作者：馬寧，劉曉然
【病史】
患者女性，63歲。
主訴：發作性胸悶1周。
現病史：患者1周前突發胸悶。2014年9月3日于當地醫院就診。心電圖提示：竇性心律，II、III、avF導聯Q波形成。2014年9月9日于當地醫院冠狀動脈造影檢查示“右冠狀動脈輕度硬化，左冠狀動脈各段大致正常”。
三次超聲心動圖檢查結果變化明顯，如下：
2014年9月5日超聲心動圖檢查表現：主動脈硬化，主動脈瓣退行性改變；左室壁增厚（室間隔14mm，左室后壁12mm）；左室順應性減低；左心收縮功能正常。
2014年10月8日超聲心動圖檢查表現：左室間隔與后壁厚約10mm；二尖瓣口血流E/A＞1；TDI：e/a＜1，左室順應性減低；二尖瓣反流（輕度）； 三尖瓣反流（中度）。
2014年10月16日超聲心動圖檢查表現：左室心尖肥厚型心肌病（左室各壁心尖段及后壁室壁呈非對稱性增厚，以心尖段為著，最厚處達19mm，心肌回聲增強）；雙房增大；主動脈瓣反流（輕度）；二尖瓣反流（中-重度）；三尖瓣反流（重度）；肺動脈高壓（中度）。提示“心尖肥厚型心肌病”。
由于病情變化明顯轉入我院就診。
既往史：高血壓和慢性肺氣腫病史10余年；過敏性哮喘近20年。否認結核、肝炎等傳染病病史。無手術史及輸血史。預防接種史不詳。無疫區居住史。無吸煙史、酗酒史。否認家族遺傳病史。
【體格檢查】
T：36℃，P：70次/分，R：22次/分，BP血壓180/100mmHg，心前區無雜音。
【輔助檢查】
心電圖（ECG）：竇性心動過速懷疑前間隔部梗塞（V1 V2）QT延長，ST-T段異常（I II V5 V6）右心電軸偏轉（圖1）。
圖1 心電圖
實驗室檢查（圖2，3）：
2014年9月9 日，血常規提示：WBC：9.48×109/L（參考值4～10），嗜酸性粒細胞數4.09×109/L（參考值0.02～0.5），嗜酸性粒細胞百分比44.8%（參考值0.4～8），纖維蛋白原4.02g/L，D-二聚體1.44mg/L（參考值0～0.55）。
2014年9月10日血常規提示：WBC：9.79×109/L（參考值4～10），分類計數嗜酸性粒細胞36.6%（參考值0.5～5.0），嗜酸性粒細胞數3.58×109/L（參考值0.02～0.5），D-二聚體0.8mg/L（參考值0～0.55）。
2014年9月11日血常規提示：WBC：9.97×109/L（參考值4～10），分類計數嗜酸性粒細胞38%（參考值0.5～5.0），嗜酸性粒細胞數3.79×109/L（參考值0.02～0.5）。
2014年9月15日血常規提示：WBC：10.88×109/L（參考值4～10），分類計數嗜酸性粒細胞33%（參考值0.5～5.0），嗜酸性粒細胞數3.59×109/L（參考值0.02～0.5）。
2014年10月9日血常規提示：WBC：14.84×109/L（參考值4～10），嗜酸性粒細胞數4.03×109/L（參考值0.02～0.5），嗜酸性粒細胞百分比27.2%（參考值0.4～8），中性粒細胞數8.68×109/L（參考值1.8～6.3）。
圖2 實驗室相關檢查
圖3 嗜酸性粒細胞
【超聲心動圖】
左室長軸切面：左房增大，左室腔內徑偏小（圖4）；左室M型：左室舒張末期內徑較小（32mm），室壁運動尚好，左室收縮功能正常（EF78%）（圖5）。
彩色多普勒主動脈瓣及二尖瓣見少量反流信號（圖6）。
左室短軸切面：左室心內膜明顯增厚，呈中等強度回聲，以前壁、側壁和后壁心內膜增厚為明顯（圖7）。
心尖四心腔切面：左室心內膜明顯增厚，側壁（厚度為10mm）和心尖部（15mm）心內膜增厚明顯；右心室心內膜面增厚，心尖部近閉塞（圖8，9）。
心尖兩心腔切面：左心室前壁心內膜明顯增厚（圖10）。
心尖三心腔切面：左心室整個心內膜均增厚，前間隔、心尖及后壁處的心內膜均增厚（圖11）。
二尖瓣口血流頻譜：E峰/A峰大于2，提示左室舒張功能減低（圖12）。
雙房擴大：左心房增大，上下徑為42.7mm，左右徑為51.9mm（圖13）。
左室大小：舒張期左室心腔舒張期面積和容積明顯減小（圖14），收縮期左室心腔收縮期面積和容積明顯減小（圖15）。
彩色多普勒：三尖瓣見輕度反流信號，三尖瓣反流速度339cm/s，壓差46mmHg，估測肺動脈收縮壓為56mmHg（圖16）。
圖4 左室長軸切面：左房增大，左室腔內徑偏小
圖4（動態）左室長軸切面：左房增大，左室腔內徑偏小
圖5 左室M型：室壁運動尚好，左室收縮功能正常
圖6 左室長軸切面：彩色多普勒顯示主動脈瓣反流
圖6 （動態）左室長軸切面：彩色多普勒顯示主動脈瓣反流
圖7 左室短軸切面：左室心內膜明顯增厚，呈中等強度回聲，以前壁、側壁和后壁心內膜增厚為明顯（箭頭所示）
圖7（動態）左室短軸切面：左室心內膜明顯增厚，呈中等強度回聲，以前壁、側壁和后壁心內膜增厚為明顯
圖8 心尖四心腔切面：左室心內膜明顯增厚，側壁（厚度為10mm）和心尖部心內膜增厚明顯（箭頭所示）；右心室心內膜面增厚，心尖部近閉塞（箭頭所示）
圖9 心尖四心腔切面：左室心內膜明顯增厚，心尖部心內膜厚度為15mm
圖9（動態）心尖四心腔切面：左室心內膜明顯增厚，心尖部心內膜厚度為15mm
圖10 心尖兩心腔切面：左心室前壁心內膜明顯增厚（箭頭所示）
圖10（動態）心尖兩心腔切面：左心室前壁心內膜明顯增厚
圖11 心尖三心腔切面：左心室整個心內膜均增厚（箭頭所示為后壁處的心內膜）
圖11（動態）心尖三心腔切面：左心室整個心內膜均增厚
圖12 二尖瓣口血流頻譜：E峰/A峰大于2，提示左室舒張功能減低
圖13 雙房擴大：左心房增大，上下徑為42.7mm，左右徑為51.9mm
圖14 左室大小：舒張期左室心腔舒張期面積和容積明顯減小
圖15 左室大小：收縮期左室心腔收縮期面積和容積明顯減小
圖16 三尖瓣反流：三尖瓣反流速度339cm/s，壓差46mmHg
【超聲提示】
雙心室心內膜增厚，考慮為Loeffler心內膜炎。
心房增大，左室腔內徑偏小。
主動脈瓣反流（輕度）。
二尖瓣反流（輕度）。
三尖瓣反流（輕度）。
肺動脈高壓（中度）。
左室舒張功能減低（限制性充盈）。
【心臟核磁成像】
心臟核磁成像顯示雙心室心內膜明顯增厚，雙心室心尖部閉塞（圖17）；心肌延遲顯像顯示心內膜下纖維化（圖18）。
圖17 心臟核磁成像：MRI雙心室閉塞，箭頭所指處左右心室心尖部閉塞
圖18 心臟核磁成像：MRI心內膜下纖維化，箭頭所指處左心室心內膜下纖維化
【鑒別診斷】
1．肥厚型心肌病
肥厚型心肌病超聲表現：室間隔與左室后壁增厚，以室間隔為著，心室壁的回聲紊亂、顆粒粗糙。以左心室流出道是否有梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。超聲心動圖是診斷肥厚型心肌病的重要方法，能夠準確的探測室壁肥厚的部位、肥厚程度及肥厚類型。本病例病變主要表現為左右心室內心內膜增厚，心尖部閉塞，心臟核磁檢查可見左心室心內膜下纖維化，病變主要結合臨床血清學加以鑒別。
2．心肌淀粉樣變
心肌淀粉樣變的超聲表現：左右室心肌明顯增厚，整個心肌呈斑點樣回聲增強，本病例病變主要表現為左右心室內心內膜增厚，心內膜下一層心肌回聲增強，病變主要結合臨床血清學及心臟核磁進一步加以鑒別。
3．心尖室壁瘤合并附壁血栓
心尖室壁瘤合并附壁血栓超聲表現：左室腔內可探測到形態各異、大小不等、回聲強弱不等的血栓回聲。血栓與心內膜緊密相連，室壁向外膨出，血栓附著其上。仔細觀察血栓與心內膜有較明顯界限，所有血栓均附著在變薄的室壁上，形成室壁瘤的心尖部心肌運動消失。患者心尖部心肌運動尚可，血栓位于增厚的心內膜與心肌之間。
【最終診斷】
Loeffler心內膜炎。
【分析討論】
Loeffler心內膜炎：又名嗜酸粒細胞性心內膜炎，噬酸粒細胞性心肌病，1936年由Loeffler首先報告，本病屬限制性心肌病。它的特征是伴有局部或廣泛嗜酸粒細胞浸潤和心內膜受累，心肌內膜和心內膜下纖維化，引起心臟充盈受阻的舒張功能障礙，心臟擴大與心力衰竭程度不成比例，頑固進行性慢性心力衰竭。病因為任何導致嗜酸粒細胞增高的疾病，如寄生蟲病、T淋巴細胞白血病、嗜酸性粒細胞白血病、過敏性疾病、結締組織病及各種感染等。其主要病理特點為心內膜透明樣變、心內膜心肌梗塞、纖維組織增生及附壁血栓形成。基本病程為①壞死期；②血栓形成期；③纖維化期。
主要受累的器官：據文獻報道，外周血中嗜酸性粒細胞計數＞1.5×109/L，且持續一段時間可引起全身器官的損害。心臟是主要受累的器官，且主要累及心尖部的心內膜，也可以累及二尖瓣等。心內膜纖維增生、心肌壞死及嗜酸性粒細胞浸潤等病理檢查結果為確診依據。本例患者嗜酸性粒細胞數持續增高，超過診斷標準，后經過激素治療嗜酸性粒細胞數才下降至正常值。患者嗜酸性粒細胞數變化（圖3）。
影像學特點：本病例雙心室心內膜面回聲異常增厚，左房增大，左室腔內徑偏小，雙心室心尖部近于閉塞，左室心肌收縮活動尚可，舒張明顯受限，二尖瓣血流圖E峰/A峰大于2。心臟核磁檢查提示存在心內膜下心肌纖維化，并可見增厚的心內膜與心肌間高密度回聲，考慮血栓可能性大。結合實驗室檢查，本病符合Loeffler心內膜炎表現。
【經驗教訓】
誤診：本病例超聲首診時誤診為心尖肥厚型心肌病。超聲醫師沒有結合患者多年過敏性哮喘病史及臨床血清學檢查結果，沒有仔細觀察發現增厚的是心內膜而不是肥厚的心肌，從而造成誤診。肥厚型心肌病具有家族發病傾向，屬常染色體顯性遺傳，臨床上常以心電圖結合心血管影像的臨床表現確立診斷，尤其在超聲心動圖檢查有特征性表現。
綜合分析：本病例應結合患者超聲心動圖、患者病史及血清學檢查綜合考慮，核磁等心臟影像學檢查進一步確診該病。
【學習要點】
超聲心動圖是診斷Loeffler心內膜炎的重要方法。超聲心動圖主要表現為心內膜顯著增厚、心尖部心腔閉塞、舒張功能明顯受限。
注意將增厚的心內膜面與肥厚型心肌病、室壁瘤附壁血栓、心肌淀粉樣變等進行鑒別。
結合心臟核磁等其他影像學方法及患者病史、血清學檢查更進一步明確診斷。
