來源：華夏影像診斷中心
患者男，28歲，頭痛頭暈門診體檢。
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影像表現
CT表現：以左側小腦下蚓部為中線可見約25mm范圍囊樣影，邊緣清楚，CT值約16HU，鄰近小腦半球可見低密度影圍繞，四腦室受壓推移。余腦室系統形態、大小、密度未見異常。中線結構無以為。腦灰白質交界無以為、密度無異常。腦池、腦溝形態、密度未見異常。顱骨骨質無病理變化。
MRI表現：以左側小腦下蚓部為中線可見約28×30mm范圍囊樣占位影，邊緣清楚，大部分沉陷均勻水信號，在后下壁見壁結節，約5.2×6.8mm，T2WI及FAIR稍高信號，T1WI中等信號，呈明顯均勻強化。周圍小腦半球可見大片T2WI及FAIR高信號影圍繞，四腦室受壓向上推移。病灶向下突入小腦延髓池及枕大孔。
影像診斷
以左側小腦下隱部為中心的囊性占位性病變伴血供豐富壁結節，血管母細胞瘤？伴枕大孔疝。
病理
血管母細胞瘤。
鑒別診斷
血管網狀細胞瘤MRI可見T1像的信號強度高于腦脊液，T2像為長T2改變。瘤結節多為等T1長T2像。病灶輪廓顯示上優于CT，T2像上見到腫瘤周圍長T2的水腫帶。囊性星形細胞瘤實性部分或壁結節較大，瘤周常有水腫，強化不如血管母細胞瘤明顯。實性者應與單發轉移瘤、腦膜瘤、巨大動脈瘤、惡性淋巴瘤以及聽神經瘤鑒別。
討論
血管母細胞瘤（Hemagioblastoma）是由腦神經和脊髓神經所產生的一種高度血管分化的良性腫瘤。占顱內腫瘤的0.99%~4.7%,大多發生于后顱窩。男性多于女性，高峰年齡50--60歲，多為單發，少數多發。然而，在一種所謂“vonHippelLindau”（VHL）疾病的病患身上，血管母細胞瘤是這個基因癥候群的一種表現。這些病患終其一生，會在他們的腦和脊髓里出現許多的腫瘤。在腦中，幾乎所有病灶都發生整個小腦半球的后下部，而小腦在腦部的主要功能是平衡和協調。
臨床表現：
自出現癥狀至就診時間數周至數年不等，多數在1年以內。小腦腫瘤因易壓迫阻塞第四腦室，一般病程較短。個別的腫瘤發生出血時，癥狀可突然加重。
臨床上病人常有緩慢進行的顱內壓升高癥狀伴一側小腦功能障礙，如頭痛、共濟失調，惡心、嘔吐、眩暈、眼球震顫等。
影像學檢查：
（1）腦血管造影椎動脈造影多見小腦后下動脈或小腦上動脈供血的異常腫瘤染色，可顯示瘤結節，是血管性腫瘤最重要的手段。即可定位又可定性。能準確顯示供血動脈及引流靜脈。可顯示腫瘤結節。腦血管造影有助于檢查出小于5mm的瘤體，以避免只處理腫瘤的囊而遺漏了瘤結節。椎動脈造影或頸內動脈造影可發現腫瘤病理血管，顯示為一團細小規則的血管網，有時可見較大的供血動脈。實質性腫瘤可見花瓣狀腫瘤循環。
（2）CT檢查典型表現為大囊內有小的壁結節，壁結節和實性腫瘤呈等密度且可呈明顯強化，囊壁及囊腔不強化。實質性腫瘤CT顯示為類圓形等高密度或稍高密度影，密度不均勻；囊性者顯示為低密度，較其他囊腫密度高，邊緣較清晰，可見瘤壁結節突向囊腔內。增強后囊壁密度多無變化，瘤結節呈均勻增強。腫瘤周圍可見低密度水腫帶。有人根據CT表現將之分為大囊小結節型、單一囊型及實質型三型。
（3）MRI檢查腫瘤T1像信號高于腦脊液為等T1;T2像為長T2信號，T1W2為長T1,T2W2為長T2,FLAIR為少低信號，壁結節為等T1或稍長T1,稍短T2信號，增強后瘤壁結節強化明顯。并可見腫瘤周圍水腫帶或小的血管流空影。此病應注意與小兒常見的后顱凹囊性星形細胞瘤鑒別。
