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出血和凝血問題與多種疾病相關，但是約90％的出凝血問題可以由血凝學實驗室給予診斷。目前常規的檢測項目有凝血四項和血小板計數，這些簡單的檢查，要是理解到位，作用不可小覷。

凝血四項：凝血酶原時間(prothrombin time，PT)、活化部分凝血活酶時間(activated partial thromboplastintime，APTT)、凝血酶時間(thrombin time，TT)、纖維蛋白原(fibrinogen，FIB)。

血小板計數（PLT）:是血常規檢查的常規報告參數。

一、凝血四項結果解讀

1．PT、APTT都縮短：

PT、APTT縮短，FIB升高：表明患者處于高凝血功能狀態，具有血栓形成高發風險。可結合高凝狀態監測D二聚體等指標。臨床上，建議醫生防范血栓風險。

2．PT、APTT都延長：

FIB水平低、患者使用將纖維蛋白藥物均可導致PT、APTT延長。
肝病、彌漫性血管內溶血（DIC）以及抗凝治療也會引起兩者延長。
也可能是凝血過程中共同通路的凝血因子異常，如凝血因子V、X異常，以及凝血酶原(Ⅱ因子)、纖維蛋白原(I因子)異常。

3．PT延長為主，AFTT基本正常：

PT延長，在臨床最常見的是雙香豆素藥物抗凝，如華法林、誤服鼠藥(成分為華法林)及維生素K缺乏的患者。

華法林等藥物抑制維生素K依賴的凝血因子(Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X)的羧化，從而起到抗凝血作用，常用劑量將國際標準化比率(international normalized ratio，INR)調整在2～3之間。

PT延長，較少見的情況還有凝血因子Ⅶ的缺陷。

4．APTT延長為主，PT基本正常：

APTT延長，臨床常見的是肝素抗凝治療，低分子量肝素，口服Xa因子抑制劑，口服凝血酶抑制劑也會引起延長。

如未使用抗凝藥物，應做APTT糾正實驗，將患者血漿與正常血漿1:1混合后做APTT糾正實驗。若APTT能糾正，意味著凝血因子的缺乏，如血管性血友病因子(von willebrand factor，vWF)、內源性凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ異常；如APTT不能糾正，意味著存在凝血抑制物，如凝血因子抑制物、狼瘡抗凝物質等。

APTT糾正實驗的原理在于，只要存在30％的凝血因子，APTT就可以達到正常，1：1混合實驗提供了50％的凝血因子，所以因子缺乏可糾正，如存在抑制物就不能糾正。從而可以鑒別是因子缺乏，還是存在凝血抑制，有效選擇下一步確認實驗。如：APTT延長，不能1：1糾正，結合患者伴血栓形成，推薦做抗磷脂綜合征檢測。

二、血小板計數結果解讀

1．血小板數量增高：

由于血小板是炎癥細胞，在各類炎癥反應中，炎癥介質促進血小板釋放。但是，這種繼發性增高血小板常<800 E 9／L。

2．血小板數量減低：

(1)

與臨床上的多種疾病相關：

臨床上多種疾病可以導致血小板減少，如：

妊娠相關的血小板減少，懷孕后存在血小板減低，不伴有出血，產后血小板恢復正常，原因不明，被認為是一種生理現象。
病理產科中HELLP綜合征(hemolysis，elevated liverenzvmesand low platelets syndrome，HELLP syndrome)，存在溶血、肝酶升高和血小板減少。
新生兒血小板減少，是胎兒母體血小板血型不合導致新生兒血小板減少。
肝硬化、脾功能亢進、尿毒癥、白血病、再生障礙性貧血、系統性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病、冷凝集素綜合征引起的假性血小板減少等。
血栓性血小板減少性紫癜(thrombotic thrombocytopeniapurpura，TTP)：ADAMTS-13是降解vWF的金屬蛋白酶，體內存在ADAMTS-13的抑制物或ADAMTS-13存在酶缺陷時，形成超大分子量vWF，后者黏附大量的血小板形成廣泛微小血栓，血小板被消耗而減少。
彌漫性血管內溶血（DIC）：臨床各科重癥患者可以演化為DIC，廣泛的微小血栓消耗了凝血因子、纖維蛋白原和血小板。

(2)

肝素誘導的血小板減少：

患者體內存在肝素一血小板因子4(platelet factor 4，PF4)的抗體，當輸入肝素時，肝素結合PF4，暴露出PF4的抗體結合位點，形成肝素一PF4一抗體復合物，它可以活化內皮細胞及血小板，血栓形成，而血小板下降。

(3)

檢查過程相關的假性降低

血小板計數錯誤導致的假性血小板減少：

血液自動化分析儀計數血小板可能導致假性血小板減少，如：EDTA誘導的血小板減少，建議改為檸檬酸鈉抗凝，結果需矯正。
抽血不順利，存在微小凝血也會導致血小板減少，鏡下可見血小板聚集。
巨大血小板被計數為紅細胞的患者。

推薦血小板減少的檢查規則為：首次檢查發現血小板減少的，需要人工鏡檢計數血小板以確認，用于除外以上可能的儀器假性計數的患者。

(4)

真性血小板減少：

除外(3)中描述的血小板假性降低，就需要考慮患者是否為真性血小板減少的血液系統異常。

免疫性血小板減少如特發性血小板減少性紫癜(idiopathicthrombocytopenic purpura，ITP)，平均血小板體積(meanplatelet volume，MPV)偏大，可檢測血小板抗體及特異性GP II b／IIIa、GP I h／Ⅸ的抗體。

其余大量的血小板遺傳性異常需要專業的分子遺傳實驗室檢測。值得注意的是，MPV減少的遺傳性血小板減少患者，目前明確的只有1種，即Wiscott—Aldrich syndrome，也叫X連鎖的血小板減少癥。

參考：吳俊. 出凝血疾病的實驗診斷思路[J]. 中華檢驗醫學雜志, 2014, 37(3):230-232

來源：武警后勤學院附屬醫院檢驗科

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