【病例資料】
患者女性，42歲。因右上腹腹脹l年，加重1個(gè)月入院。無腹痛、腹瀉，無乏力感，無惡心、嘔吐，無嘔血、黑便等。腹部強(qiáng)化CT示：肝內(nèi)巨大占位，考慮惡性腫瘤（圖1）。
強(qiáng)化MR示：肝臟巨大富血供腫塊，考慮為脈管性腫瘤，雙腎囊腫。CT血管造影（CTangiography,CTA）示：肝臟右葉巨大富血供腫塊，來源于血管腫瘤可能，血管肉瘤不除外（圖2）。
入院查體：生命體征平穩(wěn)，神志清，精神可，心肺檢查無異常。腹平軟，無壓痛及反跳痛。于右肋緣下8cm觸及肝臟下緣，質(zhì)硬，脾肋下未觸及。無移動性濁音。
實(shí)驗(yàn)室檢查：三大常規(guī)、腎功、血生化、凝血功能檢查均無異常，γ-谷氨酞轉(zhuǎn)移酶（GGT)227U/L，白蛋白（ALB)39.1g/L，前白蛋白(PA)10.1mg/L,HBSAg（-），甲胎蛋白（AFP)0.59μg/L，癌胚抗原（CEA)0.62μg/L。心電圖及X線胸透均無異常。
患者入院第4天行肝右三葉切除術(shù)。經(jīng)上腹倒L形切口開腹查見腹腔內(nèi)無腹水。腹壁、大網(wǎng)膜、盆腔未們及轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)。膽囊8cmX3cm，壁不厚，張力不高。肝臟未見明顯結(jié)節(jié)性肝硬化表現(xiàn)。腫瘤位于右半肝及左內(nèi)葉，大小約30cmX25cm，有包膜。切除2cmX2cm的腫瘤組織送快速病理示：（右肝）粘液性腫瘤，考慮為交界性或低度惡性腫瘤。遂行肝右三葉切除術(shù)。術(shù)中因肝段下腔靜脈受壓迫明顯狹窄，行肝段下腔靜脈成型?？p合肝創(chuàng)面后置腹腔引流管一根，逐層關(guān)腹。
術(shù)后病理：（右肝）低度惡性纖維粘液肉瘤，腫瘤切面積21cmX5cm，部分區(qū)域穿破肝被膜，腫瘤靠近手術(shù)切緣。免疫組化：Vimentin(+),5100（-）,CD34（-）,SMA（-）,EMA（-）。
患者術(shù)后恢復(fù)可，于術(shù)后11d出院。出院后定期隨訪復(fù)查至今已6個(gè)月，無局部復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
【討論】
肉瘤是間葉組織來源的惡性腫瘤，其發(fā)生率占所有惡性腫瘤的1%。低度惡性纖維粘液肉瘤是纖維肉瘤的特殊變型，由Evans首先描述并報(bào)道。發(fā)病年齡2~78歲不等，好發(fā)于中青年，男性多見。主要發(fā)生于四肢遠(yuǎn)端和軀干的筋膜下，也可見于肩部、頸部、腋窩，臀部、小腸系膜和網(wǎng)膜。發(fā)生于肝臟者少見。
該病主要表現(xiàn)為生長緩慢的無痛性腫塊．病程長短不一，文獻(xiàn)報(bào)道病程1個(gè)月到25年不等。腫瘤直徑為1.5~22cm，平均9.5cm，邊界較清楚，常有完整包膜，質(zhì)地中等。
腫塊巨大壓迫神經(jīng)時(shí)可出現(xiàn)疼痛或觸痛，多位于深部軟組織。鏡檢：常表現(xiàn)為豐富的膠原纖維與粘液樣區(qū)相間，瘤細(xì)胞呈梭形．核深染．無明顯異型性，很難找見核分裂像。瘤細(xì)胞排列成短束狀和特征性的漩渦狀結(jié)構(gòu)，在膠原與粘液樣移行區(qū)最為明顯（圖3）。
40％的病例在腫瘤組織中有特征性的形態(tài)表現(xiàn)．即有圓形或不規(guī)則形巨菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)散在，其中央為透明變性的膠原纖維．周圍繞以卵圓形上皮樣成纖維細(xì)胞。免疫組化：染色大部分腫瘤細(xì)胞呈Vimentin（+）,S-100蛋白不確定，MBP、NF、CD34和CgA陰性。本例鏡下與免疫組化結(jié)果與文獻(xiàn)相符。
由于該病發(fā)病率低，病因不明，實(shí)驗(yàn)室檢查多為陰性，無特異的腫瘤標(biāo)志物，且無統(tǒng)一的篩查診斷標(biāo)準(zhǔn)，故其臨床診斷難度極大。術(shù)前影像學(xué)檢查和組織活檢雖對手術(shù)有指導(dǎo)作用，但最終診斷只能依賴術(shù)后病理及免疫組化檢查。
目前認(rèn)為，手術(shù)切除是主要治療手段，必要時(shí)輔以放化療。該病的預(yù)后與腫瘤的分化程度、是否浸潤轉(zhuǎn)移等密切相關(guān)。EvanS報(bào)道31例LGFS，18例復(fù)發(fā)，11例發(fā)生肺和胸膜轉(zhuǎn)移，但復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移均發(fā)生在局部切除后較長一段時(shí)間（2-13年），不足20％的患者直接死于腫瘤。大部分患者可存活相當(dāng)長時(shí)間。由于復(fù)發(fā)率及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率高，故對患者需予長期隨訪。
來源：中華肝膽外科雜
