jié)果回報(bào)均不提示溶血。而據(jù)經(jīng)驗(yàn)，如此嚴(yán)重的胎兒水腫，往往是溶血導(dǎo)致的。
那么還會(huì)有什么原因呢？任何能導(dǎo)致嚴(yán)重貧血的原因，除急性失血外，均有可能導(dǎo)致胎兒水腫。因?yàn)閲?yán)重慢性貧血導(dǎo)致肝臟合成功能受損，血漿白蛋白含量下降，所以導(dǎo)致水腫，這是主要原因，另外還有血液中血紅蛋白量下降，也會(huì)導(dǎo)致整個(gè)血液的膠體滲透壓下降，從而導(dǎo)致水腫。所以既然溶血不是，那就要考慮宮內(nèi)慢性的失血了！
那么，血去了哪兒呢？我們首先考慮到了胎母輸血。
于是進(jìn)行母血抽血診斷，在母血胎兒血紅蛋白定量中，此患兒母親血液中的胎兒血紅蛋白為5.7%>3%，再做紅細(xì)胞酸洗脫法，進(jìn)一步證實(shí)了母親體內(nèi)大量胎兒紅細(xì)胞的存在，至此，一例嚴(yán)重的胎母輸血綜合征所導(dǎo)致的胎兒水腫癥診斷明確。
總結(jié)
這例嚴(yán)重的胎兒水腫患者，讓我們以后對(duì)胎兒宮內(nèi)慢性失血性貧血的診斷思路更加拓寬了，凡是能夠引起胎兒嚴(yán)重慢性宮內(nèi)貧血的情況，都可以導(dǎo)致胎兒水腫，不能只考慮溶血這一點(diǎn)上。
相關(guān)鏈接：雙胎輸血綜合征 劉欣燕(主任醫(yī)師)審核 北京協(xié)和醫(yī)院 婦產(chǎn)科 雙胎輸血綜合征（TTTs）是雙胎妊娠中的一種嚴(yán)重并發(fā)癥，圍產(chǎn)兒死亡率極高，未經(jīng)治療的死亡率為70%～100%。目前，胎兒鏡下胎盤交通血管激光凝固術(shù)治療TTTs成為國(guó)際上多個(gè)胎兒醫(yī)學(xué)中心的首選治療方法，可使其中至少一個(gè)胎兒的存活率達(dá)75%～80%。
TTTs絕大多數(shù)都發(fā)生在雙羊膜囊單絨毛膜雙胎（MCT）。MCT胎盤存在表層以及深層血管吻合，有4種血管連接方式：①毛細(xì)血管的表淺吻合；②大血管間的動(dòng)脈吻合；③大血管間的靜脈吻合；④絨毛毛細(xì)血管吻合。前三種為表淺的血管吻合。表淺的吻合指胎盤胎兒面表層的較大血管的吻合，大多數(shù)是動(dòng)脈—?jiǎng)用}的直接吻合，少數(shù)是靜脈—靜脈的直接吻合。胎盤深部動(dòng)靜脈吻合引起血循環(huán)的不平衡是導(dǎo)致TTTs的原因。在正常的情況下，兩胎間胎盤的血流交換是平衡的，胎盤淺表血管吻合為雙向血流，因此維持兩胎的血流動(dòng)力學(xué)平衡。深層的吻合是處在兩個(gè)胎兒所屬胎盤相鄰的一個(gè)或多個(gè)胎盤小葉中，在這些胎盤小葉中兩個(gè)胎盤的動(dòng)、靜脈吻合，其血液流向的分布是對(duì)等的，結(jié)果是單位時(shí)間內(nèi)從甲胎兒流向乙胎兒的血流量相當(dāng)于乙胎兒流至甲胎兒的血流量，所以胎兒發(fā)育的速度也相差不多。深部的動(dòng)靜脈吻合往往呈單向血流，當(dāng)缺乏淺表的動(dòng)脈—?jiǎng)用}、靜脈—靜脈補(bǔ)償性血管吻合時(shí)，會(huì)造成單向供血，導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)失衡。在單位時(shí)間內(nèi)甲胎兒流向乙胎兒的血流量多于乙胎兒流向甲胎兒的血流量，甲胎兒成為供血兒，乙胎兒成為受血兒，血流的不平衡導(dǎo)致一系列的病理變化。由于血管交通發(fā)生于85%～100%的MCT，但在雙絨毛膜雙胎罕見。因此，TTTs幾乎都發(fā)生在單絨毛膜雙胎。供血胎兒由于不斷地向受血胎輸血，處于低血容量、貧血狀態(tài)，胎兒發(fā)育遲緩，少尿，羊水少。受血胎則高血容量，尿量增加引起羊水增多，胎兒個(gè)體較大，其心、肝、腎等臟器增大，紅細(xì)胞增多，紅細(xì)胞比容增高，胎兒可出現(xiàn)水腫。
臨床表現(xiàn)1.羊水過多
正常妊娠時(shí)的羊水量隨孕周增加而增多，最后2～4周開始逐漸減少，妊娠足月時(shí)羊水量為1000ml（800～1200ml）。凡在妊娠任何時(shí)期內(nèi)羊水量超過2000ml者，稱為羊水過多。最高可達(dá)20000ml。多數(shù)孕婦羊水增多較慢，并在較長(zhǎng)時(shí)期內(nèi)形成，稱為慢性羊水過多；少數(shù)孕婦在數(shù)日內(nèi)羊水急劇增加，稱為急性羊水過多。
2.雙胎靜脈吻合
雙胎分單卵雙胎及雙卵雙胎兩種。而單卵雙胎又分為雙羊膜囊雙絨毛膜雙胎、雙羊膜囊單絨毛膜雙胎及單羊膜囊單絨毛膜雙胎。血液循環(huán)相通，包括動(dòng)脈—?jiǎng)用}、靜脈—靜脈、動(dòng)脈—靜脈吻合三種。血管的吻合可分為淺表及深層兩種。淺表的吻合指胎盤胎兒面表層的較大血管的吻合，大多數(shù)是動(dòng)脈—?jiǎng)用}的直接吻合，少數(shù)是靜脈—靜脈的直接吻合。在少數(shù)單絨毛膜雙胎胎盤的胎兒面表面，兩種吻合都存在。深層的吻合是處在兩個(gè)胎兒所屬胎盤相鄰的一個(gè)或多個(gè)胎盤小葉中，雖然它有多種通過毛細(xì)血管的吻合方式，并沒有直接的動(dòng)、靜脈吻合。但是其血液是從一個(gè)胎兒流向另一個(gè)胎兒，Schaty（1900）稱之為“第三種循環(huán)”。雙胎靜脈吻合是雙胎輸血綜合征的一種表現(xiàn)。雙胎輸血綜合征是指單合子單絨毛膜雙羊膜囊雙胎，在官腔內(nèi)一胎兒（供血兒）通過胎盤不平衡的血管吻合網(wǎng)將血液輸送給另一胎兒（受血兒）而引起的一系列病理生理改變和臨床癥狀，是雙胎妊娠或多胎妊娠的嚴(yán)重并發(fā)癥。該病可分為急性和慢性兩種，通常所說的都是指慢性。此病在單絨毛膜雙胎中的發(fā)病率為10%～15%，預(yù)后較差。
3.紙樣胎兒
紙樣胎兒是指雙胎或多胎妊娠中，因胎兒生長(zhǎng)受限，早期死亡被其他胎兒壓成薄片的胎兒，這種紙樣胎兒多發(fā)生在雙胎輸血綜合征。
4.胎兒水腫
水腫胎發(fā)生率為1/（1400～4000）妊娠，有兩種類型，即免疫性和非免疫性。母兒血型不合是引起免疫性胎兒水腫的主要原因，近年已少見。非免疫性水腫胎病因較復(fù)雜，包括嚴(yán)重貧血（如Bart's水腫胎）、心血管畸形、染色體異常、宮內(nèi)感染等。地中海貧血（地貧）是東南亞常見的單基因遺傳。
診斷
近20年來(lái)，B超可對(duì)TTTs在產(chǎn)前作出診斷?！?/h2>
1.產(chǎn)前診斷
（1）單卵雙胎的確定 TTTs一般均為單絨毛膜雙胎，因此以B超確定其為單絨毛膜雙胎為診斷的重要條件。
（2）胎兒體重的差異及胎兒表現(xiàn) 目前，用B超對(duì)胎兒作體重估計(jì)的各項(xiàng)參數(shù)中，若以單項(xiàng)計(jì)，則以腹圍最準(zhǔn)確。不少學(xué)者認(rèn)為，腹圍相差20mm，則體重相差20%上下。
（3）羊水多少的差異 羊水過多及羊水過少的存在是TTTs的重要診斷條件之一。
（4）臍帶和胎盤的差異 B超中可見受血者的臍帶粗于供血者，有時(shí)受血者臍帶伴有單臍動(dòng)脈。對(duì)胎盤用彩色多普勒超聲顯像觀察可能有助于確定TTTs的胎盤血管的交通支?！?/div>
（5）兩個(gè)胎兒內(nèi)臟的差異。
（6）臍穿刺 有人認(rèn)為，在B超引導(dǎo)下穿刺臍血管取得血樣本對(duì)診斷TTTs有較大的幫助。首先可以用血樣證實(shí)其為單卵雙胎，其次可以了解兩個(gè)胎兒之間的血紅蛋白水平，第三可以了解供血者貧血狀態(tài)。
（7）胎兒是否出現(xiàn)水腫 嚴(yán)重的任一胎兒可出現(xiàn)水腫，甚至死胎，或其中一胎為黏附兒?！?/div>
2.產(chǎn)后診斷
（1）胎盤 供血兒胎盤色澤蒼白、水腫，呈萎縮貌，絨毛有水腫及血管收縮，因羊水過少羊膜上有羊膜結(jié)節(jié)。受血兒胎盤色澤紅、充血。
（2）血紅蛋白水平 一般TTTs的受血兒和供血兒的血紅蛋白水平相差常在5g/dl以上，故目前以相差5g/dl為診斷標(biāo)準(zhǔn)。但也有報(bào)告提到相差不足5g/dl者，特別是在中期妊娠時(shí)有此現(xiàn)象。
（3）體重差異 兩胎之間的體重差異的標(biāo)準(zhǔn)一般定為20%。
治療
研究表明，造成新生兒患病率與死亡率增加的原因是早產(chǎn)的增加，所以治療的核心應(yīng)是延長(zhǎng)孕周。
1.胎兒鏡下選擇性激光電凝治療
在胎兒鏡下激光燒灼胎盤血管吻合支，以阻斷血流，理論上能從根本上治療此病，這是對(duì)各期都有效的方法，但需要專業(yè)的技術(shù)和足夠的器械。到目前為止，對(duì)于26周以前的TTTS，胎兒鏡下選擇性激光電凝胎盤的吻合血管是首選。激光電凝與連續(xù)性羊水減量相比，可以提高圍生期的生存率，降低神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)病率。
2.羊水減量
是目前主要的治療方法之一，在26周后的急性TTTS中，羊水減量是治療的首選。多次羊膜腔穿刺抽取羊水，雖不能中斷雙胎之間的輸血，但減量后可使胎盤血管床的流體靜脈壓下降，改善臍帶和子宮的血流。羊水減量后，可用超聲心動(dòng)圖監(jiān)測(cè)供血兒下腔靜脈的波形來(lái)準(zhǔn)確地預(yù)測(cè)受血兒心臟功能的改變。此方法的操作與所需要的器械相對(duì)于電凝治療較簡(jiǎn)單，容易普及，但多次操作會(huì)使感染的機(jī)會(huì)增加。
3.羊膜造口
在分隔膜上造口，使兩羊膜囊中的羊水流動(dòng)達(dá)到平衡，從而改善胎盤循環(huán)。在提高圍生期的生存率和降低神經(jīng)系統(tǒng)疾病的發(fā)病率方面，羊膜造口術(shù)與羊水減量術(shù)沒有顯著差異。但相對(duì)于羊水減量術(shù)，它只需一次操作，故更容易被接受。
預(yù)后
未經(jīng)處理的TTTs的預(yù)后不佳，TTTs出現(xiàn)愈早，預(yù)后愈差。較早出現(xiàn)者，如不治療，圍產(chǎn)兒死亡率幾乎是100%。總的來(lái)說，在孕28周前診斷并進(jìn)行處理，其圍產(chǎn)兒死亡率仍在20%～45%，明顯高于雙羊膜囊雙絨毛膜雙胎。
來(lái)源：百度百科
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