作者:哈醫(yī)大附屬第一醫(yī)院肝外科、肝脾外科教育部重點實驗室 張志程 宋宣 尹大龍 姜洪池等
1 臨床資料
患者女，28歲。因背部疼痛6個月，彩色多普勒超聲檢查發(fā)現(xiàn)肝臟占位性病變2周于2011年7月26日人院。體格檢查：皮膚、鞏膜未見黃染，腹平軟，無壓痛及肌緊張，肝、脾肋下未觸及。實驗室檢查：血、尿常規(guī)和血生化檢查無異常；AFP 500 U/L，CEA 490 ng/L，CAl9-9 6590 U/L，ICG R15 3％。
影像學檢查：彩色多普勒超聲檢查示肝右后葉大小約2.5 cm×2.2 cm的低回聲光團，邊界清晰。MRI檢查：肝右葉Ⅵ段可見一長T1WI、長T2WI信號異常占位性病變，邊界清楚，大小約3.0 cm×2.3 cm，增強掃描可見動脈期明顯強化，門靜脈期及延遲期掃描見強化幅度有所降低，其內有分隔(圖1)。
圖1 MRI檢查示肝右葉Ⅵ段可見一長T1WI、T2WI信號異常占位性病變
肝動脈血管成像檢查：肝右葉可見低密度包塊影，肝動脈、門靜脈充盈良好，門靜脈右支遠端走行于包塊邊緣，走行區(qū)未見明顯異常(圖2)。術前診斷為肝癌或肝腺瘤。
圖2 肝動脈血管成像檢查示肝右葉可見低密度包塊影
治療經(jīng)過：患者于全身麻醉下行剖腹探查術，于肝右后葉觸及大小約3.0 cm×3.0 cm的包塊，質地堅硬，邊界清楚，其余肝臟未見占位性病變。行肝Ⅵ段切除術。術中行快速冷凍切片病理檢查：肝細胞腺瘤或高分化肝細胞癌。肝Ⅵ段切除后，術中超聲探查剩余肝臟，未見明顯異常回聲及占位性病變。
病理檢查：切除肝臟大小約5.5 cm×4.0 cm×1.5 cm．切面見3.0 cm×2.2 cm x 1.5 cm的灰白結節(jié)，與周邊界限清楚，質地柔軟，結節(jié)局部有出血。鏡下：腫瘤與肝組織界限清楚，細胞呈多邊形，核仁清楚，胞質透明(圖3)；
圖3 病理檢查示腫瘤與肝組織界限清楚，細胞呈多邊形，核仁清楚，胞質透明HE×200
由單一瘤細胞組成，透明細胞圍繞血管呈放射狀排列，未見梭形平滑肌細胞、脂肪細胞及厚壁血管(圖4)。
圖4 病理檢查示透明細胞圍繞薄壁血管呈放射狀排列HE X200
免疫組織化學染色檢查：平滑肌肌動蛋白、染色素抗原A、HMIM5、CD68陽性，Ki-67<3％，波形蛋白、CDl0、CD34、Heptacyte、S-100、CK、CK7、CKl9、CK20、EMA、LCA陰性。診斷為肝臟血管周上皮樣細胞瘤(perivascular epithelioid cell tumor，PEComa)。
術后未行其他治療，隨訪至2012年10月患者情況良好，肝臟CT檢查無異常，實驗室檢查無異常。
2 討論
Bonetti等根據(jù)組織學形態(tài)及免疫表型于1991年首次報道PEComa。PEComa以表達肌源性標記及黑色素標記為特征，不含或少含脂肪細胞及梭形細胞，無厚壁血管，并以此區(qū)別其他腫瘤。PEComa多發(fā)生于子宮，其次是腎臟，發(fā)生于肝臟十分罕見。
肝臟PEComa無特異性臨床表現(xiàn)，多因體格檢查發(fā)現(xiàn)肝臟包塊．或因不適就診時發(fā)現(xiàn)。Parfitt等回顧性分析了7例肝臟PEComa患者的臨床資料，并總結出肝臟PEComa好發(fā)于女性，年齡40～50歲，常見于肝右葉，多為單發(fā)，極易誤診為肝癌。本例患者為28歲女性，腫瘤位于肝右后葉，且長期伴有右背部疼痛病史，與上述臨床特征不完全符合。
肝臟PEComa影像學檢查無特異性表現(xiàn)。一般而言，肝臟PEComa的CT平掃中腫瘤常呈低密度灶，增強CT檢查，動脈期病灶明顯強化，靜脈期仍然持續(xù)強化，延遲期掃描常呈低密度。這易于與肝癌的增強CT檢查呈現(xiàn)“快進快出”，延遲期則呈低密度影的表現(xiàn)鑒別，但與肝臟局灶性結節(jié)增生、肝腺瘤及血管平滑肌脂肪瘤的鑒別較為困難。Fang等指出肝臟局灶性結節(jié)增生的中央瘢痕逐漸強化、血管平滑肌脂肪瘤的CT檢查可見脂肪密度、肝腺瘤內的血管及周邊包膜強化可作為鑒別診斷依據(jù)，但最終診斷只能依靠病理學檢查結果。本例患者通過術前影像學檢查提示肝癌或肝腺瘤可能性大，這提示該病影像學表現(xiàn)無特異性，難以與以上疾病相鑒別。
病理檢查中，PEComa具有以下形態(tài)學特點：(1)瘤細胞圍繞血管周圍排列。(2)瘤細胞呈上皮樣，有3種形態(tài)：透明細胞胞質透亮，呈空泡狀；胞質嗜酸性，可有核不典型性；梭形細胞胞質及核均呈梭形，近似于平滑肌組織。PEComa可由上述3種細胞以不同比例組成。(3)間質富于血管，血管多為薄壁，偶可為厚壁或玻璃樣變性舊1。而本例患者平滑肌肌動蛋白和HMB45陽性符合PEComa的特征性免疫表型。且鏡下腫瘤與肝組織界限清楚，細胞呈多邊形，核仁清楚，胞質透明，透明細胞圍繞薄壁血管彌漫分布。未見脂肪組織及厚壁血管，由單形性的血管周上皮樣細胞構成，在排除肝臟血管平滑肌脂肪瘤的同時診斷為肝臟PEComa。
因肝臟PEComa罕見，目前尚無明確良惡性的診斷標準以及有效的治療方法，惟一可靠的治療方法是完整地切除腫瘤。本例患者術中快速冷凍切片病理檢查示肝細胞腺瘤或高分化肝細胞癌，為了達到根治的目的，我們完整切除了腫瘤所在肝段。免疫組織化學染色檢查Ki-67<3％，提示腫瘤傾向良性，癌細胞增殖不活躍。因此，術后未行其他治療，但仍需密切隨訪。
來源：中華消化外科雜志
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