【定義】顱底陷入（basilar invagination）是一種先天性枕大孔區(qū)骨質(zhì)發(fā)育障礙，使枕骨基底部、鱗部、髁部等向顱內(nèi)凹陷畸形，常伴第1、2頸椎升高與突入，寰枕融合、齒狀突發(fā)育不全、寰樞關(guān)節(jié)脫位、脊椎裂，Arnold-Chiari畸形及脊髓空洞癥等。亦可為顱底骨質(zhì)軟化、破壞等所致。
知識(shí)準(zhǔn)備
以寰椎為中心可以做以下測(cè)量線(xiàn)（以下圖片來(lái)源于Radiopaedia）：
Chamberlain線(xiàn)（錢(qián)氏線(xiàn)）由枕骨大孔后緣至硬腭后端的上緣邊線(xiàn)。齒狀突尖位于此線(xiàn)上方超過(guò)3mm為異常。有時(shí)，枕大孔后緣常在x線(xiàn)平片上顯示不清，也可因顱底凹陷后緣也隨之內(nèi)陷，影響測(cè)量結(jié)果。
Mcgregor線(xiàn)（麥?zhǔn)暇€(xiàn)） 枕骨大孔后緣的最低點(diǎn)至硬腭后端連線(xiàn)。正常時(shí)齒狀突尖位于此線(xiàn)之上，但小于4.5cm。大于此值則說(shuō)明顱底凹陷。此線(xiàn)避免了錢(qián)柏林線(xiàn)的缺點(diǎn)。
McRae線(xiàn) 枕大孔后緣至斜坡最低點(diǎn)的連線(xiàn)。此線(xiàn)無(wú)助于疾病診斷，而用以表明齒狀突突入枕大孔程度。據(jù)觀察，齒狀突位于此線(xiàn)之下時(shí)很少出現(xiàn)癥狀。反之則多有癥狀。
有時(shí)由于面部畸形，硬腭的位置發(fā)生改變，或齒突發(fā)育不良，上述測(cè)量線(xiàn)準(zhǔn)確性則受影響，在冠狀面斷層上做下面的測(cè)量有助于疾病診斷。
Fishgold線(xiàn) 冠狀位作雙側(cè)乳突尖端的連線(xiàn)，正常此線(xiàn)恰經(jīng)過(guò)齒狀突頂點(diǎn)。齒狀突高出此線(xiàn)1-2mm即為不正常。
Metazger線(xiàn) 兩側(cè)二腹肌溝連線(xiàn)（即雙側(cè)乳突基部?jī)?nèi)側(cè)面連線(xiàn)）。齒狀突尖與此線(xiàn)距離小于10.7mm，或與雙側(cè)寰枕關(guān)節(jié)邊線(xiàn)之間距小于11.6mm時(shí)，則表明顱底凹陷。
Klaus高度指數(shù) 由鞍結(jié)節(jié)向枕內(nèi)粗隆作一連線(xiàn)，齒狀突頂點(diǎn)向此線(xiàn)所作垂線(xiàn)的長(zhǎng)度即為高度指數(shù)。正常為40mm-41mm，36mm-40mm為顱底扁平，>30mm為顱底凹陷。
MRI表現(xiàn)
MRI矢狀位像可清楚顯示寰枕、寰樞椎及顱底凹陷畸形。樞椎齒狀突上升超過(guò)錢(qián)柏林線(xiàn)，向上突入枕大孔，壓迫推移頸延髓向后移位，枕大孔變窄，可伴Chiari畸形及脊髓空洞癥。MRI所顯示的顱底凹陷是目前最簡(jiǎn)便、直觀和可靠的方法。
病例一舉例：（患者女性，65歲）
矢狀位T1WI及矢狀位T2WI顯示樞椎齒狀突上移，使頸延髓受壓上移，小腦扁桃體下移，突入枕骨大孔。
橫斷位T2WI像顯示樞椎齒狀突上移，突入枕骨大孔，延髓受壓后移。
病例二舉例：（患者女性，11歲）
矢狀位顯示樞椎齒狀突向上移位，突入枕骨大孔，小腦扁桃體下移突入枕骨大孔，脊髓內(nèi)可見(jiàn)脊髓空洞征象。
橫斷位T1WI顯示樞椎齒狀突突入枕骨大孔，延髓受壓后移，形態(tài)變扁。顱底結(jié)構(gòu)紊亂。
（以上兩例病例來(lái)源于晉中市第一人民醫(yī)院核磁共振科）
【病因及發(fā)病機(jī)制】
本病可分為兩類(lèi)：
①原發(fā)性：又稱(chēng)先天性顱底凹陷癥.為先天發(fā)育異常所致，多合并其他畸形，如小腦扁桃體下疝、扁平顱底、中腦導(dǎo)水管閉鎖、腦積水及寰枕融合等。
②繼發(fā)性：又稱(chēng)獲得性顱底凹陷癥，較少見(jiàn)，常繼發(fā)于佝僂病、骨軟化癥、畸形性骨炎(Paget病)、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及甲狀旁腺功能亢進(jìn)等疾病。
本病主要是由于枕骨大孔狹窄、顱后窩變小，導(dǎo)致延髓、小腦、高位頸髓、后組腦神經(jīng)和頸神經(jīng)根受壓迫或刺激，并影響椎動(dòng)脈供血和腦脊液循環(huán)，從而出現(xiàn)各種神經(jīng)癥狀和體征。晚期常出現(xiàn)腦脊液循環(huán)障礙、梗阻性腦積水和顱內(nèi)壓增高。
【臨床表現(xiàn)】
(1)多在成年后起病，緩慢進(jìn)展，可因頭部突然用力而誘發(fā)臨床癥狀或使原有癥狀加重。常伴有短頸、蹼頸、后發(fā)際低、后頸疼痛、頭頸部活動(dòng)不靈、強(qiáng)迫頭位以及身材短小等特殊外貌。
(2)枕骨大孔區(qū)綜合征的癥狀體征
①頸神經(jīng)根癥狀：枕頸部疼痛、活動(dòng)受限或強(qiáng)直。一側(cè)或雙側(cè)上肢麻木、肌無(wú)力、肌萎縮和腱反射減低或消失等。
②后組腦神經(jīng)損害：吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞、構(gòu)音障礙、舌肌萎縮、咽反射減弱等延髓麻痹癥狀，以及面部感覺(jué)減退、聽(tīng)力下降、角膜反射減弱等。
③上位頸髓及延髓損害;四肢輕癱、錐體束征及不同程度的感覺(jué)障礙以及吞咽及呼吸困難等。伴有延髓、脊髓空洞癥者表現(xiàn)為分離性感覺(jué)障礙。
④小腦損害：以眼震為常見(jiàn)，晚期可出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)，表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、說(shuō)話(huà)不清等。
⑤椎-基底動(dòng)脈供血不足：發(fā)作性眩暈、惡心、嘔吐、心悸、出汗等。
⑥顱內(nèi)壓增高癥狀：早期一般無(wú)高顱壓，晚期因腦脊液循環(huán)障礙而出現(xiàn)頭痛、嘔吐和視乳頭水腫等高顱內(nèi)壓癥狀，可合并小腦扁桃體下疝及脊髓空洞癥等。
英文積累：
basilar invagination
basilar['b?s?l?] adj. 頭蓋骨底部的；[生物] 基部的
basilar 基部的,基底的,地龍
basilar artery 基底動(dòng)脈,腦底動(dòng)脈,基底動(dòng)脈的
basilar impression 顱底凹陷,顱底凹陷癥,顱底壓跡
invagination [in,v?d?i'nei??n] n. [胚] 內(nèi)陷，[胚] 凹入；反折處；入鞘
invagination 內(nèi)陷,凹入,折入
Gastrulainvagination 原腸胚內(nèi)褶,原腸胚內(nèi)陷
membrane invagination 膜內(nèi)陷
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