專家簡介
汪明明
主任醫師 教授
山東大學附屬濟南傳染病醫院主任醫師（3級），山東大學醫學院教授、碩士生導師，全國疑難及重癥肝病攻關協作組全國委員，山東省醫療事故鑒定專家庫成員。2000年開始擔任主任醫師職務，長期從事臨床一線工作，理論扎實，經驗豐厚。擅長病毒性肝炎、肝硬化腹水、肝性腦病、肝腎綜合征等傳染病和并發癥的診斷治療及其危重型疾病的搶救。
在臨床工作中，我們經常會發現，一些患者會莫名其妙地出現血清轉氨酶和膽紅素升高，患者既沒有病毒性肝炎也沒有脂肪肝，既不喝酒也沒有亂吃藥，進一步深入檢查，最后診斷為自身免疫性肝病。患者總是一臉茫然：“什么是自身免疫？我的免疫出什么問題了？是免疫力低下嗎？”
一、什么是自身免疫？
人體免疫是一個非常復雜而龐大的系統，由扁桃體、淋巴結、脾臟、白細胞、淋巴細胞等等的器官、組織和細胞組成，擔負著對外抵御外來侵略（比如細菌、病毒），對內清理異己份子（比如惡變的腫瘤細胞）的雙重使命。抵御外來侵略，就像邊防部隊守衛著邊疆，隨時消滅來犯之敵；清理體內異己份子，就像公檢法系統維護著社會秩序，主持著公平和正義。而自身免疫就是體內的“公檢法”出了問題，把好人當成了壞人，出現了冤假錯案。為什么會出現“冤假錯案”，原因主要有兩方面，一是各種因素引起免疫功能紊亂，使得免疫細胞對自身組織的識別出現障礙，由此產生一系列免疫反應，導致自身組織損傷；二是，當某些因素引起器官組織的結構改變，或外來病原體與機體的組織成分相似時，免疫細胞對此出現識別困難，產生對自身組織的錯誤攻擊，引起損傷。當機體產生自身免疫反應時，可出現各種自身抗體。自身免疫是免疫功能紊亂的表現，而不是免疫力低下。
二、自身免疫與肝病
很多疾病都存在自身免疫因素，比如糖尿病、橋本甲狀腺炎、慢性腎小球腎炎和類風濕性關節炎等。就肝臟而言，所涉及到的自身免疫性肝病可有多種表現形式，包括自身免疫性肝炎、原發性膽汁性膽管炎（舊稱“原發性膽汁性肝硬化”）、原發性硬化性膽管炎，以及相互重疊的所謂“重疊綜合征”。
自身免疫性肝炎（AIH）的病變部位以肝細胞為主，以50歲左右的中年女性多見，除了肝炎共有的臨床表現外，其特征是血清轉氨酶有不同程度升高，血清免疫球蛋白IgG（或γ-球蛋白）水平顯著升高（>20g/L），血清抗核抗體、抗平滑肌抗體、抗肝腎微粒體I型抗體或抗肝細胞胞質I型抗體等自身抗體陽性。
原發性膽汁性膽管炎（PBC）的病變部位以小葉間膽管和小膽管為主，以50歲以上的女性多見。臨床上可有皮膚瘙癢、上眼內眥部出現黃色瘤，肝功檢查以肝內淤膽為特征，表現為總膽紅素升高，直接膽紅素升高超過間接膽紅素，同時有堿性磷酸酶和谷氨酰轉移酶顯著升高。血清免疫球蛋白IgM顯著升高，血清抗核抗體和抗平滑肌抗體陽性。
原發性硬化性膽管炎（PSC）的病變部位以肝內大膽管為主，少數可波及到肝外膽管，以40歲左右中年男性居多，多數患者同時合并有潰瘍性結腸炎。與原發性膽汁性膽管炎相比，原發性硬化性膽管炎的發病率更低，但臨床表現和實驗室檢查兩者相似，內鏡下逆行性膽管造影或經皮經肝膽管造影有助于區別。
自身免疫性肝病有很多相似之處，具體是哪一種，需通過肝臟活檢進行病理檢查，根據炎癥部位和病理特征做出判斷。
三、有了問題怎么辦？
當醫生診斷為某種自身免疫性肝病時，作為患者一定不要緊張，因為這些疾病的發生和發展都是一個緩慢的過程，我們完全可以通過藥物治療和健康保養等措施控制疾病的進程。藥物治療的目的是抑制異常的自身免疫反應，減輕炎癥反應，改善肝功，控制肝纖維化和肝硬化的發展等。甘草酸類藥物能有效地抑制炎癥，水飛薊類藥物和多烯膽堿有助于減少肝纖維化，這些藥物患者都可在醫生指導下長期服用。熊去氧膽酸能有效緩解肝內淤膽，長期服用對原發性膽汁性膽管炎是有益的。
生活中一定做到絕對忌酒、避免服用有肝毒性的藥物，加強營養、增強體質、保持良好的心理狀態。對已經形成肝硬化的患者來說，重點是要防止上消化道出血等肝硬化并發癥，例如不可進食堅硬、粗糙食物，避免劇烈運動等。
結 語
自身免疫性疾病在臨床上非常普遍，自身免疫性肝病是其中之一，為什么會出現自身免疫尚不完全明了。當一位40-50歲左右的患者，尤其是女性患者出現肝功異常，在排除病毒性肝炎、藥物性肝炎和酒精性肝炎后，要考慮到自身免疫性肝病的可能。血清自身抗體檢測和肝組織活檢有助于診斷。自身免疫性肝病是可以通過藥物治療和健康保養來改善病情的，患者對此不必憂慮過度。
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