1.病態竇房結綜合征的自然病程 病態竇房結綜合征是一個發展很慢的過程，其特點如下：
(1)病程長：起病隱襲，有時偶在體檢時被發現，也有在房顫電復律后才被發現。但多數患者在就診前即有數年、十幾年心率減慢、頭暈、黑矇甚至暈厥史，有的可長達20年之久。病程一般以老年患者為最長。
(2)發展慢：生存患者的各項指標變性情況并不特別顯著，尤其是SNRT＜1760ms者及心電圖顯示為單純竇性心動過緩者，復查結果幾乎無發展。
(3)病死率低。
2.性別和年齡 病態竇房結綜合征的發病一般與性別無關，但亦有報告青少年患者以男性較多，在老年人中女性多于男性。發病年齡見于各年齡組，但隨著年齡的增加發病率也增加。其中以40～60歲為最多。
3.癥狀及體征 主要取決于竇性心率的快慢及伴有或不伴有快速性心律失常。當心率過慢或伴有短暫的或較長時間的心臟停搏，使心排血量減少，導致心、腦、腎等重要臟器的灌注不足，常可誘發明顯癥狀，尤其是以腦供血不足的癥狀為主。癥狀可呈持續性，也可呈間歇性發作。輕型病例可能會因無明顯癥狀而被漏診、誤診。
(1)腦供血不足癥狀：病態竇房結綜合征早期或輕癥病例由于腦血流減少．可出現全身疲乏、肌肉疼痛、煩躁、記憶力減退、失眠、頭暈。當病態竇房結綜合征加重時，可出現語言障礙、輕癱、陣發性黑矇，嚴重者甚至發生暈厥、抽搐、大小便失禁及阿-斯綜合征。
(2)心臟癥狀：各種心臟表現是病態竇房結綜合征僅次于腦部癥狀的最常見的表現。主要的心臟癥狀有三種：心悸、充血性心力衰竭和心絞痛。
應包括病因治療和對癥治療兩個方面。病因治療主要是針對原發基礎疾病的治療，如對心肌缺血、炎癥等的治療。對癥治療主要指提高基礎心率，減少快速心律失常的發生，預防暈厥、阿-斯綜合征的發作，避免使用減慢心率的藥物。
1.對于輕癥、無癥狀的病態竇房結綜合征患者的治療 一般無需治療，加強隨訪即可。
2.緩慢心率的治療 無癥狀，心率≥50次/min時，一般不需特殊治療。若心率＜45次/min，可以選用異丙腎上腺素1mg加入5%葡萄糖液500 ml中緩慢靜脈滴注，它能興奮心臟的竇房結和房室結，使心率增快。如應用無效。說明竇房結及房室結有功能不全而不起反應(當然應注意異丙腎上腺素的不良反應)。此時可試用阿托品1mg皮下或靜脈注射，如有效可每4～8 小時注射1次，由于應用劑量較大，也應注意阿托品的副作用。另外，也可口服麻黃堿，但應注意其對血壓、冠狀動脈的副作用。亦可用氨茶堿，劑量0.2g，口服，每6 小時1次，服30次，可提高心率，總有效率為80%，平均心率增加10～20次/min。治療前SNRT(2104±640)ms，治療后為(1620±272)ms(P＜0.05)；治療前CSNRT為(1048±640)ms，治療后為(644±260)ms(P＜0.05)，明顯縮短。氨茶堿有競爭拮抗腺苷受體改善竇房結功能的作用。此外，氨茶堿能擴張冠狀動脈、改善竇房結血供和興奮交感神經作用。
3.心動過緩-心動過速綜合征的治療 本癥在治療上有一定的困難。經食管或心臟起搏對中止室上性心動過速有效，對心房撲動效果較差,對心房顫動無效。電復律應慎用。抗心律失常藥物的使用需避免引起嚴重心動過緩，這是非常困難的。例如洋地黃可使心動過速被控制,但可發生明顯的心動過緩，甚至發生暈厥、阿-斯綜合征。所以對反復發作的心動過緩-心動過速綜合征的患者，應安置心臟起搏器。在此基礎上，患者可以較安全地接受洋地黃和其他抗心律失常藥治療或預防室上性心動過速。在安置起搏器后服用預防室上性心動過速最適當的藥物是胺碘酮。服用方法為開始每天0.6g，分3次給藥，連服3天后減少此負荷劑量，改為每天0.4g，分2次服用。連服4天后改為每天上午給藥0.2g，2周后可改為每周5次，每次0.2g(每周六、日停用)。再以后根據情況可再次減少劑量，最低減至0.1g，每周服5次。與此同時應每天雙目點滴1%甲基纖維素，以減少碘劑在角膜下的沉積(一般即使有相當多的沉積，也不致影響視力)。此外每2周至1個月應查T3、T4，以防甲狀腺功能低下。治療時應用胺碘酮是由于已有起搏器保證心率不致過低，而且上述負荷劑量、維持量在國際上屬最低而有效的用量，因此因劑量大而產生的肺纖維性病變或肝功能損傷極罕見。
4.安置人工心臟起搏器
(1)適應證：
①癥狀較重：影響生活與工作，甚至發生暈厥、阿-斯綜合征者。
②心率顯著緩慢、有癥狀，藥物治療無效者。
③心動過緩-心動過速綜合征：如在心室率慢的基礎上屢發快速心律失常，藥物治療有困難者；快慢交替、快轉為慢時停搏時間長，有生命危險者。
(2)臨床作用：安置人工心臟起搏器可起到以下作用。
①避免因心臟暫時停搏而引起暈厥、阿-斯綜合征的發作，起到保護起搏的作用。
②減輕因心率過慢引起的一系列癥狀：暈厥通常伴有心率的突然改變，常見于心動過速自發轉為心動過緩時，可出現一個較長的竇性停搏及心臟傳導系統低位起搏點的功能障礙。安置起搏器后癥狀可以消失。
③在伴有房室傳導阻滯時：由于心率減慢，使心排血量減少、心肌收縮力減弱，可加重心力衰竭。安置心臟起搏器后，使心排血量增加，心力衰竭可減輕，癥狀得以改善。
④慢-快綜合征時：應用抗心律失常藥有一定的危險。因為對在心動過緩基礎上的心動過速，用抗心律失常藥物，如洋地黃、β受體阻滯藥、奎尼丁等，心動過速雖被控制，但這些抗心律失常藥物對竇房結均有抑制作用，反而加重了心動過緩。
另外，如對心動過緩應用加快心率的藥物，如阿托品、異丙腎上腺素等，又可引起房性或室性心律失常或加重心動過速。安置起搏器雖不能預防快速性心律失常的發生，但應用后，可以較安全地接受洋地黃、β受體阻滯藥、胺碘酮、奎尼丁等抗心律失常藥治療快速心律失常。
(3)人工心臟起
人參粥：紅參末3g，粳米100g，煮粥食服，適用于心陽虧虛患者。
1.積極治療原發病 消除基本病因，如積極治療心肌炎、急性心肌梗死和心肌缺血，恢復電解質平衡；消除導致本病的誘因，病后應堅持遵醫囑服藥，鞏固療效，避免不良刺激。
2.慎用或停用各種抑制竇房結功能的藥物 如β-受體阻滯藥，維拉帕米、洋地黃類制劑等以及其他抗心律失常藥物。
3.起居有常，飲食適宜，適當鍛煉，防止外邪侵入。
4.保持心情舒暢，注意勞逸結合，可適當地練氣功、打太極拳、散步等，以使筋脈氣血流通。
5.對急性竇房結功能不全應積極病因治療、暫時性地增加竇性心率，以免演變成慢性病竇綜合征；對診斷明確的慢性病竇綜合征應積極地采取中西醫綜合治療，以改善竇房結功能，阻斷病情進一步發展。藥物治療不佳或臨床癥狀明顯者，應及早安裝起搏器，以預防猝死的發生。
病態竇房結綜合征是由多種病因導致的一組臨床綜合征。因其發生的病因不同，其轉歸也不同。故根據病因及轉歸不同可將其分為兩類。
1.可逆性病態竇房結綜合征(急性病態竇房結綜合征) 此病患者的病因多較明確。可以找尋。當去除這些病因后，病態竇房結綜合征的臨床表現、心電圖改變均可以在較短時間內消除，竇房結可恢復正常功能。但有些學者認為，這類患者不應歸于真正的病態竇房結綜合征，因為真正的病態竇房結綜合征的基本病因是竇房結的病理解剖學改變，使竇房結產生持久而不可逆的功能改變。常見的病因如下：
(1)藥物：
①抗心律失常藥：
Ⅰ類抗心律失常藥：如奎尼丁、普魯卡因胺、丙吡胺、普羅帕酮、恩卡尼、氟卡尼等是膜抑制劑，可抑制竇房結的起搏自律性，也能抑制房室交接區次級起搏點的功能。在病態竇房結綜合征患者應用上述藥物時，其竇房結功能可被抑制，使竇房結恢復時間(SNRT)延長而出現竇性停搏、竇性心動過緩。
Ⅱ類抗心律失常藥：如β腎上腺素能阻滯藥，可抑制病態竇房結綜合征患者的自律性，使竇房結恢復時間延長、出現竇房阻滯。
Ⅲ類抗心律失常藥：如胺碘酮、索他洛爾，可直接作用于竇房結細胞膜抑制其膜電位、并可抑制交感神經的活性。
Ⅳ類抗心律失常藥：如鈣離子拮抗藥：維拉帕米、地爾硫卓、尼群地平等。應用阻滯Ca2 通道藥物，就可能抑制竇房結細胞的動作電位自發性舒張期除極，而出現竇性心動過緩、竇性停搏等。
②洋地黃類藥物：在大多數情況下洋地黃可使竇房結恢復時間縮短，也可有延長。多數情況下用藥是安全的，少數患者會加重竇性心動過緩的程度。患者應用洋地黃時應密切觀察心率變化。
③抗高血壓藥：如利舍平、胍乙啶、可樂定等可使心率減慢。
④其他藥物：如抗抑郁藥：阿米替林、氯丙嗪、西咪替丁、碳酸鋰等，也可使心率減慢。
(2)急性心肌梗死或缺血。
(3)急性心臟炎癥、瓣膜和結構病變。
(4)任何原因引起的迷走神經張力過高。
(5)電解質紊亂、高鉀血癥、高碳酸血癥、低溫等。
(6)其他疾病：如甲狀腺功能亢進癥、肺部疾病、黏液性水腫、顱內高壓、阻塞性黃疸、膽石癥、膽囊炎、革蘭陰性桿菌敗血癥、精神抑郁、眼睛手術等。
2.不可逆性病態竇房結綜合征(慢性病態竇房結綜合征) 這類患者大多由于疾病引起病態竇房結綜合征表現，多為器質性竇房結病變。
(1)竇房結呈非特異性退行性纖維變性：是常見的病因，并且部分病例還可累及房室結、希氏束及束支系統，導致所謂全傳導系統疾病。隨年齡的增長竇房結內逐漸發生纖維化，起搏細胞被纖維組織所取代，竇房結的正常功能逐漸喪失。
(2)冠心病：主要為竇房結的血管缺血或硬化。冠心病是病態竇房結綜合征最常見的病因。但國外的病理解剖報告，有2/3的病態竇房結綜合征患者的竇房結血管是正常的。部分病例有竇房結動脈缺血，其原因為冠心病所致的血栓栓塞，也可以系某些免疫疾病發生血管壁病變產生的竇房結缺血。老年患者常見病態竇房結綜合征與冠心病兩者并存。
(3)心肌病：病態竇房結綜合征的病因中，心肌病也較多見。據國外報道發生率約為16.4%，據國內報道發生率為13.9%。
(4)其他疾病：
①心肌炎：據國外報道發生率為5.3%，據國內報道發生率為4.0%。包括病毒性、細菌性心肌炎等。
②全身免疫性疾病：如風濕性心臟炎、風濕性心臟病(發生率為5.8%～6.4%)、系統性紅斑狼瘡等。
③先天性疾病：先天性心臟病、家族性QT延長綜合征、家族性病態竇房結綜合征、家族性先天性竇房結自身發育異常、Friedreich遺傳性共濟失調、進行性肌萎縮、肌營養不良癥等。
④心肌浸潤性病變：心肌淀粉樣變、
1.病態竇房結綜合征與藥物、迷走神經張力增高的竇性心動過緩、竇性停搏、竇房傳導阻滯等鑒別 后三種異常經停用藥物或降低迷走神經張力，竇性心律失常可以很快消失；而病態竇房結綜合征治療困難。
2.病態竇房結綜合征中的心動過緩-心動過速綜合征，應與變異性快-慢綜合征相鑒別 Washington首先提出，一種由房性期前收縮未下傳導致的心動過緩與短陣心房顫動或心房撲動的組合，在心電圖上表現為快-慢綜合征。
實驗室檢查：
可出現原發疾病的相關實驗室檢查特點。
其他輔助檢查：
1.心電圖檢查
(1)顯著而持久的竇性心動過緩：
①雖然許多健康人(尤其是運動員)在某種程度上的竇性心動過緩極為常見，但持久而明顯的竇性心動過緩(非藥源性)，心率慢于每分鐘45次者，無論其有無癥狀，均應高度懷疑病態竇房結綜合征。
②顯著的心動過緩，如伴有頭暈、黑矇、近似暈厥或暈厥等癥狀時，應高度懷疑病態竇房結綜合征。
③首先應該肯定竇性心動過緩不是由于普萘洛爾、洋地黃、利舍平、胍乙啶等藥物所致。否則，用很小劑量的藥物，特別是洋地黃或普萘洛爾即能使病態竇房結綜合征顯露出來。即投用小劑量及以上藥物后，出現明顯的竇性心動過緩者(尤其是老年人)，則強烈提示為病態竇房結綜合征。
④病態竇房結綜合征患者出現持久而明顯的竇性心動過緩，對心動過速的刺激反應性下降，例如運動或嚴重疼痛或靜脈注射阿托品等。竇性心率仍無明顯提高。
⑤當有明顯的竇性心動過緩時，可出現房室交接區性逸搏或逸搏心律或室性逸搏、室性逸搏心律。可引起房室交接區逸搏奪獲二聯律，可產生不完全性房室分離。
⑥當房室結和竇房結均被侵犯時，房室交接區的逸搏節律之速率也會顯著減慢，而出現室性逸搏或逸搏心律。
⑦顯著的竇性心動過緩者常可伴有一度房室傳導阻滯，亦可伴有竇房傳導阻滯、竇性停搏。
(2)竇房傳導阻滯：嚴重竇性心動過緩者，常可伴發竇房傳導阻滯，竇房傳導阻滯可單獨發生。其中合并冠心病及心房病變者，可能以竇房傳導阻滯表現為多見。一度竇房傳導阻滯在體表心電圖上診斷有一定的困難，但二度Ⅰ型竇房傳導阻滯是病態竇房結綜合征最常見的心電圖表現之一。三度竇房傳導阻滯在心電圖上與竇性停搏鑒別有一定困難。
竇房傳導阻滯可以是偶發的，也可以是頻發的，夜間發作次數多于白天。立位或坐位發生高度竇房傳導阻滯不伴逸搏心律者，可出現暈厥。
(3)竇性停搏：竇性停搏表現為P波消失，導致長的竇性P-P間期，此長的P-P間期不是基本竇性心律P-P間期的倍數。此外，如連續描記心電圖或用動態心電圖監測，則出現的多次竇性停搏造成的長P-P間期之間互不相等，也無最大公約數。
短暫的竇性停搏可無明顯癥狀，大于8s以上的竇性停搏如不伴有逸搏或逸搏心律者很易發生暈厥或阿-斯綜合征。持久性或永久性竇性停搏患者，在心電圖上表現為持續的逸搏心律，可呈加速性也可呈緩慢性逸搏心律。
竇性停搏后的長P-P間期與基本竇性心律的P-P間期不成倍數，是與二度竇房傳導阻滯的主要鑒別點。
(4)心動過緩-心動過速綜合征(簡稱慢-快綜合征)：心動過緩-心動過速綜合征(bradycardia tachycardia syndrome)是病態竇房結綜合征常見的一種類型，系嚴重的病態竇房結綜合征常見表現之一。慢-快綜合征在心電圖上的主要表現為在心動過緩的基礎上出現快速心律失常。心動過緩主要包括顯著的竇性心動過緩、竇房傳導阻滯和竇性停搏，但以竇性心動過緩最常見。伴有快速性心律失常主要包括房性心動過速、心房顫動、室上性心動過速、房室交接區性心動過速。但一般認為心房顫動是心動過速最常見的形式，多呈陣發性。房性心動過速、房室交接區性心動過速并不多見。快速性心律失常中室性心動過速等較少見，僅為3%左右，也有報告為8%～10%。快速性心律失常與竇性心動過緩互相轉變即形成慢-快綜合征。在慢-快心律失常轉變時，常可見到竇性停搏(常≥2s)，不伴有逸搏。從24h動態心電圖上常可見到心房顫動終止后導致竇性停搏，并引起腦供血不足，產生頭暈、暈厥、阿-斯綜合征發作。慢-快綜合征經反復發作后。可逐漸轉為異位心律，多為心房顫動。所以，心房顫動患者既往病情不清楚時，應考慮有無病態竇房結綜合征的可能。此時使用洋地黃或電復律會造成嚴重的心動過緩，故應嚴密監測。
(5)雙結病變與傳導阻滯：當病變波及竇房結與房室交接區時，可出現兩種混合心律失常。如竇性心動過緩合并房室傳導阻滯、竇房傳導阻滯合并房室傳導阻滯、心房撲動或心房顫動合并房室傳導阻滯、嚴重竇性心動過緩、竇房傳導阻滯、竇性停搏不出現房室交接區性逸搏或逸搏心律時，此即為雙結病變。約30%的病態竇房結綜合征患者合并雙結病變。
病態竇房結綜合征合并房室傳導阻滯者，其阻滯部位多數在希氏束上，部分患者可合并希氏束內阻滯。
病態竇房結綜合征合并室內傳導阻滯的發生率很高。
(6)房性期前收縮后代償間歇異常延長：房性期前收縮后的代償間歇大部分是不完全性代償間歇。房性期前收縮如果發生在舒張晚期，由于對竇房結激動發生生理性干擾，其恢復周期可形成完全性代償間歇。如果房性期前收縮發生在舒張早期，是代償間歇異常延長，則應懷疑有竇房結不應期的延長或存在一度竇房傳導阻滯。
(7)室上性心動過速終止后發生長間歇：部分患者在室上性心動過速(包括心房撲動、心房顫動)終止時發生長間歇，尤其是長間歇的時間＞2s者。即使心電圖上無病態竇房結綜合征的各種表現，也應懷疑有病態竇房結綜合征的可能。
(8)導致病竇綜合征心電圖的表現混合出現：病態竇房結綜合征由于竇房結的病變程度不同以及其是否合并其他部位的病變等，導致了病態竇房結綜合征患者的心電圖表現各不相同，既可表現為某一種單獨的異常，也可有多種異常心電圖表現的共存，從而使心電圖的表現更為復雜，所以，應仔細加以鑒別。必要時應作電生理學檢查。
病態竇房結綜合征心電圖主要表現的發生率：①過緩性心律失常：發生率為35%。可表現有顯著而持久的竇性心動過緩。它是過緩性心律失常中最常見的一種；其次有竇性停搏、竇房傳導阻滯以及房室交接區逸搏心律和心臟復律后竇性節律恢復不良等。②心動過緩-心動過速(慢-快)綜合征：發生率為33%。③竇房結-房室結病變綜合征(亦稱雙結病變)：發生率為25%。④全傳導系統缺陷：發生率為5%，病態竇房結綜合征患者，除竇房結本身激動和(或)傳導障礙外，約半數病例存在房室傳導阻滯。其他出現如房內、室內傳導系統的傳導障礙。
2.藥物激發試驗
(1)阿托品試驗：竇性心率增加至90次/min，說明竇房結功能尚正常，異常者心率不會增加至90次/min。
(2)測定竇房結固有心率(IHR)：一般在無創電生理檢查時做更安全。
3.電生理檢查 以上3種檢查在有癥狀的可疑病態竇房結綜合征患者中已基本可以明確診斷，但少數的病態竇房結綜合征患者若仍不能確診才采用電生理檢查，應測定：
(1)竇房結恢復時間(SNRT，CSNRT)：≥1500ms。
(2)竇房傳導時間(SACT)：＞120ms為異常，＞160ms有診斷意義。
(3)竇房結固有心率(IHR)。
(4)竇房結電圖(SNE)和竇房結不應期(SNERP)。
明確診斷的病態竇房結綜合征中SNRT異常率為35%～100%，而SACT異常率為15%～75%。若將兩者結合評價竇房結功能，其敏感性為70%，特異性為90%。若再增加SNERP和SNE評價竇房結功能，其診斷敏感性可進一步提高。
使用電生理檢查評價竇房結功能可以做到：①確定有無竇房結功能的改變； ②確定竇房結功能異常的性質是可逆性的還是不可逆性的，了解癥狀產生與心律失常出現之間的關系；③明確竇房結病變的程度，判斷是否需要安置永久性心臟起搏器。
可有眩暈、暈厥、猝死、阿-斯綜合征發作等并發癥。
1.眩暈 當竇性心動過緩比較嚴重時，患者可出現眩暈，性格改變、記憶力減退、無力、失眠等癥狀。
2.暈厥 據統計，暈厥的發生率為41%～69%。心動過速引起的心房停搏是最常見的原因。嚴重的竇性心動過緩則是少見的原因。
3.阿-斯綜合征 病竇綜合征中發生典型阿-斯綜合征的患病率為6.7%～13.3%。它是由于急性心源性腦缺血而產生暈厥或抽搐發作的臨床綜合征，病情兇險，常常是猝死的先兆。
4.猝死 發生阿-斯綜合征時，如未得到及時的搶救或治療會產生猝死。
1.病死率較低 病態竇房結綜合征患者5～10年的死亡率與普通人群相差不大。而病態竇房結綜合征患者的長期預后主要受基礎心臟病影響，而不是竇房結功能不全本身。由心律失常引起的死亡少見。約有1/3的心動過緩-心動過速患者，最終可進展到慢性、穩定性心房顫動。有報告病態竇房結綜合征伴有器質性心臟病者4年的病死率達60%：不伴有器質性心臟病者4年的病死率為20%。
病態竇房結綜合征安置心房心臟起搏器存活率第1年為97%，第5年為89%，第10年為72%。明顯高于心室起搏者。
2．病態竇房結綜合征患者發生血栓栓塞 主要發生在心動過緩-心動過速綜合征患者。未經起搏治療者血栓發生率為15.2%，心室起搏者發生率為13%，心房起搏者發生率為1.6%，明顯低于心室起搏者。
3.病態竇房結綜合征與房顫 病態竇房結綜合征在病程中發生心房顫動的發生率為8.2%。病態竇房結綜合征患者在安置心臟起搏器后也可發生心房顫動。據報告，在安置起搏器后第1年出現心房顫動的有7%，在第5年出現的為16%，在第10年出現的為28%。安置起搏器前有陣發性心房顫動史者，在安置起搏器后兩年內有50%轉變為慢性心房顫動，在安置起搏器后心房顫動的發生率較高，其機制不清，可能與心房易顫性有關。
4.病態竇房結綜合征與房室傳導功能 病態竇房結綜合征是否合并房室傳導功能障礙，對病態竇房結綜合征的診斷、分型、治療及預后均有直接關系。
病態竇房結綜合征患者診斷時合并房室傳導功能障礙的發生率為16.6%。由于有合并房室傳導功能障礙的可能，故病竇患者選用生理起搏器中較簡單的單腔心房起搏器(AAI型)的較少。但從一些資料看安置AAI型起搏器后房室傳導阻滯的發生率是很低的。調搏時文氏點(WP)常被用作預測房室傳導功能的指標。沈珠軍報告的42例病態竇房結綜合征患者經5年隨訪，26.3%的患者WP下降，但下降幅度不大，無一例出現房室傳導阻滯。AAI型起搏器與VVI型起搏器、雙腔起搏器相比，在心輸出量、心房顫動的發生率等都有明顯的優越性，也更符合生理性的起搏。安裝AAI起搏器前，要檢測WP作為判斷房室傳導功能的指標。當WP≤130次/min時，多不采用AAI型起搏器。
病態竇房結綜合征由于病因的不同、病理損害的部位與程度不同，其發生機制亦不同，有以下幾種：
1.對竇房結組織細胞的自律性、傳導性和興奮性的影響。
2.病態竇房結綜合征的發生與竇房結自身電生理特點有關。
3.病態竇房結綜合征的發生與竇房結的血供有關。
4.病態竇房結綜合征由于竇房結激動傳出障礙而產生竇房傳導阻滯。
5.迷走神經功能亢進。
6.病態竇房結綜合征是腺苷介導性疾病。
