一、患者信息及影像
患者：男性，18歲
主訴：視物模糊4天。
現(xiàn)病史： 因“視物模糊伴頭痛2天”，病史為2天前，患者起床時(shí)感視物不清，模糊，有從影，同時(shí)感頭暈、頭痛，為持續(xù)性脹痛，陣發(fā)性加重，無惡心嘔吐及意識改變，也無四肢抽搐，口服止痛藥物無明顯好轉(zhuǎn)（具體藥物不詳）。患者目前精神尚可，體力正常，食欲正常，睡眠正常，體重?zé)o明顯變化，大便正常。
既往史： 否認(rèn)肝炎、結(jié)核、瘧疾等傳染病史，否認(rèn)“高血壓”、“糖尿病”、“冠心病”、“心臟病”等病史，否認(rèn)手術(shù)史，否認(rèn)外傷史，否認(rèn)輸血史，否認(rèn)藥物、食物過敏史，預(yù)防接種隨當(dāng)?shù)剡M(jìn)行。
實(shí)驗(yàn)室檢查： 陰性。
超聲： 無特殊。
CT/MRI掃描： 檢查設(shè)備為Siemens MagnetomVerio 3.0T 磁共振，患者采取仰臥位，掃描范圍自聽眥線水平至枕骨大孔水平。掃描序列包括：GR-T1WI、SE-T2WI、SE/IR-flair、EP-DWI、GR-SWI、1H-MRS、PWI。病灶行增強(qiáng)掃描：肘靜脈4.5ml/s流率，高壓注射器團(tuán)注GDPA 80ml。詳見圖像1～12。
二、病例問答挑戰(zhàn)
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答案：B
從矢狀位T1WI可以看出病變完全位于第四腦室內(nèi)，四腦室呈擴(kuò)張改變。從T2WI看出病變內(nèi)的信號欠均勻，實(shí)質(zhì)部分在腦脊液的襯托下呈稍高信號影，F(xiàn)lair病變實(shí)質(zhì)部分呈高信號。如圖1~4。
征象問題 2：在青少年第四腦室最好發(fā)的腫瘤，以下正確的是（單選）
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A.室管膜瘤
B.髓母細(xì)胞瘤
C.脈絡(luò)叢乳頭狀瘤
D.星形細(xì)胞瘤
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答案：A
室管膜瘤發(fā)生于腦室壁與脊髓中央管室管膜細(xì)胞的神經(jīng)上皮腫瘤，在小兒顱內(nèi)腫瘤中，室管膜瘤所占比例達(dá)13%。
印象診斷：根據(jù)以上臨床資料與MRI表現(xiàn)特點(diǎn)，該病例最可能的診斷為下列哪一項(xiàng)（單選）
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A.室管膜瘤
B.星形細(xì)胞瘤
C.菊形團(tuán)形成的膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤
D.髓母細(xì)胞瘤
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答案：C
手術(shù)所見：切開小腦皮層后，可見灰白色腫瘤組織，質(zhì)軟，血供較豐富，與周圍腦組織邊界不清，腫瘤大小約3×4×3.5cm。
病理所見：GFAP(+) 、Nestin (+) 、NeuN (-) 、p53(-) 、CD34 (血管+) 、Ki-67 (約20%) 、Syn (+) 。MAP-2 (+) 、olig-2 (灶+) 。
病理診斷：符合伴菊形團(tuán)形成的乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤（WHO I級）。
三、診斷分析思路
腫瘤多位于第四腦室，可向小腦蚓部、腦干和中腦導(dǎo)水管延伸，常引起阻塞性腦積水MRI 表現(xiàn)主要為邊界清楚的囊實(shí)性腫塊，大小1~5 cm（平均3cm），T1WI 呈等或低信號，T2WI 呈高信號，增強(qiáng)掃描后常呈局灶性結(jié)節(jié)狀、線狀或環(huán)狀增強(qiáng)。腫瘤內(nèi)鈣化偶見，且多廣泛，瘤周可見輕度水腫。
四、診斷與鑒別診斷
（1）室管膜瘤：
起源于腦室內(nèi)室管膜上皮，生長緩慢，50% 發(fā)生于5 歲以下兒童，以第四腦室最為常見，腫瘤壞死囊變多見，MR 常表現(xiàn)為混雜信號，增強(qiáng)掃描后呈中度強(qiáng)化，有時(shí)可見到迂曲血管影，此外，腫瘤可沿室管膜向四腦室正中孔和（或）側(cè)孔生長，形成腦室“鑄型狀”結(jié)構(gòu)。
（2）髓母細(xì)胞瘤：
起源于第四腦室頂部神經(jīng)胚胎性細(xì)胞，可發(fā)生于任何年齡，75% 在15 歲以下，4~8 歲為高發(fā)年齡段，腫瘤多發(fā)生于小腦蚓部，容易突入第四腦室，腫瘤邊界較清楚，囊變較少、較小，MR 表現(xiàn)為長T1 等或長T2 信號，信號一般較均勻，增強(qiáng)掃描后常呈較均勻強(qiáng)化。PWI呈高灌注，DWI上因腫瘤細(xì)胞密度大因此呈較明顯彌散受限。
（3）脈絡(luò)叢乳頭狀瘤：
起源于腦室內(nèi)脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞，生長緩慢。兒童較常見，是2歲以下兒童最常見的顱內(nèi)腫瘤之一。四腦室是最常見的發(fā)病部位，其次為側(cè)腦室。本病可沿蛛網(wǎng)膜下腔種植播散。腫瘤邊緣常為顆粒狀或凹凸不平，呈羽毛狀，腫瘤內(nèi)部信號雖基本均勻，但仍可分辨出細(xì)小的顆粒樣混雜信號。腫瘤常位于擴(kuò)大的腦室內(nèi)，并與脈絡(luò)叢組織相連。T1WI為等信號或低信號，T2WI多為高信號。增強(qiáng)掃描呈均勻強(qiáng)化。
病例提供者：第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院 方靖琴 醫(yī)生
專家點(diǎn)評
點(diǎn)評專家：
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 姚振威 教授
四腦室菊形團(tuán)形成性膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤作為一種少見的腫瘤，由Komori等在2002年首先報(bào)道11例。由于具有特定的影像學(xué)及病理學(xué)的特點(diǎn)，該腫瘤于2007年被WHO單獨(dú)歸類為一種新的神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，WHOⅠ級。因?yàn)樵撃[瘤多發(fā)生在四腦室區(qū)域，因此2007版本命名該疾病為“四腦室菊形團(tuán)形成性膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤”，但是隨著近幾年該病變的報(bào)道逐漸增多，特別是幕上及脊髓內(nèi)發(fā)現(xiàn)該腫瘤，因此有學(xué)者提出去掉“四腦室”，只稱為“菊形團(tuán)形成性膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤”（RGNT）。
RGNT具有一定的臨床及影像學(xué)特征。華山醫(yī)院總結(jié)已經(jīng)報(bào)道的病例發(fā)現(xiàn)，該腫瘤好發(fā)成年女性，年齡在20-40歲左右。絕大多數(shù)發(fā)生在幕下，多位于以四腦室為中心的小腦中線部位，特別是四腦室及中腦導(dǎo)水管，向周圍可累及腦干、小腦蚓部、松果體區(qū)及丘腦。多為實(shí)性或囊實(shí)性，增強(qiáng)后多為結(jié)節(jié)強(qiáng)化、結(jié)節(jié)伴環(huán)形強(qiáng)化、環(huán)形強(qiáng)化（本病例為環(huán)形強(qiáng)化），該腫瘤的瘤周水腫較輕，部分有衛(wèi)星灶（有學(xué)者認(rèn)為衛(wèi)星灶是其特征性表現(xiàn)，雖然出現(xiàn)的幾率不高，衛(wèi)星灶不切除，隨訪多無變化）
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