原先寫一手好字，
現在卻忘了怎么寫字；
燒開水總是忘記關火；
一件事要反復多次詢問，
問完又忘，提醒之后仍然想不起來；
走路容易摔跤,下床走路都困難；
最近特別容易尿褲子；
兒女不得不請假輪流照顧父親……
一系列癥狀的出現，讓家人高度懷疑古稀之年的胡大爺患上了老年癡呆癥。
胡大爺真的是得了老年癡呆癥（阿爾茨海默病）嗎？胡大爺到醫院進行診斷，經CT/磁共振檢查后，才知道原來是特發性正常壓力腦積水。經神經外科手術治療，胡大爺的癥狀明顯得到改善，能腿腳輕松地走路，講話時思路也變得清晰，生活狀況慢慢恢復正常。
這究竟是一種什么疾病呢？
這是一種老年病
特發性正常壓力腦積水是發生于成人的一種慢性腦積水。這種疾病是腦室擴大，但腦脊液壓力正常（測定范圍在70～200毫米水柱）的一組臨床綜合征，以步態障礙、認知障礙和尿失禁三聯征為主要臨床表現。正常壓力腦積水分為特發性正常壓力腦積水（臨床中無明確的病因，多見于老年人）和繼發性正常壓力腦積水（常繼發于有明確發病原因的顱腦創傷、蛛網膜下腔出血、顱內感染、腦炎等疾病）。
特發性正常壓力腦積水是一種老年病，目前病因不明，發病年齡與老年癡呆癥類似，多見于60歲以上人群，患病率為0.5%～1.5%，且有逐漸增高的趨勢。這種疾病在我國預計病例數高達300萬，屬于可治愈的一類癡呆。
這是一種跟阿爾茨
海默病很像的疾病
特發性正常壓力腦積水的臨床表現與阿爾茨海默病類似，醫學影像表現為腦室擴大，臨床表現為三聯征：一是認知功能障礙，主要表現為反應遲鈍，情感淡漠，語言、計算能力下降；二是步態障礙，行走速度減慢，步態不穩，步子越邁越小，步高降低，速度越來越慢，雙腳像粘在地面上似的，還容易摔跤；三是尿失禁，最初表現為早期尿頻尿急，知道要小便，但常常有來不及感，晚期表現為完全性尿失禁，嚴重者甚至大便失禁。患者早期同時出現這三種癥狀的不多見，常常以其中一種癥狀為主。
此外，除了上面提到的認知功能障礙、步態障礙和尿失禁三聯征外，特發性正常壓力腦積水患者還會伴有其他臨床表現，如頭痛、頭暈、眩暈、睡眠時間延長、帕金森樣震顫和性功能障礙等。但是，這些癥狀并不具有特異性。
如何診斷
腦積水的臨床癥狀比較復雜，三聯征也可出現在其他疾病上，比如帕金森病。年齡大的患者走路不穩的可能性增加，排尿困難和認知障礙也常常被歸結于其他疾病或者正常老化，所以這種病常被誤診為阿爾茨海默病、帕金森病、腦萎縮、腦血管病后遺癥甚至腰椎病等，造成延誤治療。
如何及時發現特發性正常壓力腦積水呢？三聯征表現中至少出現1種癥狀就該引起足夠的警惕，此外影像學顯示腦室增大（尤其是早期出現的腦室擴大，常被當成正常腦萎縮），伴或不伴有腦室旁間質性水腫，腰椎穿刺(側臥位)或腦室內ICP（顱內壓）監測證實ICP≤200毫米水柱，腦脊液常規和生化檢查正常，這些檢查結果均可診斷該病。
此外，腰穿放液試驗也是輔助診斷特發性正常壓力腦積水的有效方法。如果患者在進行腰穿放液試驗引流30～50毫升的腦脊液后，步態不穩、認知障礙、小便失禁等臨床癥狀得到有效改善，就可反過來進一步驗證診斷的準確性。
由于特發性正常壓力腦積水診斷上常常被誤診，所以在國外，尤其是老齡化嚴重的國家，如日本、德國，對于手術指征放寬，認為通過手術有效才算確診。
如何逆轉
隨著我國老齡化進程加快，特發性正常壓力腦積水患病群體數量逐年遞增。但是，該病誤診和漏診的比例也很高。因此，一旦發現家中老年人出現臨床三聯征（癡呆、步態不穩、尿失禁），應帶老年人到醫院進行腦部CT和磁共振檢查，由專業醫生進行評估。不過，如果老年人被確診為特發性正常壓力腦積水，家人和本人也不用過于擔心。
特發性正常壓力腦積水與不可逆的老年癡呆（主要是阿爾茨海默病）不同，是可以治療的疾病，也因此被稱為“可逆性癡呆”。但治療需要盡早，因為患者出現癥狀的時間越久，治療的效果越不理想。
外科手術治療是特發性正常壓力腦積水目前最為有效的治療措施，以各種腦脊液分流術最為多見，早期手術可明顯改善患者病情及預后。
腦脊液分流術是將腦室內的腦脊液引導到身體的其他部位以恢復腦脊液分泌與吸收之間的平衡。目前，常見的分流手術有腦室腹腔分流術、腦室心房分流術和腰大池腹腔分流。大部分醫生以腦室腹腔分流術為主要術式，其他分流術作為補充選項。
文 ：首都醫科大學三博腦科醫院
神經外科主任醫師 林志雄
編輯：欒兆琳
審核：吳衛紅
