急性出血性疾病
【概述】
由于人體的止血及凝血功能障礙引起的自發(fā)性出血或損傷后難以止血的疾病稱為出血性疾病。其主要發(fā)病機(jī)制和常見(jiàn)病因?yàn)椋孩傺鼙诋惓＃喝邕^(guò)敏性紫癜、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、嚴(yán)重感染、中毒、代謝障礙等；②血小板數(shù)量或功能異常：如特發(fā)性血小板減少性紫癜、繼發(fā)性血小板減少、再生障礙性貧血、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)、原發(fā)性血小板增多癥等；③凝血功能障礙：如血友病、嚴(yán)重肝病、尿毒癥、循環(huán)血液中抗凝藥或抗凝物、DIC繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)。其中，以血小板減少所致的出血最為常見(jiàn)。
【臨床表現(xiàn)】
1．皮膚黏膜紫癜皮膚紫癜，輕者為散在性的瘀點(diǎn)(出血點(diǎn))，重者可融合形成淤斑，急性期紫癜顏色較紅，陳舊性紫癜顏色變暗，反復(fù)出血時(shí)，可見(jiàn)新鮮和陳舊性紫癜交錯(cuò)。黏膜出血以口腔黏膜出血、牙齦出血、鼻出血較常見(jiàn)，局部可見(jiàn)出血點(diǎn)、血皰、血凝塊。
2．各系統(tǒng)臟器出血 出血常見(jiàn)于子宮和陰道(可表現(xiàn)為月經(jīng)過(guò)多且不停止)、呼吸道(咯血)、消化道(嘔血、便血)、泌尿道(血尿)等，顱內(nèi)出血時(shí)可昏迷。
3．在進(jìn)行手術(shù)操作如拔牙、扁桃體切除、膿腫切開(kāi)等或皮膚、黏膜受傷時(shí)，有止血延遲、出血不止或嚴(yán)重出血。
4．伴隨癥狀 由于病因不同、出血部位不同，可伴有本病或原發(fā)病的臨床表現(xiàn)，如重癥肝病可伴黃疸，急性白血病可伴有貧血、發(fā)熱、乏力、胸骨壓痛以及肝、脾、淋巴結(jié)腫大等，腹腔出血呈急腹癥。
【診斷要點(diǎn)】
1．區(qū)分非出血性疾病所致的病理性出血情況，如消化性潰瘍出血、食管一胃靜脈曲張破裂出血、肺癌咯血、宮外孕破裂出血、外傷所致出血等。
2．病史分析了解出血的誘因、出血部位、具體情況和表現(xiàn)特點(diǎn)。如原發(fā)病用藥史(如阿司匹林、華法林等)；誤用殺鼠藥中毒的病史；肝病加重的病史；自幼即發(fā)生膝關(guān)節(jié)出血史，應(yīng)考慮由凝血因子缺乏所致，男性尤其較血友病甲為多見(jiàn)，應(yīng)了解家族史，以及本次出血可能有的外傷誘因；固定部位如一側(cè)鼻腔或口腔的某一部位反復(fù)出血，應(yīng)檢查是否為遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；有休克、產(chǎn)科意外或嚴(yán)重創(chuàng)傷或感染病史，出血廣泛而嚴(yán)重，常為DIC。
3．出血的部位和特點(diǎn) 皮膚黏膜紫癜多為毛細(xì)血管或血小板異常。如過(guò)敏性紫癜常為四肢伸側(cè)對(duì)稱性隆起于皮膚的紫癜，可伴有痛癢灼熱感，常伴蕁麻疹、多形性紅斑、局部水腫,紫癜常為淡紅色或鮮紅色(含滲出液)，而血小板減少性紫癜則無(wú)皮膚痛癢，紫癜則多為紫紅色或紫黑色，嚴(yán)重者伴廣泛性出血如鼻出血、牙齦出血、血尿、黑便等；深部皮下組織或肌間的血腫多見(jiàn)于凝血因子缺乏；關(guān)節(jié)腔積血(膝關(guān)節(jié)最多見(jiàn))和畸形常為血友病所致。
4．診斷止血或凝血障礙
(1)簡(jiǎn)易篩選試驗(yàn)：根據(jù)其結(jié)果結(jié)合臨床可將出血性疾病大致歸納為兩大類(lèi)：出血時(shí)間(BT)延長(zhǎng)、毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性、血小板正常或減少而凝血象正常者，可歸納為血管異常和(或)血小板異常所致的出血性疾病；凝血時(shí)間(CT)、活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)、凝血酶原時(shí)間(PT)、凝血酶時(shí)間(TT)中任一項(xiàng)延長(zhǎng)而其他結(jié)果正常者多為凝血功能障礙所致的出血性疾病。
(2)特殊檢查：選擇必要的特殊實(shí)驗(yàn)室檢查予以確診。如纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)測(cè)定、魚(yú)精蛋白副凝(3P)試驗(yàn)、相關(guān)凝血因子測(cè)定、血小板功能分析等。
【治療方案及原則】
1．補(bǔ)充治療如輸新鮮血液、血漿、血漿濃縮制品、凝血酶原復(fù)合物、纖維蛋白原、相關(guān)凝血因子制品等可用于及時(shí)補(bǔ)充所缺乏的凝血因子；對(duì)血小板減少所致的出血輸注血小板懸液；凝血因子Ⅷ制劑用于血友病甲的出血。
2．止血藥物 可根據(jù)發(fā)病機(jī)制選用各類(lèi)止血藥物：①增強(qiáng)毛細(xì)血管抵抗力的藥物，如維生素C、維生素P、酚磺乙胺、卡巴克洛以及腎上腺糖皮質(zhì)激素。②合成凝血因子所需藥物，對(duì)維生素K依賴的凝血因子(因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X)或繼發(fā)性的凝血因子缺乏均應(yīng)及時(shí)補(bǔ)足維生素K；③抗纖溶藥物，纖維蛋白溶解亢進(jìn)時(shí)應(yīng)用6-氨基己酸(EACA)、對(duì)羧基芐胺(PAMBA)、氨甲環(huán)酸等。④促凝血作用的藥物，如魚(yú)精蛋白(用于肝素所致出血)、巴曲酶等；⑤局部止血藥物，如凝血酶、巴曲酶。
3．出血局部處理酌情應(yīng)用局部包扎、壓迫止血或縫合等止血操作，子宮和陰道出血時(shí)可能需婦產(chǎn)科專(zhuān)科處理。
【處置】
1．急性出血患者一般應(yīng)留觀或按病因收專(zhuān)科住院進(jìn)一步診斷和治療，需臥床休息、防止外傷。
2．對(duì)病情嚴(yán)重者應(yīng)密切監(jiān)護(hù)生命體征、出血量、尿量、血常規(guī)變化。
3．血漿中有抗凝物質(zhì)或存在異常抗體可進(jìn)行血漿置換。
【注意事項(xiàng)】
1．出血性疾病的病因鑒別是應(yīng)急處理的關(guān)鍵和難點(diǎn)，應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn)病史，結(jié)合檢查體征和檢驗(yàn)結(jié)果進(jìn)行判斷。影像學(xué)檢查胸部X線、CT及腹部超聲、肝功能檢查以及淋巴結(jié)活檢、骨髓檢查等有助于病因診斷。
2．要重視病因治療，如對(duì)肝病、阻塞性黃疸、應(yīng)用抗凝藥物、抗血小板聚集藥、敵鼠鈉鹽中毒、蛇毒等所致出血，應(yīng)積極治療原發(fā)病、及時(shí)停用加重出血的藥物、應(yīng)用特異性解毒藥及相關(guān)止血藥物。
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