診斷與鑒別診斷
1.診斷原則:
一般發(fā)病年齡在50歲以后;出現(xiàn)進(jìn)行性癡呆;往往最先出現(xiàn)突出額葉癥狀。伴欣快、情感遲鈍、粗魯?shù)纳缃恍袨樾?、抑制以及淡漠或不能靜止;異常的行為出現(xiàn)在明顯記憶損害之前;已完全排除其他原因和疾病所致。臨床可診斷為Pick病,這一皮克病的診斷為臨床診斷,以影像學(xué)診斷為條件。
病理診斷是在臨床診斷的基礎(chǔ)上,除影像學(xué)檢查已證實(shí)額葉萎縮外,尸解或活體檢查、腦組織鏡檢發(fā)現(xiàn)皮克細(xì)胞和皮克小體,并排除了阿爾茨海默病病理性改變?cè)\斷依據(jù),這時(shí)可病理診斷為Pick病。
2.鑒別診斷:
Pick病的鑒別診斷是極為困難的。在中國(guó)關(guān)于Alzheimer病的研究中。臨床篩選病例,很難將Pick病的病例除去,有的甚至將其歸為Alzheimer病組內(nèi)。這說明,有關(guān)Alzheimer病和皮克病臨床上很難嚴(yán)格鑒別,現(xiàn)重點(diǎn)介紹皮克病與其他疾病的鑒別。
2.1..老年期譫妄狀態(tài)
因?yàn)槔夏昶谧d妄狀態(tài)是一種病因非特異性的綜合征,特點(diǎn)是同時(shí)有意識(shí)、注意、知覺、思維、記憶、精神運(yùn)動(dòng)行為、情緒和睡眠-覺醒周期的功能紊亂,多見于60歲以上的老人;而Pick病早期出現(xiàn)人格和行為改變及紊亂,晚期出現(xiàn)嚴(yán)重癡呆。因此老年期譫妄與Pick病鑒別診斷常有困難。老年期譫妄與它的區(qū)別點(diǎn)是:
2.1.1.起病較急,突然出現(xiàn)幻視、幻聽或片斷妄想的精神運(yùn)動(dòng)性紊亂性興奮,甚至突然晚上出現(xiàn)失常。而Pick病往往先發(fā)現(xiàn)人格和行為改變,并非突發(fā)性,為逐漸性。
2.1.2.前者注意、意識(shí)受損、注意渙散、不集中、持續(xù)和轉(zhuǎn)移能力均降低;后者注意尚良,但行為出現(xiàn)失控性怪異,性抑制,性釋放現(xiàn)象。
2.1.3.前者認(rèn)知功能全面紊亂:后者早期除行為改變外,皮克病的檢查可能出現(xiàn)記憶障礙,晚期為嚴(yán)重癡呆狀態(tài)。
2.1.4.前者間歇期正?;蚍α顟B(tài);后者進(jìn)行性病程無間歇期。
2.1.5.前者有睡眠覺醒周期紊亂;后者只有晚期出現(xiàn)睡眠一覺醒周期紊亂。
2.1.6.前者持續(xù)時(shí)間較短,一般4周內(nèi)可恢復(fù)正常,有原因可查,且除因后恢復(fù);后者病期長(zhǎng).為6個(gè)月以上的進(jìn)展性病程,2~10年死亡,而CT顯示明顯腦萎縮,尤其額葉萎縮更嚴(yán)重。
2.2.晚發(fā)性精神分裂癥或老年期精神分裂癥
45歲以后發(fā)病的精神分裂癥為晚發(fā)性精神分裂癥,及那些45歲以前發(fā)病或治愈或存在的精神分裂癥為老年期復(fù)發(fā)的精神分裂癥。這些疾病發(fā)病期不同于青春期的精種分裂癥,它具有晚發(fā)精神分裂癥的特征或慢性病期的特征。但是,青春型和單純型精神分裂癥有時(shí)類同于額葉癡呆的特征。因此,精神分裂癥與Pick病應(yīng)該注意鑒別。精神分裂癥不同于Pick病的特征是:
2.2.1.青春型和單純型精神分裂癥大都發(fā)病在25歲以前,常發(fā)病于20歲以前;Pick病多發(fā)病于50歲以后;
2.2.2.前者較急促。多為青春型,行為荒謬、怪異、幼稚、興奮;后表現(xiàn)為社會(huì)退縮,淡漠及思維貧乏,這為單純型精神分裂癥,可歸為精神分裂癥;后者50歲以后初出現(xiàn)人格和行為改變,類似于青春型或單純型精神分裂癥的特征,也應(yīng)懷疑額葉綜合征、皮克病的早期。
2.2.3.前者大部分病例可治愈,但反復(fù)復(fù)發(fā);后者病人不愈,進(jìn)行性加重。
2.2.4.前者只有10年以上的病期,可出現(xiàn)精神分裂癥性癡呆,新近知識(shí)缺陷。后者病后不能治愈。在人格和行為改變基礎(chǔ)上1—2年內(nèi)就發(fā)展為典型的癡呆。
2.2.5.前者經(jīng)抗精神病藥等綜合征治療,常獲得一定改善;后者,任何治療見效甚微,常為進(jìn)行性發(fā)展。
2.2.6.前者多在60歲以前有過疾病發(fā)作史,本次為復(fù)發(fā)期;后者50歲以后初次發(fā)病而不愈,且進(jìn)行性加重。
2.2.7.前者CT可有腦萎縮,但不具有特異性;后者經(jīng)CT及MRI檢查可顯示典型額葉萎縮等改變,而腦病理學(xué)檢查,皮克病的鏡檢可找到皮克細(xì)胞和胞漿內(nèi)皮克小體。
2.3.阿爾茨海默病
阿爾茨海默病與Pick病的鑒別雖有困難,但它們之間也有區(qū)別:
2.3.1.阿爾茨海默病多在60歲以后發(fā)病;Pick病多在50—60歲發(fā)病。
2.3.2.前者起病潛隱,進(jìn)行性全面性癡呆;后者最先就出現(xiàn)人格和行為改變,額葉心理綜合征明顯,后出現(xiàn)癡呆。
2.3.3.前者視空間技術(shù)、定向障礙出現(xiàn)較早,中、晚期出現(xiàn)典型的失語、失用、失寫等皮質(zhì)綜合征;后者很步出現(xiàn)。
2.3.4.前者很少出現(xiàn)Klilve—Bucy綜合征;后者常出現(xiàn)Kltive—Bucy綜合征如口探索癥、抓摸眼前物體等。
2.3.5.前者可出現(xiàn)頂葉損害癥狀及錐體外體征;后者很少出現(xiàn),且動(dòng)作較靈活。
2.3.6.病理改變,前者腦組織高倍鏡檢查顯示一個(gè)高倍鏡視野≥11個(gè)老年斑;后者可發(fā)現(xiàn)皮克細(xì)胞和胞內(nèi)皮克小體。
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