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腦血管母細(xì)胞瘤（Hemangioblastoma，HB），又稱腦血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤（Angioreticuloma，ARM），是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一種真性血管性腫瘤。本病占所有腦腫瘤的1.5~2%，占后顱窩腫瘤的7~12%。早在1926年由Lindau在一例小腦半球內(nèi)首先發(fā)現(xiàn)此瘤，因此，又稱Lindau氏瘤。其主要發(fā)生在小腦，少數(shù)在腦干和幕上，好發(fā)于青壯年。本病大多數(shù)為良性、單發(fā)，極少惡性傾向。當(dāng)合并視網(wǎng)膜血管母細(xì)胞瘤和/或多臟器腫瘤如腎細(xì)胞癌、胰腺囊腫或腫瘤時(shí)，稱為Von-Hipple-Lindau病（VHL病）。

約70%的血管母細(xì)胞瘤有 囊 性變，囊腔型血管母細(xì)胞瘤較實(shí)質(zhì)性的更易出現(xiàn)臨床癥狀、進(jìn)展更快。囊腔型血管母細(xì)胞瘤的瘤結(jié)節(jié)和實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤均為高度血管化的瘤實(shí)體組織，由基質(zhì)細(xì)胞（或稱間質(zhì)細(xì)胞）和大量的幼稚血管組織組成。囊液富含蛋白并呈草黃色至深黃色。30%左右的血管母細(xì)胞瘤有遺傳背景，稱家族性血管母細(xì)胞瘤，屬VHL疾病范疇；沒有遺傳背景的稱為散發(fā)性血管母細(xì)胞瘤，其發(fā)生一般認(rèn)為系胚胎期中胚葉與上皮成分之間整合失敗所致。

腦血管母細(xì)胞瘤全部切除可治愈本病，但實(shí)質(zhì)性、家族性、多發(fā)性腦血管母細(xì)胞瘤，特別是位于腦干的治療仍較困難，而家族性腦血管母細(xì)胞瘤（VHL病）因累及臟器多，易復(fù)發(fā)，預(yù)后較散發(fā)性差，臨床應(yīng)予以重視。

腦血管母細(xì)胞瘤的診斷主要靠臨床表現(xiàn)和影像學(xué)改變。對(duì)青壯年有顱內(nèi)壓增高和小腦癥狀者，應(yīng)考慮本病可能，伴有家族史或VHL者診斷基本成立。

腦血管母細(xì)胞瘤CT和MRI特征：

囊腔型腦血管母細(xì)胞瘤特征性表現(xiàn)是囊腔大，結(jié)節(jié)小及結(jié)節(jié)顯著異常強(qiáng)化，影像學(xué)診斷囊性血管母細(xì)胞瘤的關(guān)鍵是檢出腫瘤壁結(jié)節(jié)。腫瘤壁結(jié)節(jié)大多單個(gè)、突入囊腔內(nèi)，少數(shù)有多個(gè)壁結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)在瘤周。多數(shù)囊壁無(wú)強(qiáng)化，少數(shù)囊壁有膠質(zhì)增生或有腫瘤組織時(shí)可發(fā)生強(qiáng)化。

實(shí)質(zhì)性腦血管母細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn)沒有囊結(jié)節(jié)典型，診斷困難。因腫瘤由致密毛細(xì)血管網(wǎng)組成，T2呈高信號(hào)，且隨TE延長(zhǎng)信號(hào)進(jìn)一步增強(qiáng)，增強(qiáng)掃描呈不均質(zhì)顯著強(qiáng)化。

瘤內(nèi)或瘤周異常擴(kuò)張血管影也是本病的一個(gè)重要征象，MRI對(duì)異常血管檢出較敏感，囊性腫瘤異常血管在囊壁旁延伸至壁結(jié)節(jié)的基地部，實(shí)質(zhì)性腫瘤異常血管在瘤內(nèi)或瘤旁。

總之，腦血管母細(xì)胞瘤在CT和MRI上有一定特征，在診斷時(shí)既要注意典型征象，又要想到少見部位（幕上）和不典型征象，才能作出正確診斷。CT和MRI是診斷血管母細(xì)胞瘤的有效方法， 尤其是MRI多軸位成像及增強(qiáng)掃描對(duì)腫瘤的顯示和定位，對(duì)壁結(jié)節(jié)檢出及異常血管的流空顯示均優(yōu)于CT，是腦血管母細(xì)胞瘤目前最有價(jià)值的檢查方法。DSA可見腫瘤結(jié)節(jié)異常血管網(wǎng)或血管染色，有利于明確診斷。

眼底檢查如發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜血管瘤，B超發(fā)現(xiàn)胰、腎囊腫或腫瘤更支持本病診斷。

1.囊性膠質(zhì)瘤：膠質(zhì)瘤的囊壁常有不規(guī)則強(qiáng)化，囊腔較小，壁結(jié)節(jié)多較大，而且強(qiáng)化不及血管母細(xì)胞瘤明顯，不伴有異常血管流空影。

2.髓母細(xì)胞瘤：發(fā)生在小腦蚓部的實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤，易誤診為髓母細(xì)胞瘤。后者主要見于小兒。MRI T2相信號(hào)強(qiáng)度及增強(qiáng)后強(qiáng)化程度均不及血管母細(xì)胞瘤。隨蛛網(wǎng)膜下腔種植是髓母細(xì)胞瘤的特征之一。

3.腦膿腫：臨床有感染史，膿腫壁有環(huán)形強(qiáng)化，其厚薄一致，無(wú)壁結(jié)節(jié)，膿腫周圍有明顯水腫。

4.血管型腦膜瘤：與實(shí)質(zhì)性腫瘤有時(shí)難以鑒別。

5.轉(zhuǎn)移瘤：多見于50以上患者，且多有原發(fā)灶。

腦血管母細(xì)胞瘤 常為散發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，腫瘤可以單發(fā)或多發(fā)，以單發(fā)多見。最好發(fā)于小腦，也可見于腦干和大腦。Von Hipple在1895年首先發(fā)現(xiàn)并報(bào)道家族性視網(wǎng)膜血管瘤病，稱為Von Hipple病。1926年Lindau等發(fā)現(xiàn)，視網(wǎng)膜血管瘤與中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管瘤之間具有相關(guān)性，部分血管母細(xì)胞瘤可伴有胰、腎臟囊腫或腎臟腫瘤，被稱為L(zhǎng)indau氏病。1964年Melrnon等第一次用兩人名字命名為Von-Hipple-Lindau病（VHL病），并得到廣泛認(rèn)可。

1997年Neumann等提出VHL病的 臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)： 對(duì)于家族中有視網(wǎng)膜血管瘤或中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤遺傳病史的患者，只要存在視網(wǎng)膜血管瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤或?qū)嵸|(zhì)性臟器損害（腎臟、胰腺多發(fā)性囊腫或腫瘤，嗜鉻細(xì)胞瘤、附睪乳頭狀囊腺瘤）中的任何一個(gè)，即可診斷。對(duì)于無(wú)家族史的散發(fā)性患者，必須具備兩個(gè)及以上血管瘤或一個(gè)血管瘤和一個(gè)實(shí)質(zhì)性臟器腫瘤，才可診斷。所以家族性血管母細(xì)胞瘤屬于VHL病范疇，又可以稱為家族性VHL病。

1999年以后一般按照Glasker等提出的標(biāo)準(zhǔn)：患者存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤，以及⑴視網(wǎng)膜血管瘤、腎細(xì)胞癌、嗜鉻細(xì)胞瘤或附睪囊腺瘤；或⑵任何一級(jí)親屬表現(xiàn)VHL病的損害；或⑶基因檢查陽(yáng)性。

VHL病 是一組家族性、多發(fā)性、多器官性的腫瘤癥候群，屬常染色體顯性遺傳學(xué)疾病，是由于3P25-26染色體上基因缺失、突變等引起。與散發(fā)性血管母細(xì)胞瘤比較，伴有VHL病的患者發(fā)病年齡更輕，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀更多，易出現(xiàn)多病灶及新病灶而復(fù)發(fā)。

1. 發(fā)病率高，發(fā)病年齡輕，臨床表現(xiàn)多

Sora等報(bào)道家族性血管母細(xì)胞瘤發(fā)病率高達(dá)40%，國(guó)內(nèi)一組大宗病例報(bào)告僅為6.6%，本院為8.9%。其發(fā)病率相差甚遠(yuǎn)，除地區(qū)差別影響外，可能與臨床對(duì)VHL病認(rèn)識(shí)不足，對(duì)腦血管母細(xì)胞瘤合并顱外病變，特別是眼底、腹腔臟器病變重視不夠有關(guān)。也可能由于對(duì)本病相關(guān)家族成員VHL基因突變普查未能進(jìn)行而造成漏診。

在發(fā)病年齡上，家族性血管母細(xì)胞瘤20歲前后開始發(fā)病，而散發(fā)性血管母細(xì)胞瘤為35～45歲，其發(fā)病年齡低可能與腫瘤年齡依賴有關(guān)。通過對(duì)家族性和散發(fā)性血管母細(xì)胞瘤的發(fā)病年齡曲線分析發(fā)現(xiàn)：家族性血管母細(xì)胞瘤的發(fā)病年齡曲線符合單次突變模式，而散發(fā)性血管母細(xì)胞瘤的年齡曲線符合二次突變模式。

家族性血管母細(xì)胞瘤由于病變涉及顱外腹腔多個(gè)實(shí)質(zhì)性臟器，也可由于病變多灶性、復(fù)發(fā)性及多次手術(shù)造成神經(jīng)累積性損害，故臨床癥狀和體征較散發(fā)性血管母細(xì)胞瘤復(fù)雜。

2.易產(chǎn)生多灶病變和腫瘤復(fù)發(fā)

家族性血管母細(xì)胞瘤易產(chǎn)生多灶性病變，本院病例為40%，明顯高于散發(fā)性血管母細(xì)胞瘤的3.92%。此外，在長(zhǎng)期預(yù)后上也有差異，散發(fā)性血管母細(xì)胞瘤全切除后預(yù)后好，術(shù)后神經(jīng)功能大多恢復(fù)正常，而家族性血管母細(xì)胞瘤即使全切除，在隨訪過程中又會(huì)發(fā)現(xiàn)在原手術(shù)區(qū)或不同部位有新病灶和多灶產(chǎn)生，而多灶病變患者術(shù)后均發(fā)生腫瘤復(fù)發(fā)。

所謂多灶系同一時(shí)間出現(xiàn)或不同時(shí)期在不同部位產(chǎn)生多個(gè)病變，臨床常合并VHL病。多灶病變易產(chǎn)生新病灶，并由于腫瘤多次復(fù)發(fā)影響預(yù)后。

1.多灶與腫瘤復(fù)發(fā)的關(guān)系

散發(fā)性、單灶性腦血管母細(xì)胞瘤全切除后結(jié)果良好，大多數(shù)術(shù)后神經(jīng)功能正常，并有足夠的工作能力。而多灶性腦血管母細(xì)胞瘤，因其再發(fā)傾向和新病灶產(chǎn)生，使治療陷于困境。本院7例多灶病變除1例術(shù)后半月死亡外，其余6例皆復(fù)發(fā)，共11次。其中3例為多次復(fù)發(fā)，說明多灶病變復(fù)發(fā)機(jī)率及頻率很高，應(yīng)予足夠重視。究其原因，除了初次手術(shù)時(shí)瘤結(jié)節(jié)被遺漏或?qū)嵸|(zhì)性腫瘤未能全切除外，實(shí)際上不論術(shù)后不同時(shí)期在不同部位產(chǎn)生多灶病變，抑或在同一時(shí)間出現(xiàn)多灶病變，都為新病灶的產(chǎn)生。

2.多灶與VHL病的關(guān)系

VHL病易產(chǎn)生多灶病變，本院VHL病患者發(fā)生多灶性血管母細(xì)胞瘤（42.8%）明顯高于散發(fā)性血管母細(xì)胞瘤所產(chǎn)生的多灶病變（4.39%），且有顯著性差異。可見VHL病本身蘊(yùn)藏有多灶性血管母細(xì)胞瘤，并影響其臨床過程。尤其對(duì)年輕患者而言，患VHL病時(shí)較散發(fā)性血管母細(xì)胞瘤患者除較多表現(xiàn)多灶病變外，臨床上還有較多種神經(jīng)系癥狀和體征，在預(yù)后上也有差異。散發(fā)性腦血管母細(xì)胞瘤全切除后，長(zhǎng)期預(yù)后好，而VHL病伴有多灶病變和內(nèi)臟腫瘤，即時(shí)是全切除，在長(zhǎng)期隨訪過程中發(fā)現(xiàn)原手術(shù)區(qū)又有小的多發(fā)灶或不同部位出現(xiàn)新病灶而再次手術(shù)。鑒于VHL病有產(chǎn)生新病灶及顱內(nèi)多發(fā)灶的危險(xiǎn)，在神經(jīng)放射普查的同時(shí)應(yīng)進(jìn)行全身徹底檢查，以便在病人出現(xiàn)癥狀之前就能確定病變。