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    幼年類風濕性關節炎（JRA）是兒童的一種特發性關節滑膜炎，伴周圍軟組織腫脹和滲出。目前趨向于認為幼年類風濕性關節炎是一個多種原因引起的綜合征，而不是一個單獨的疾病。類風濕性關節炎是兒童時期風濕病中最常見的一種，也是兒童致盲致殘的原因之一。

一、病因及發病機制

       目前尚未完全闡明，公認免疫遺傳的易感性及外部環境某些觸發因素是基本的治病原因。人類白細胞抗原（如HLA-DR4-多關節型RF+）、細胞因子、丙種球蛋白缺乏或降低均為易感因素，甲型流感、風疹病毒、EB病毒等感染也可誘發幼年類風濕性關節炎。

二、病理特點

        類風濕性關節炎的基本病理變化與成人類風濕性關節炎是相同的，各亞型之間的病理變化也無區別，主要特點是慢性非化膿性滑膜炎。

        增生、水腫，淋巴細胞、漿細胞浸潤至血管翳形成，關節軟骨破壞至關節面融合，關節畸形強直，關節附近骨質疏松及肌肉萎縮。

三、臨床特點

       幼年類風濕性關節炎的臨床特點表現多樣，病程長，癥狀變化大，常根據最初6個月的癥狀、體征分為3個亞型即全身型、多關節型和少關節型。

       1.臨床亞型

       （1）全身型：又名Still病，過去曾稱為變應性亞敗血癥。標志性特征表現是高熱及與之伴隨的類風濕皮疹。每日或隔日體溫高達39攝氏度以上甚至41攝氏度，數小時或更長時間突然降至正常，高峰以傍晚或凌晨居多，伴有寒戰、肌肉酸痛等全身中毒癥狀，熱退后嬉戲如常。皮疹在發熱時出現，多數是分散分布，常為直徑2-5mm的紅色麻疹樣斑丘疹，最多見于軀干及軀體近端皮膚，其他處如面部、掌、腋窩等處亦可見，有時皮疹也呈多樣性，如蕁麻疹樣（不癢），皮疹周圍可繞以蒼白色環狀帶，如皮疹直徑較大，皮疹中心部位皮膚可以正常，搔抓、摩擦等刺激可誘發皮疹。

        大多數都有關節癥狀，大小關節均可受累，關節癥狀差異較大，重者可有腫、熱、痛及活動受限，甚至輕微局部皮膚發紅，輕者可以只有關節痛而無腫脹，可與發熱同時出現，也可熱后數周或數月才出現。

       全身型幼年類風濕性關節炎可伴有內臟受累，如肝、脾、淋巴結腫大，心包炎或其他漿膜炎。常肝腫大明顯，而肝功能僅輕度異常，脾大常不伴有血液系統異常。雙側頸部、腋下淋巴結可明顯腫大。發生心包炎時常有全身癥狀加重，但心包填塞、縮窄性心包炎及心肌炎很少發生。

      （2）多關節炎型：特點是慢性多發性對稱性關節炎，受累關節達5個或5個以上，大關節受累，也可為一側關節受累，受累關節晨僵常很明顯。早期關節癥狀往往易激惹，患兒常采取一個保護關節的姿勢或拒絕行走。脊柱骨突關節的關節炎較常見，表現為頸部疼痛、僵硬，并很快喪失伸展和旋轉功能，有時會出現斜頸。全身癥狀較輕。5%患兒有慢性色素膜炎。

       （3）少關節炎型：受累關節在4個或4個以下，非對稱性大關節多見，尤其是膝、踝關節。

2、關節外表現：（1）生長停滯：幼年類風濕性關節炎為一慢性病，生長發育慢很常見，急性期身高停止生長，性腺和第二性征發育遲緩，也可某一局部生長停滯如小頜畸形。

        （2）骨質減少：幼年類風濕性關節炎患兒發生骨質疏松和骨折。

          （3）慢性色素膜炎：有少數患者出現白內障、繼發性青光眼等嚴重后果。

四、實驗室檢查：此病缺乏特異性化驗檢查。在活動期常有貧血、白細胞增多(20，000～40，000之間較多見)及血沉明顯增快。白細胞最高可達60，000，并有核左移。血小板增高，在嚴重全身型可高達100萬。血漿白蛋白減低，α2和γ球蛋白增高。C反應蛋白大都陽性。在多關節炎型中類風濕因子陰性者有25%抗核抗體陽性，類風濕因子陽性者75%陽性，在少關節炎型I型中，60%抗核抗體陽性。有時可找到紅斑狼瘡細胞。類風濕因子是對IgG具有特異性的抗體，為19S的IgM分子，能凝集致敏的羊紅細胞，凝集效價在1：32以上為陽性。幼年類風濕關節炎中類風濕因子陽性率低，僅在多關節炎型，發病年齡較大(約8歲以上)的女孩中，以及關節癥狀嚴重者多見陽性。血清中IgG、IgM及IgA增高，補體正常或增高。關節滑膜滲出液檢查：外觀混濁，白細胞增高，可達5，000～80，000/mm3，以多形核白細胞為主，蛋白增高，糖正常或減低，IgG、IgM增高，補體減低，細菌培養陰性。X線檢查有周圍軟組織腫脹、骨質疏松和骨膜的新骨形成。高位頸椎骨突關節融合是本病的特征性改變。

五、診斷

（一）診斷標準
　　1．起病年齡在16歲以下。
　　2．有一個或多個關節炎。
　　　　關節炎定義應為：
　　　　　(1) 關節腫脹或關節腔積液；
　　　　　(2) 具有以下癥狀2項或更多表現：
　　　　　　　① 活動受限；
　　　　　　　② 活動時疼痛或關節觸痛；
　　　　　　　③ 關節局部發熱。
　　　　僅有關節痛或觸痛不能診斷為關節炎。
　　3．關節炎癥狀至少持續6周以上。
　　（二）、各亞型的診斷
　　根據病程最初6個月內的臨床表現及受累關節數將幼年型JRA分為三型：
　　1．全身型JRA：典型弛張高熱雖為本型特征，但確診需具備3條：
　　　　(1) 每日弛張高熱37～41℃，至少持續2周以上；
　　　　(2) 一過性，隨發熱隱現的不固定的紅色皮疹；
　　　　(3) 單發或多發性關節炎，關節炎可能在起病后幾周或幾個月才出現。
　　疑診全身型JRA：上述3條中只具2條者，尤其是缺乏客觀關節炎癥狀者，僅能疑似診斷本病。
　　待診全身型JRA：部分患兒僅有弛張高熱1條表現，且能除外其他發熱性疾病，可作為全身型JRA待診病例，密切隨訪到其余2條出現后再確診。
　　2．多關節型JRA：病初6個月內關節炎累及5個或5個以上關節。本型無弛張高熱，可有低熱或類風濕結節。本型中類風濕因子(RF)陽性者，關節炎程度重，較易發生關節破壞，全身癥狀也較為常見，年長女孩較多。RF陰性者多見于各年齡組女孩，大小關節包括顳頜、頸椎關節均可受累，關節病變較RF陽性者輕。
　　3．少關節型JRA：病初6個月內關節炎累及1～4個，多為大關節受累。本型可分為兩個亞型：
　　　　(1) 少關節 I型：女孩多見，年齡多在4歲前，若弛張高熱，約半數發生慢性虹膜睫狀體炎，可致盲。
　　　　(2) 少關節Ⅱ型：
　　年長兒( > 8歲 )，男孩多見，部分患兒發生急性虹膜睫狀體炎，但不易致盲。本型患兒中若有強直性脊柱炎、Reiter綜合征(關節炎、尿道炎及結膜炎)陽性家族史或組織相容性抗原(HLA)B27陽性，即應密切隨訪是否發生髖關節炎、骶骼關節炎、跟腱炎、筋膜炎。一旦發現上述情況應考慮診斷幼年型強直性脊柱炎，而不再診斷為小關節型。
　　病程遷延長久之后受累關節數可能發生變化，但診斷仍以病初6個月內受累關節數為準。
　　確診幼年型JRA的同時，需除外其他結締組織病及癥狀相關疾病。

六、治療

1.幼年類風濕性關節炎為慢性病，治療相對復雜和困難，需長期治療。

2.治療目的為緩解癥狀，保持關節活動和肌肉力量，防止或減少關節損害，保持關節功能。

3.讓患兒和家長了解此病，盡量鼓勵患兒最大可能正常學習和日常活動。

4。藥物治療：（1）西醫西藥：一線藥物：非甾體抗炎藥。

                       二線藥物：甲氨喋呤、柳氮磺吡啶、環磷酰胺、來氟米特等。

                       三線藥物：激素類

                         （2）中醫中藥：辨證論治根據具體病情開適合的方劑。

5。輔助療法：康復鍛煉、針灸推拿、外用藥物等。

七、預后：保持樂觀的態度，積極，及時治療，使病情得到緩解，關節功能恢復，只有少數患者造成終身殘疾。個別患者合并感染或淀粉樣變性而死亡。