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肝豆?fàn)詈俗冃詾槌Ｈ旧w隱性遺傳疾病，為銅代謝障礙所致。本病由Wilson于1912年首先報(bào)道，故又稱Wilson病。膽道排泄減少及銅藍(lán)蛋白合成障礙是形成本病的主要原因，由于銅在體內(nèi)尤其是肝內(nèi)大量沉積，特別是在肝、腦、腎及角膜內(nèi)的堆積，過(guò)多的銅導(dǎo)致組織損傷，如造成肝細(xì)胞脂肪浸潤(rùn)，輕度小葉纖維增生，溶酶體破裂，發(fā)生壞死性肝炎、肝硬變及擾亂體內(nèi)某些酶的活力而出現(xiàn)一系列臨床表現(xiàn)。本病的患病率歐美為1／10萬(wàn)，日本約1．9—6．8／10萬(wàn)，我國(guó)學(xué)者統(tǒng)計(jì)肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?37例，其中男336例，女201例，發(fā)病年齡最小為2個(gè)月，最大為58歲，但多在青少年(10一25歲間)起
病。
結(jié)合臨床表現(xiàn)，本病屬中醫(yī)學(xué)驚風(fēng)、癲狂、黃疸、痙證、積聚等病范疇。古人雖無(wú)“肝豆?fàn)詈俗冃浴敝f(shuō)，但對(duì)其病因病機(jī)、臨床表現(xiàn)、治則治法和處方用藥均有不少論述。如《金匱要略。五臟風(fēng)寒積聚病脈證》云：“積者，臟病也，終不移；聚者，腑病也，發(fā)作有時(shí)，輾轉(zhuǎn)痛移，為可治。”不僅指出了積與聚的征候特點(diǎn)，還有了病情輕重和預(yù)后判斷。《金匱要略》奠定了痙證的證治基礎(chǔ)，認(rèn)為“痙為病，胸滿口噤，臥不著席，腳攣急，必鮚齒，可與大承氣湯。”《諸病源候論》稱：“風(fēng)驚者，由體虛，心氣不足，為風(fēng)邪所乘也……心氣不足則虛，虛則血亂，血亂則氣并于血，氣血相并，又被風(fēng)邪所乘，故驚不安定，名為風(fēng)驚。”以上理論對(duì)臨床診療有重要參考價(jià)值。
肝豆?fàn)詈俗冃詫儆谂R床常見(jiàn)的難治性疾病，目前采用中醫(yī)和中西醫(yī)結(jié)合治療，療效明顯提高，從某些方面改善了本病的愈后。今后值得研究的是如何根據(jù)其發(fā)病機(jī)制，進(jìn)一步提高臨床療效，豐富和完善中西醫(yī)結(jié)合理論和學(xué)說(shuō)。
[病因病理]
(一)中醫(yī)學(xué)認(rèn)識(shí)
本病的病因多由先天稟賦不足所致。其病機(jī)特點(diǎn)為肝失條達(dá)、肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)。馮彥臣認(rèn)為，肝為風(fēng)木之臟，易亢易動(dòng)，肝失疏泄，一則郁而化火生風(fēng)，一則影響脾之運(yùn)化，致使水津不布，聚濕生痰，流竄經(jīng)絡(luò)，擾動(dòng)筋脈而成本病；風(fēng)動(dòng)過(guò)盛，下汲腎水，腎精受損，水不涵木，更易使病情加重，因此，將病機(jī)歸結(jié)為肝失條達(dá)，內(nèi)風(fēng)擾動(dòng)，痰瘀阻絡(luò)。林功錚認(rèn)為，口角流涎屬胃熱，手指震顫多為內(nèi)風(fēng)，胃熱則易于煉液生痰，阻滯絡(luò)脈，上擾舌根，造成言語(yǔ)不清；內(nèi)風(fēng)則多因陰虛血少，肝失所養(yǎng)，擾動(dòng)風(fēng)木而生震顫，將本病的病機(jī)責(zé)之為胃內(nèi)蘊(yùn)熱，濕濁浸淫，內(nèi)風(fēng)夾痰。呂再生認(rèn)為本病的病位在肝腎兩臟，而以肝為主，其病機(jī)有二，一為濕困脾胃；二為肝血不足，痰濁阻絡(luò)。楊任民等認(rèn)為，本病的發(fā)生與熱毒壅盛，內(nèi)擾心神有關(guān)。瞿偉黎將本病的病機(jī)歸結(jié)為痰熱內(nèi)盛，熱極化火動(dòng)風(fēng)，風(fēng)火交織，經(jīng)脈失約，困擾心神，夾有痰火。王江濤認(rèn)為該病證屬濕毒內(nèi)侵，郁而化熱，熱傷津液，筋脈失養(yǎng)。趙政歸納本病皆由肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)所引起，另外，還可兼夾其他病機(jī)，一為肝陰不足，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)；再者，肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)，氣血痹阻；三乃肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)，痰熱郁結(jié)；四由肝腎陰虛，濕熱內(nèi)蘊(yùn)，經(jīng)絡(luò)不利所致。喬林誠(chéng)認(rèn)為其病位在肝脾二臟，其病機(jī)一為肝脾兩虛，認(rèn)為脾虛為根本，脾虛氣血生化不足，導(dǎo)致肝血虛；二為脾虛不能運(yùn)水，氣虛而生血瘀，以致水濕與瘀血相搏結(jié)而發(fā)為臌脹，甚至濕瘀化熱而發(fā)黃疸，本病脾氣虛為最基本的病理機(jī)制。
綜上所述，本病的發(fā)生，不外“肝風(fēng)”、“痰火”，而肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)為關(guān)鍵所在。
(二)西醫(yī)學(xué)認(rèn)識(shí)
1．病因 本病為常染色體隱性遺傳病，受累基因定位于染色體13q14．3。該基因困難編碼轉(zhuǎn)運(yùn)銅的ATP酶。本病有明顯的家族史，其遺傳方式，子代有1／4為純合子(現(xiàn)癥患者)，1／4正常，另1／2為雜合子(臨床無(wú)癥狀)。遺傳連鎖分析法能在很早期(甚至胎兒時(shí)期)做出明確診斷。
2．發(fā)病機(jī)制 正常情況下，銅主要通過(guò)膽汁由糞便排出。在肝豆?fàn)詈俗冃曰颊撸懼陪~障礙，結(jié)果體內(nèi)銅的總含量進(jìn)行性增加。導(dǎo)致這一缺陷的原因可能是：由于遺傳性缺陷致肝細(xì)胞溶酶體排泄銅障礙，及肝合成銅藍(lán)蛋白減少，使大量銅沉積于肝內(nèi)和血清銅與白蛋白疏松結(jié)合進(jìn)入人體循環(huán)，造成銅沉積于腦、腎和角膜等組織。
本病的銅正平衡始于嬰兒期，如無(wú)恰當(dāng)治療則繼續(xù)發(fā)展。隨著疾病進(jìn)展，銅的分布也發(fā)生改變。在純合子情況下，臨床前期患者肝銅含量實(shí)際上大于有癥狀的患者。這樣，不僅肝銅的凈儲(chǔ)蓄中止，而且以前儲(chǔ)蓄的部分銅也從肝臟排出并堆積到其他部位。當(dāng)肝臟損傷時(shí)，可能會(huì)發(fā)生這種銅的再分布。如果許多肝細(xì)胞突然發(fā)生這種損傷，可有肝病的臨床表現(xiàn)，在短期內(nèi)釋出大量的銅，可能引發(fā)急性紅細(xì)胞損傷及溶血性貧血。但是，如果肝細(xì)胞損傷為漸進(jìn)性，就不會(huì)發(fā)生急性肝病，銅堆積的重要部位轉(zhuǎn)移到腦。嗣后大多數(shù)患者出現(xiàn)神經(jīng)或精神癥狀，通常伴有臨床上不典型的肝硬化。
95％的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊哐逯秀~藍(lán)蛋白濃度低下，部分原因?yàn)殂~藍(lán)蛋白的基因轉(zhuǎn)錄下降。
3．病理學(xué) 根據(jù)肝臟組織學(xué)切片難以給出診斷，早期出現(xiàn)脂肪變及胞核有糖原填充，隨后有片狀壞死，淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，界板受侵蝕，實(shí)質(zhì)塌陷和纖維化。最終，這些異常衍變?yōu)閴乃篮笮愿斡不ｃ~的染色法不可靠，因?yàn)樵诒静≡缙谧钚枰o佐診斷時(shí)，該法最常出現(xiàn)陰性結(jié)果。在腦部，異常星狀細(xì)胞和神經(jīng)元壞死分布廣泛，基底節(jié)及偶爾在大腦皮質(zhì)出現(xiàn)萎縮或形成腔隙。
[臨床表現(xiàn)]
(一)臨床特征
本病肝銅蓄積期可無(wú)任何臨床表現(xiàn)；銅飽和釋放期、腦銅蓄積期、神經(jīng)精神期可出現(xiàn)一系列癥狀、體征；如治療及時(shí)得當(dāng)，臨床癥狀緩解為治療后緩解期；如癥狀加重，產(chǎn)生慢性肝衰竭，或全身嚴(yán)重僵直、攣縮則進(jìn)入終末期。神經(jīng)癥狀與肝臟癥狀為本病的主要特征。據(jù)統(tǒng)計(jì)，本病有50％一60％患者以肝病開(kāi)始，10％以骨關(guān)節(jié)癥狀起病，1％一2％以肌病起病，2％以溶血性貧血開(kāi)始。
1．神經(jīng)精神系統(tǒng)表現(xiàn)
(1)震顫 多先波及上肢，再逐漸延及全身，表現(xiàn)為快速、節(jié)律性、于運(yùn)動(dòng)時(shí)加重的意向性震顫，或緩慢、粗大似撲翼樣的姿位性震顫。
(2)肌張力改變 多見(jiàn)肌張力增高，在上肢以屈肌為主，在下肢則以伸肌為主。出現(xiàn)肌僵直、運(yùn)作遲緩、寫(xiě)字困難、特殊姿勢(shì)、步行障礙；如面部表情肌張力增高，可見(jiàn)面部表情減少、呆板；講話緩慢等。少數(shù)病例肌張力減退，可出現(xiàn)舞蹈樣不自由運(yùn)動(dòng)。
(3)發(fā)音、構(gòu)語(yǔ)及進(jìn)食障礙 肌張力增高的病人多伴見(jiàn)此類癥狀。表現(xiàn)為說(shuō)話緩慢似吟詩(shī)，音調(diào)平坦似念經(jīng)，言語(yǔ)斷綴似口吃，以及暴發(fā)性語(yǔ)言、震顫性語(yǔ)言等，患者進(jìn)食困難，飲水發(fā)嗆。
(4)植物神經(jīng)功能障礙 流涎是兒童患者早期最常見(jiàn)癥狀之一，有的患者可出現(xiàn)多汗、小便失禁及陽(yáng)萎等癥狀。
(5)內(nèi)分泌功能紊亂 所有患者都可以出現(xiàn)皮膚變黑。青春期女性患者往往月經(jīng)不調(diào)或無(wú)月經(jīng)，可發(fā)現(xiàn)性器官發(fā)育不全。
(6)深反射和病理反射 深反射一般亢進(jìn)，少數(shù)減低；約工乃可出現(xiàn)陽(yáng)性病理反射，尤其常見(jiàn)于無(wú)其他神經(jīng)癥狀的肝硬變患者，有助于早期診斷。
(7)精神癥狀 最常見(jiàn)的精神癥狀為情感障礙，表現(xiàn)為強(qiáng)哭、強(qiáng)笑、易激動(dòng)、自制力減退，常為瑣碎小事而哭鬧不休，偶見(jiàn)表情呆板，智力減退及反應(yīng)遲鈍。重癥患者可出現(xiàn)幻覺(jué)、妄想、沖動(dòng)打人和自傷行為。
2．肝臟損害的表現(xiàn) 主要表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行性食欲不振，輕度黃疸、肝臟腫大和腹水。通常在5一10歲左右發(fā)病。臨床隨著全身倦怠、嗜睡、食欲不振、惡心嘔吐、腹部膨脹和不適，出現(xiàn)高度黃疸，主要是銅離子在肝內(nèi)蓄積達(dá)飽和狀態(tài)，因銅的毒性作用或免疫作用使肝組織大量壞死所致，病情可迅速惡化，發(fā)生急性肝功能衰竭，大多于1周或1月左右死亡。
約半數(shù)患者在5一10歲左右出現(xiàn)一過(guò)性黃疸或腹水，不久迅速恢復(fù)，數(shù)年后，當(dāng)神經(jīng)癥狀出現(xiàn)時(shí)，肝癥狀已呈潛伏經(jīng)過(guò)，肝臟僅輕度腫大或不可捫及，肝功能輕度損害或在正常范圍。
青少年患者可表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行性脾臟腫大，并引致貧血、白細(xì)胞減少等脾功能亢進(jìn)現(xiàn)象，少數(shù)患者因食道靜脈破裂引起上消化道出血而迅速促發(fā)嚴(yán)重神經(jīng)癥狀。肝硬變發(fā)生時(shí)，可并發(fā)男子乳房發(fā)育、色素沉著、低蛋白血癥等。
總之，患者在神經(jīng)癥狀出現(xiàn)前后其肝臟有不同程度的腫大，但晚期肝臟可縮小，隨著消化道癥狀的日益加重，漸漸產(chǎn)生震顫、肌僵直等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀一旦出現(xiàn)，病情將迅速惡化，于數(shù)周至數(shù)月內(nèi)陷入肝昏迷。
3．角膜色素環(huán) 又稱凱佛(Kayser Fleischer)二氏環(huán)。是診斷肝豆?fàn)詈俗冃缘闹匾罁?jù)之一，主要是銅沉著于角膜周圍所引起。凱弗二氏環(huán)位于角膜緣后彈力層內(nèi)，其色澤深淺不一，例如有的呈白霧狀、灰褐色、黃褐或綠褐色、棕綠色或金棕色等，但由均勻一致的小顆粒組成，環(huán)的寬度介于1．2一1．5cm之間，角膜中央多無(wú)此環(huán)。約7—8歲后可由裂隙燈發(fā)現(xiàn)，至青春期肉眼亦可見(jiàn)到，隨著驅(qū)銅治療。環(huán)的顏色可以變淺。
4．骨關(guān)節(jié)及肌肉的表現(xiàn) 由于銅沉積于骨膜、末梢神經(jīng)或肌肉所致。早期有足跟及踝關(guān)節(jié)疼痛，四肢近端肌肉萎縮；晚期可見(jiàn)關(guān)節(jié)攣縮，骨骼變形，發(fā)生廢用性萎縮。
5．血管內(nèi)溶血 過(guò)量銅與紅細(xì)胞膜結(jié)合產(chǎn)生血管內(nèi)溶血。在溶血的同時(shí)，常伴有嚴(yán)重的急性肝衰竭，臨床可分為3期，即肝炎期、血管內(nèi)溶血和肝性腦病期。
6．腎功能異常 腎小管上皮因銅沉積受損，致重吸收功能減退。除尿銅排出增加外，有氨基酸尿、尿酸鹽尿、磷酸鹽尿及糖尿等。
7．其他內(nèi)分泌系癥狀 有色素沉著、發(fā)育延遲、停經(jīng)、流產(chǎn)、脫發(fā)和多汗等。
(二)臨床分型
各家分型不一，從起病方式分急性與慢性型，從癥狀學(xué)分為典型與不典型，從神經(jīng)系統(tǒng)分為進(jìn)行性豆?fàn)詈俗冃孕汀⒓傩杂不团c扭轉(zhuǎn)痙攣型。最近，有人將本病分為3型，但也不能截然分開(kāi)：①肝神經(jīng)型或肝腦型(最多見(jiàn)，發(fā)病年齡10~20歲，最初癥狀不典型，幾年后肝、、腦損害癥狀顯著)；②肝型或腹型(少見(jiàn)，多在10歲前發(fā)病，肝臟癥狀顯著，或有急性血管內(nèi)溶血表現(xiàn)，病情發(fā)展迅速，常短期內(nèi)死于肝衰竭或上消化道大出血);③神經(jīng)型或假性硬化型(以30~40歲發(fā)病多，呈慢性經(jīng)過(guò)，神經(jīng)精神癥狀顯著，肝損害輕微，預(yù)后較好)。
[輔助檢查]
1．血液檢查 因脾功能亢進(jìn)或青霉胺等藥物影響，常可導(dǎo)致白細(xì)胞減少及輕至中度血小板減少，銅中毒則易引起溶血性貧血。
2。尿液檢查 由于。腎小管輕度損害，半數(shù)以上出現(xiàn)氨基酸尿，少數(shù)可出現(xiàn)蛋白尿、血尿和糖尿。
3．肝功能試驗(yàn)
(1)谷丙轉(zhuǎn)氨酶 學(xué)齡前期兒童谷丙轉(zhuǎn)氨酶顯著增高，如發(fā)生肝硬變，谷丙轉(zhuǎn)氨可降至正常范圍。
(2)血漿蛋白 隨著肝硬變進(jìn)展，白蛋白逐漸減少，而丁一球蛋白增高，甚至白蛋白與球蛋白比例倒置。
3．血清膽紅質(zhì) 含量增高。
4．心電圖檢查 可出現(xiàn)T波變化及心律失常。
5．肌電圖檢查 大多數(shù)患者出現(xiàn)異常肌電圖，主要呈神經(jīng)原性或/和肌原性損害，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度延遲，且下肢比上肢顯著。 ．
6。X光檢查
(1)骨與軟骨變性 軟骨炎、剝脫性骨軟骨炎、關(guān)節(jié)面下囊性變、關(guān)節(jié)骨緣骨關(guān)節(jié)裂、關(guān)節(jié)旁骨化等。
(2)脫鈣 全身性骨質(zhì)脫鈣或稀疏，輕微外傷易惹致骨折。
7．銅代謝障礙
(1)血清銅藍(lán)蛋白減低。一般出生6個(gè)月后，健康嬰兒的血清銅蛋白達(dá)到正常水平，本病患者則持續(xù)低下。
(2)血清總銅值減低，常為正常值的1／2以下。
(3)血清直接反應(yīng)銅(非銅藍(lán)白蛋白疏松結(jié)合銅)增高。
(4)血清銅氧化酶活力降低。
(5)消化道吸收銅增加。
(6)尿銅排泄增加。
(7)組織銅沉積增加，例如腦內(nèi)銅沉積比正常人高工0—100倍，心臟內(nèi)銅沉積為正常人的10倍，肝臟內(nèi)銅沉積超過(guò)正常10倍以上。
(8)肝臟對(duì)銅的清除率降低。
(9)血漿銅進(jìn)入肝臟時(shí)間延長(zhǎng)。
(10)血漿銅進(jìn)入紅細(xì)胞時(shí)間延緩。
(u)膽汁排銅減少。
[診斷要點(diǎn)]
(1)典型病例診斷不難，診斷依據(jù)根據(jù)：①發(fā)病年齡與家族史特點(diǎn)；②錐外系癥狀一一不自主運(yùn)動(dòng)與肌強(qiáng)直；③肝腫大、黃疸、腹水；④角膜色素環(huán)；⑤病理生化指標(biāo)：血銅降低，血清銅藍(lán)蛋白降低，尿銅增加，肝組織含銅量增加。
(2)對(duì)不典型或早期患者，可采用D一青霉胺排銅試驗(yàn)提高早期診斷率。
[鑒別診斷]
本病誤診率高，有人對(duì)1011例患者進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)其中5工．04％被長(zhǎng)期誤診，19．09％長(zhǎng)期診斷不明，僅29．87％能在首發(fā)癥狀出現(xiàn)3個(gè)月內(nèi)獲得正確診斷。被誤診的病名多達(dá)百余種，最常見(jiàn)的有各型肝炎、肝硬化、脾功能亢進(jìn)、各種關(guān)節(jié)炎、各型腎炎、腦炎或腦病、精神病、各種貧血等。
(1)患者出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀時(shí)，需與錐體外系統(tǒng)的其他疾病如震顫麻痹、小舞蹈病、扭轉(zhuǎn)痙攣、癲癇及精神分裂癥、抑郁癥等相鑒別。
(2)應(yīng)與伴肝腫大的其他疾病如脂肪肝、原發(fā)性肝癌、慢性肝炎相鑒別。
(3)本病應(yīng)與其他原因所致的肝硬變?nèi)玳T(mén)脈性肝硬化、壞死后性肝硬化、膽汁性肝硬化、色素性肝硬化相鑒別，特別要注意本病與色素性肝硬化的鑒別。
(4)患者出現(xiàn)腹水時(shí)，應(yīng)與心功能不全、腎臟疾病、結(jié)核性腹膜炎相鑒別，特別是要與腎小球腎炎相鑒別。
(5)終末期患者出現(xiàn)高度黃疸、腹水、神志不清等癥時(shí)，應(yīng)與急性重型病毒性肝炎、暴發(fā)性肝衰竭以及其他肝臟疾病引起的腦病等相鑒別。
[防治方法]
一、一般措施
1．預(yù)防為先 由于肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳病，是含有病態(tài)基因的男女雙方結(jié)合之后所產(chǎn)生的純合子個(gè)體的結(jié)果。一般認(rèn)為，只有男女一方帶有病態(tài)基因是不會(huì)發(fā)病的，因而醫(yī)生可以指導(dǎo)病人或疑似病人之間避免結(jié)婚，更要避免近親結(jié)婚。疑似病例則可以通過(guò)肝臟穿刺活檢，如其銅含量大于lOOp．g／-~克肝干重，則可確診本病。由于遺傳性疾病治療上困難，有選擇地對(duì)可疑孕婦行羊水檢查，一旦發(fā)現(xiàn)患有遺傳性疾病的可能，則立即中止妊娠，有利于減少新病人。
2．積極治療 對(duì)已發(fā)病者，要堅(jiān)持長(zhǎng)期規(guī)則治療，可使患者獲得正常生活30—40年以上，尤其對(duì)潛伏型或早期患者，長(zhǎng)期緩解率更高，如果得不到規(guī)則治療，通常于發(fā)病后數(shù)年死亡。
3．控制銅的攝入 對(duì)已確診或疑似本病患者，應(yīng)限制含銅的食物及藥物的攝人，積極進(jìn)行驅(qū)銅治療，能防止本病的進(jìn)一步發(fā)展及病情惡化，否則會(huì)使病情加重，甚至死亡。
4．加強(qiáng)護(hù)理 對(duì)于出現(xiàn)神經(jīng)、精神癥狀的患者，尤需加強(qiáng)護(hù)理，不應(yīng)歧視發(fā)音、構(gòu)語(yǔ)障礙及智力下降患者；對(duì)有精神癥狀患者，要積極開(kāi)導(dǎo)，使患者保持心情舒暢，正確認(rèn)識(shí)疾病，積極配合治療，有助于防止本病的進(jìn)一步發(fā)展變化。
5．密切監(jiān)護(hù) 對(duì)遷延不愈、癥狀加重、產(chǎn)生慢性肝功能衰竭、出現(xiàn)高度黃疸、腹水或全身嚴(yán)重僵直、攣縮而進(jìn)入終末期的患者，要密切注意：①有無(wú)神志不清、昏迷；②有無(wú)進(jìn)行性食欲不振、惡心嘔吐；③有無(wú)黑便及出血傾向；④肢體有無(wú)高度扭轉(zhuǎn)痙攣；⑤準(zhǔn)確記錄總體液平衡與尿量；⑥測(cè)量并觀察腹圍、體重、血壓；⑦要注意血紅細(xì)胞、血紅蛋白及白細(xì)胞、血小板的數(shù)量；⑧連續(xù)測(cè)定尿銅、血清銅蛋白的含量及銅氧化的活力，了解病情變化情況。
6．勞逸結(jié)合 對(duì)肝銅蓄積期及治療后緩解期患者，不必限制其活動(dòng)，可恢復(fù)病前工作或料理日常生活，并可配合散步、慢跑、做保健操、太極拳、氣功等等，以促進(jìn)消化，條達(dá)情志，但要適可而止，勞逸結(jié)合，對(duì)銅飽和釋放期者，應(yīng)限制其活動(dòng)；而對(duì)腦銅蓄積期、神經(jīng)精神期及終末期患者，應(yīng)以臥床休息為主。
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二、飲食調(diào)養(yǎng)
1．營(yíng)養(yǎng)原則
對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃曰颊撸话憬o予高蛋白、高糖、高維生素、低脂肪、低銅飲食，餐具不用銅制品，飲食以半流質(zhì)為宜，如米粥、面條等，不應(yīng)給普食、尤其是米飯，以免患者進(jìn)餐時(shí)因嗆咳而把飯粒嗆人氣管。如給全流汁飲食也易嗆咳，甚至造成嘔吐，亦屬不宜。
(1)蛋白質(zhì) 本病患者由于進(jìn)食障礙，蛋白質(zhì)攝人相對(duì)不足，加之肝臟合成蛋白質(zhì)減少而丟失過(guò)多，常易出現(xiàn)蛋白質(zhì)缺乏。因此，所進(jìn)食物應(yīng)富含蛋白質(zhì)，且此類食物中含銅量少。有人還發(fā)現(xiàn)，攝人高蛋白能促進(jìn)銅的排泄。一般可選用瘦豬肉、瘦雞鴨肉(去皮去油)及牛奶。蛋白質(zhì)的攝人一般以每日每公斤體重1—1．5g為宜，如有腹水、血漿蛋白過(guò)低，更宜予蛋白飲食。但本病終末期，有肝昏迷出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)限制蛋白質(zhì)的攝人，以減少血氨來(lái)源，防止加重病勢(shì)。
(2)糖類 每日量約200~400g，能使肝糖原含量增加，促使肝細(xì)胞再生，并防止毒素對(duì)肝細(xì)胞損害。必要時(shí)可考慮口服或靜脈滴人葡萄糖。
(3)維生素 本病患者宜食富含維生素的食物，主要從粗米、粗面、胡蘿b等食物中攝取。
(4)脂肪 本病患者宜食低脂肪食品，一般每日30—50g為宜，高脂飲食對(duì)肝臟有害且含銅量高，故應(yīng)盡量控制脂肪攝人。
(5)微量元素 據(jù)研究，微量元素鋅、鐵能競(jìng)爭(zhēng)性地影響機(jī)體對(duì)銅的吸收，加速體內(nèi)銅離子的排泄，所以本病患者可適當(dāng)多食用含鋅、鐵量多的食物。
2．飲食宜忌
(1)本病患者可多選用每lOOg食物中含銅量在lmg以下的食品，如粗米、粗面、蕎麥、小米、玉米、高粱、牛奶、豇豆、土豆、白蘿b、紅蘿b、苤藍(lán)、荸薺、藕、芹菜、小白菜、瓢兒菜、馬鈴薯、瘦豬肉、瘦雞鴨肉(去皮去油)、鯽魚(yú)、鰱魚(yú)、墨魚(yú)、黃魚(yú)、鱈魚(yú)、青魚(yú)、鱸魚(yú)、梭魚(yú)、大馬哈魚(yú)、鰻魚(yú)、帶魚(yú)、黃鱔、泥鰍等。牛奶不僅含銅量低，長(zhǎng)期服用有輕度排銅之效，可多飲用。
(2)牛肉、雞蛋、菠菜、香菜、芥菜、蔥、茄子、蜂蜜、芋頭等食物，含銅量較高，應(yīng)盡量少食。
(3)下列食物和藥物含銅量高，應(yīng)禁止食用或服用。如肥豬肉、動(dòng)物內(nèi)臟(豬肝、豬腎、牛肝等)、小牛肉等肉類；蟹、蝦、烏賊、章魚(yú)、貝介等魚(yú)貝；黃豆、青豆、豌豆、蠶豆、黑豆、扁豆等豆類；花生、芝麻、胡桃等堅(jiān)果；蕈類；牡蠣、蜈蚣、全蝎、僵蠶、地龍等含銅量高的藥物。
(4)本病患者的餐具以鐵制品為宜，切勿用銅制品，以減少銅的吸收。
(5)本病患者常有吞咽困難及上肢震顫現(xiàn)象，如自己進(jìn)食常常因手抖動(dòng)而造成飯菜浪費(fèi)，最好采取喂食的辦法。宜給予半流質(zhì)飲食，如稀飯、面條等，不應(yīng)食千米飯，因患者進(jìn)餐時(shí)常嗆咳易把飯粒嗆人．氣管，如給全流質(zhì)也易致嗆咳，甚至造成嘔吐。
3．食療方
(1)玉米湯 玉米30g，加水適量煮服，代茶飲用。
(2)羊肉高粱米粥 高粱米60g，羊肉30g，蔥鹽適量，加水同煮成粥飲服。
(3)鰻鱺魚(yú)烹 鰻鱺魚(yú)1條，切段，加蔥、鹽燉食。
(4)紅燒鱔魚(yú) 鱔魚(yú)1條，切段，加醬油及白糖適量，煮食。
三、辨證論治 使用方法：先對(duì)癥選用藥方，并按提示辯證加減，然后進(jìn)入方劑數(shù)據(jù)庫(kù)查閱其藥理、煎法、服法等；再進(jìn)入中藥數(shù)據(jù)庫(kù)根據(jù)病人的具體病情、體質(zhì)對(duì)所選的藥方進(jìn)行加減，才得到有效的藥方，還要查閱三反九畏；服藥后還要根據(jù)“療效評(píng)定”再次判斷所用的藥方的療效。
1．濕困脾胃
主癥：口角流涎，緩慢進(jìn)行性食欲不振，全身倦怠，嗜睡，惡心嘔吐，可出現(xiàn)身黃、目黃、尿黃、言語(yǔ)不清，進(jìn)食障礙，舌質(zhì)淡、舌苔白厚膩，脈滑或濡緩。
治則：芳香化濕，健脾和胃。
方藥：藿樸夏苓湯加減。藿香、厚樸、半夏、杏仁、白蔻仁、豆豉各lOg，赤茯苓、豬苓、澤瀉各15g，薏苡仁30g。藿香、厚樸、半夏化濕和胃，白蔻仁、杏仁、薏苡仁、豆豉、赤茯苓醒脾益氣，豬苓、澤瀉利濕。臨床上，如出現(xiàn)黃疸，加茵陳30g以利濕退黃；惡心嘔吐甚者，加陳皮、生姜以和胃降逆止嘔；如言語(yǔ)不利、痰濕較甚，加重茯苓用量，另酌加石菖蒲、橘紅化痰開(kāi)竅；脾虛癥狀明顯者，可加白術(shù)、生山藥、黨參、黃芪等益氣健脾。
2．痰濁阻絡(luò)
主癥：肢體震顫，步態(tài)不穩(wěn)，言語(yǔ)謇澀，構(gòu)語(yǔ)不清，關(guān)節(jié)攣縮，右脅下疼痛不適，角膜色素環(huán)沉著，惡心嘔吐，晨起粘痰阻于喉間、難以咳出，口角流涎，舌苔白膩，脈弦細(xì)或滑。
治則：祛痰通絡(luò)。 ．
方藥：滌痰湯加減。制半夏、制南星各15g，茯苓、枳實(shí)、陳皮各lOg，人參、石菖蒲各9g，竹茹、生姜、甘草各6g。制半夏、制南星、石菖蒲、陳皮、竹茹、生姜祛痰通絡(luò)，人參、茯苓、甘草健脾益氣，枳實(shí)行氣導(dǎo)滯。臨床運(yùn)用時(shí)，可在本方中加入郁金、木瓜以化痰祛濕通絡(luò)；雞血藤、赤芍、懷牛膝以活血通絡(luò)；痰濁內(nèi)盛，頭暈明顯者，可加入白術(shù)、天麻以化痰祛濕熄風(fēng)；言語(yǔ)不清者，可配服礞石滾痰丸，每次服9g，1 日 2次；四肢關(guān)節(jié)攣縮者，可以加防己、木瓜、秦艽以祛濕舒筋活絡(luò)，通利關(guān)節(jié)。
3。熱毒內(nèi)盛
主癥：四肢震顫，抽搐，震顫呈快速節(jié)律性，肌肉僵直，性情急躁易怒，常為瑣碎小事而哭鬧不休，甚至狂躁不安，出現(xiàn)幻覺(jué)、妄想、沖動(dòng)打人及自傷行為，脅肋灼痛，口苦口干喜飲，大便干結(jié)，小便色黃，舌紅苔黃，脈弦數(shù)，深反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性。
治則：清熱解毒，疏肝瀉火。
方藥：當(dāng)歸龍薈丸加減。當(dāng)歸、川芎、蘆薈、梔子、黃連、黃柏、黃芩各15g，龍膽草、大黃各lOg，柴胡、木香各6g，麝香O．5g。梔子、黃連、黃柏、黃芩、龍膽草清熱解毒，當(dāng)歸、川芎活血化瘀，大黃、蘆薈通腑瀉火，柴胡、木香疏肝理氣，麝香芳香開(kāi)竅。運(yùn)用本方時(shí)，可加入穿心蓮、半枝蓮以加強(qiáng)清熱解毒之力，加入萆蘚、茯苓以祛濕利小便，使火熱邪毒從小便而去；熱毒內(nèi)盛，深入營(yíng)分，致神志不清者，加入水牛角、生地黃、丹皮、玄參以清熱涼血；四肢抽搐明顯，狂躁不安者，可加人生龍牡、生鐵落、辰砂重鎮(zhèn)降逆、宣竅安神；熱盛傷陰，致肝腎陰虛者，可加入女貞子、菟絲子、桑寄生、麥冬、天冬等以養(yǎng)肝腎之陰。
4．肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)
主癥：四肢震顫瘈疭，步態(tài)不穩(wěn)，言語(yǔ)不清，身體消瘦，口角流涎，周身汗出，皮膚變黑，表情呆板，智力減退，反應(yīng)遲鈍，周身乏力，易疲倦，面紅、，舌絳苔少，脈細(xì)數(shù)。
治則：養(yǎng)陰柔肝熄風(fēng)。 ．
方藥：大定風(fēng)珠加減。白芍藥、生地黃、麥門(mén)冬各18g，阿膠9g，生龜板、生牡蠣、生鱉甲、炙甘草各12g，麻仁、五味子各6g。水煎去滓，人雞子黃1個(gè)，攪勻服。白芍藥、生地黃、麥門(mén)冬、阿膠、五味子、雞子黃、麻仁補(bǔ)血養(yǎng)陰，生龜板、生牡蠣、生鱉甲滋陰潛陽(yáng)，炙甘草調(diào)和諸藥。肝腎陰虛明顯者，加玉竹、制何首烏、女貞子、枸杞子、桑椹子以補(bǔ)肝腎之陰；熱象明顯者，加石膏、知母以清熱；口角流涎甚者，加鉤藤平肝清熱，薏苡仁、陳皮、白術(shù)健脾利濕；疲倦、乏力甚者，加黃芪、黨參健脾益氣；頭痛明顯者，加鉤藤、白蒺藜以平肝熄風(fēng)，另外，運(yùn)用本方時(shí)，應(yīng)加入活血通絡(luò)之品，如雞血藤、丹參、當(dāng)歸、紅花等，經(jīng)脈通暢，有利于本病的恢復(fù)。
此外，應(yīng)指出的是，由于本病病情復(fù)雜多變，上述各型往往不單獨(dú)出現(xiàn)，常常2型、3型，甚則4型互相兼見(jiàn)，如肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)、痰熱陰結(jié)；肝陰不足、虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)；熱邪內(nèi)蘊(yùn)、濕濁浸淫；肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)、夾痰阻絡(luò)等等。臨證時(shí)，必須詳察細(xì)審，把握疾病的關(guān)鍵，分清病機(jī)的主次，確定相應(yīng)的治療方法，才能救疾病于一旦。另外，治療本病時(shí)，宜加入疏肝利膽、利尿之品，因?yàn)檫@類藥物有促進(jìn)銅從體內(nèi)排泄的作用，這對(duì)改善本病的臨床癥狀，促進(jìn)疾病恢復(fù)有一定的效果。
四、專病專方
在本病治療過(guò)程中，各地醫(yī)務(wù)人員自擬出不少新方。有的對(duì)中藥治療進(jìn)行了系統(tǒng)的觀察，有效率達(dá)80％以上。因本病較為少見(jiàn)，因此，大多數(shù)的報(bào)道屬于個(gè)案報(bào)道，盡管缺乏科學(xué)的統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，但治療經(jīng)驗(yàn)值得借鑒。
1．肝豆湯 生大黃6—9g，黃連、黃芩各lOg，穿心蓮、半枝蓮、萆蘚各20g。加水煎300mt，每日l(shuí)劑，分2次服，4周為1療程。治療肝豆?fàn)詈俗冃曰颊摺?br> 2．肝豆片1號(hào) 澤瀉5g，魚(yú)腥草15g，姜黃、莪術(shù)各9g，大黃3g，水煎2次，取濾汁，濃縮成稠浸膏，加黃連粉6g，大黃粉3g，輔料適量，制成片劑(30片)，每片0．375g。>14歲9—12片，<14歲4—8片，3次口服，4周為1個(gè)療程。治療肝豆?fàn)詈俗冃?4例，總有效率70．59％。
3．肝豆片 每片含生藥大黃、黃連、黃芩各0。2g，澤瀉、魚(yú)腥草、半枝蓮、穿心蓮各0．5g。每天3次，每次10片，療程1個(gè)月。配合西藥治療本病122例，獲得較好療效。
4．加減蒼術(shù)白虎湯 生蒼術(shù)18g，生石膏120g(先煎)，陳膽南星、遠(yuǎn)志肉、蟬蛻各5g，茵陳、桑寄生、炒白薇、女貞子、車前子各15g，天冬、丹皮各9g，當(dāng)歸龍薈丸9g(分兩次吞)。每日1劑，水煎服。
5．益氣熄風(fēng)化痰湯 黃芪、雞血藤各20~30g，白芍、鉤藤、烏梢蛇、丹參、僵蠶各15—20g，天竺黃、紅花、當(dāng)歸、全蝎、川芎、制白附子各lOg，膽南星4．5g，蜈蚣2—3條，甘草6g。每日1劑。水煎服。
6．葛根四妙湯加味 土茯苓、薏苡仁、川牛膝、葛根各30g，蒼術(shù)、木瓜、忍冬藤各15g，白附子6g，生膽南星5g，遠(yuǎn)志、黃柏各12g，糯米為引。水煎服。另取全蝎8g，蜈蚣2條，白僵蠶log。研末口服，每次9g，每日3次。
7．大黃黃連瀉心湯加味 生大黃(后入)12g，黃連5g，半枝蓮30g，半夏、陳皮、炙遠(yuǎn)志、制南星各10g。工劑煎湯頻服。同時(shí)以黃連粉lg，1日3次，吞服，生大黃20g，加溫水保留灌腸。
8．加味白金丸 白礬9g，郁金15g，白茅根、茯苓皮各30g。每日1劑，水煎服。每日服2次。
9．半硫丸 半夏、硫黃各等份為末，生姜汁同熬，蒸餅為丸，梧桐子大，每次服10~20丸，空腹溫酒或生姜湯送服。
lO．養(yǎng)陰清熱解毒方 生石膏、金錢(qián)草各30g，天麥冬、黃精、茵陳、土茯苓、銀花、赤白芍、當(dāng)歸、廣郁金、生大黃各9g。隨證加減，每日1劑。
11．蛙雞丸 取青蛙1只，砂仁20g，黑白丑lOg，雞矢醴3．5g，去蛙腸肚，將另藥塞人青蛙腹腔，外包濕紙，再薄敷稀泥土一層，文火焙焦，研末，水泛為丸，每次服2g，1日3次。用治肝大腹水。
12．祛銅方 石膏30g，黃連15g，為末。以煎甘草水置冷后送服藥末，對(duì)本病神經(jīng)精神癥狀明顯、有狂躁表現(xiàn)者尤宜，本方還有促進(jìn)排銅及抑制體內(nèi)銅吸收的作用。
此外，關(guān)于治療肝豆?fàn)詈俗冃灾兴幍倪x擇，盡管本病病機(jī)屬肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)，但如用平肝熄風(fēng)的蟲(chóng)類及貝類藥，如全蝎、龜板、鱉甲、牡蠣、僵蠶、地龍、珍珠母等，有時(shí)病情不僅得不到緩解，反而加重，可能與這類藥物中銅的含量過(guò)高有關(guān)。因此，臨證時(shí)應(yīng)盡量避免使用此類藥物，可改用鉤藤、天竺黃、白蒺藜等，并適當(dāng)加入利尿滲濕之品，使銅從小便排出。
五、針灸及其他措施
1．針灸療法 在運(yùn)用中西藥物治療的同時(shí)，可選擇運(yùn)用針灸治療，以平補(bǔ)平瀉手法為主。有人認(rèn)為，針刺治療本病可能有提高肝臟合成銅藍(lán)蛋白的功能并可促進(jìn)膽汁排銅。其對(duì)癥選穴如下：
(1)肝臟腫大疼痛 肝俞、膽俞、陽(yáng)陵泉、支溝、期門(mén)、足三里。
(2)腹水 氣海、三陰交、水分、腎俞、曲泉。
(3)神經(jīng)精神癥狀 大椎、心俞、神門(mén)、內(nèi)關(guān)、風(fēng)府。 ．
以上每次選3—4個(gè)穴位，每日針刺工次，留針20~30分鐘，平補(bǔ)平瀉法為主。
2．穴位注射 參考上述穴位，如以神經(jīng)精神癥狀為主要表現(xiàn)，采用25~50mg氯丙嗪注射液，每天注射1次，每次選用1—2穴，各穴交替使用；如以脅痛、肝臟腫大為主要表現(xiàn)，可用維生素Bl或維生素Bl：lml進(jìn)行穴位注射，每次選。2—3穴，每日1次，2—3周為1療程。
3．氣功療法 僅適用于肝銅蓄積期及緩解期癥狀不明顯患者，主要采用內(nèi)養(yǎng)功法及鶴翔莊功法，亦可試用智能氣功。對(duì)肝損害患者，不宜練功。有神經(jīng)精神癥狀者，精神不易集中，練功容易出現(xiàn)意外，必須待病情穩(wěn)定后，選用相應(yīng)功法。 ．
4．電針 適用于有精神癥狀患者，可選用水溝、百會(huì)或大椎、風(fēng)府透啞門(mén)穴位，每次選用1組，針后通以脈沖電流15—20分鐘，采用間斷、時(shí)間較短的刺激。
5。耳針或耳壓療法 隨癥可選擇下列穴位：①肝臟癥狀為主選肝、脾、膽區(qū)、交感；②神經(jīng)精神癥狀為主選皮質(zhì)下、心、腎、枕、額。以上每次選用3—4穴，留針30分鐘或以王不留行籽用膠布貼壓上穴，兩耳交替，每日1次。也可用綠豆重壓上述穴位2--5分鐘后用膠布貼壓在穴位上。
6．頭皮針 流涎、發(fā)音障礙者，選用運(yùn)動(dòng)區(qū)；以震顫為主者，選用舞蹈震顫控制區(qū)。方法是患者取坐位或臥位，局部進(jìn)行常規(guī)消毒，用26~28號(hào)1．5—2。5寸長(zhǎng)的不銹鋼毫針，針頭與頭皮呈30度左右?jiàn)A角，用夾持進(jìn)針?lè)ù倘朊睜铍炷は拢_(dá)到所達(dá)區(qū)域的應(yīng)有長(zhǎng)度后，要求固定不提插，每分鐘捻轉(zhuǎn)200次左右，捻針2—3分鐘，留針5—10分鐘，反復(fù)進(jìn)行3次后起針，起針后用干棉球按壓針孔，防止出血。隔日進(jìn)行1次，lO一15次為1療程。
六、西醫(yī)藥治療
1。促進(jìn)銅鹽排泄 常用藥物有青霉胺、二巰基丙醇、二巰基丙磺酸鈉、二巰基丁二鈉，但此類藥物副作用大，在應(yīng)用時(shí)，應(yīng)密切觀察肝功能、白細(xì)胞、血小板及紅細(xì)胞等情況。
(1)青霉胺 每日1—2g，分4次餐前半小時(shí)服下，直至神經(jīng)癥狀好轉(zhuǎn)、角膜色素環(huán)減輕，改為維持量，每日0．75g，長(zhǎng)期服用。
(2)二巰基丁二鈉 每天2—10g，分2—4次靜脈注射，劑量根據(jù)個(gè)體耐受性而定，6天為1療程。
2．阻止腸道對(duì)銅的吸收 多選用5％硫酸鋅，每天10ml，或葡萄糖酸鋅片1．6g，分3次飯后服，3—4周為1療程。
3．支持療法和對(duì)癥處理 補(bǔ)充維生素、保肝藥、調(diào)節(jié)營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物等均屬必需；兒童或貧血患者應(yīng)給予鐵劑治療；震顫或肌肉強(qiáng)直明顯時(shí)，可給予安坦、安定、東莨菪堿等對(duì)癥處理。
4．肝移植 可獲得治愈效果。
七、中西醫(yī)結(jié)合治療
近年來(lái)，采用中西醫(yī)結(jié)合治療本病已成為一種新的發(fā)展趨勢(shì)。楊任民選用中藥肝豆湯配合l一2種西藥結(jié)合治療本病3—6個(gè)月，取得了一定療效。其中肝豆湯每日1劑，服3—4周為1療程，亦可長(zhǎng)期服用作為維持療法；西藥可選用巰基絡(luò)合劑二巰基丁二鈉每天2一lOg，分2—4次靜脈注射，劑量根據(jù)個(gè)體耐受性而定，6天為1療程，按癥狀輕重分別注射4—20個(gè)療程不等，或選用青霉胺每天1—2g，分4次于飯前半小時(shí)口服，10天為1療程；以及選用50％硫酸鋅溶液每天10ml，或葡萄糖酸鋅片1．6g，分3次飯后服，3—4周為1療程。楊任民認(rèn)為，青霉胺與二巰基丁二鈉的排銅效果較顯著，但副反應(yīng)較多，應(yīng)用于中、重度患者。中藥肝豆湯副反應(yīng)極少，排銅效果與硫酸鋅相近似，尤適用于輕、中度患者，或配合西藥合并應(yīng)用，在中西醫(yī)結(jié)合治療之前，先了解各種藥物的排銅量，以選擇2—3種排銅效果最佳、副作用最小的排銅藥使用，鋅制劑應(yīng)在服青霉胺2小時(shí)以后服用為宜，否則影響排銅效果，肝豆湯內(nèi)中藥多屬富鋅藥品，可與鋅制劑同服，有相互加強(qiáng)排銅效果作用。趙政用中西醫(yī)結(jié)合療法治療本病，亦取得了良好的效果，治療方法為：右旋鹽酸青霉胺20mg／kg．d一，分早晚2次空腹口服，病情改善后每周停服2天，或每月停服1周，連續(xù)治療，加服維生素B＼。同時(shí)輔以高蛋白低銅飲食減少消化道對(duì)銅的吸收，臨床觀察到，西藥配合中醫(yī)辨證施治，比單獨(dú)用青霉胺治療要好得多。鐘堯舜用中西藥結(jié)合治療肝豆?fàn)詈俗冃裕椒橹委熯^(guò)程中一直服用青霉胺0．25，日4次，另加下列中藥：大黃、黃連、黃芩各lOg，半枝蓮、土茯苓、穿心蓮、革蘚各20g，在此基礎(chǔ)上進(jìn)行沖擊療法10療程。具體為第1個(gè)療程：二巰基丁二酸鈉1—2g，加10％葡萄糖20ml靜脈推注，第工天每6小時(shí)1次，第2天每8小時(shí)1次，第3—6天每12小時(shí)1次；休息2天行第2個(gè)療程：二巰基丙醇0．1一O．2g，肌肉注射，用藥次數(shù)與第1個(gè)療程相同；休息2天后進(jìn)行第3個(gè)療程：其藥物組成及用法同第1個(gè)療程，如此循環(huán)下去，共10個(gè)療程。
[研究述評(píng)]
1．辨治思路
(1)主張從肝風(fēng)論治 趙政從“諸風(fēng)掉眩，皆屬于肝”這一觀點(diǎn)出發(fā)，認(rèn)為本病主要由于里熱重，肝陰不足，肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)所引起，主張對(duì)本病從肝風(fēng)論治。
(2)強(qiáng)調(diào)火邪為主 楊任民等認(rèn)為，用“平肝熄風(fēng)”法治療本病有害無(wú)益，他們從“諸沖上逆，皆屬于火”這一傳統(tǒng)中醫(yī)觀點(diǎn)出發(fā)，認(rèn)為本病主要是火熱毒邪內(nèi)擾所致，而采用苦泄清熱法治療。
(3)著重胃熱內(nèi)風(fēng) 林功錚認(rèn)為，口角流涎屬胃熱，手指震顫多為內(nèi)風(fēng)，治療應(yīng)從清熱熄風(fēng)著手。瞿偉黎認(rèn)為，痰熱內(nèi)盛，化火動(dòng)風(fēng)為本病之關(guān)鍵，治宜清熱解毒，泄熱通腑。
(4)提倡攻補(bǔ)兼施 呂再生認(rèn)為，本病應(yīng)責(zé)諸肝腎，以肝為主，但痰濁阻絡(luò)在本病的發(fā)生過(guò)程中起著重要作用，在補(bǔ)益肝腎時(shí)，勿忘化痰通絡(luò)。馮彥臣將本病責(zé)之為肝、脾、腎三臟受損，主張益氣健脾、熄風(fēng)化痰治本，活血通絡(luò)治標(biāo)，病久當(dāng)補(bǔ)肝腎以資先天。王江濤認(rèn)為熱傷津液、筋脈失養(yǎng)為本病之主要病機(jī)，治以解毒生津?yàn)橹鳌?br> 2。治法探討 關(guān)于肝豆?fàn)詈俗冃缘闹畏ǎ瑓卧偕脙煞ㄊ┲危粸榉枷慊瘽瘢瑦偲⑿盐福灰粸轲B(yǎng)血調(diào)肝、化痰通絡(luò)，用養(yǎng)榮丸、雞血藤片常服。林功錚治療本病從清胃熱、化痰濕、熄內(nèi)風(fēng)著手，用蒼術(shù)白虎湯加減。楊任民等以清熱解毒、通腑利尿?yàn)橹髦委煴静。盏揭欢ㄐЧ酶味箿ｑT彥臣采用益氣熄風(fēng)化痰法治療，益氣為補(bǔ)脾腎之氣。趙政以養(yǎng)陰清熱平肝為本病的基本治則，對(duì)有早期神經(jīng)癥狀的病例治以養(yǎng)陰柔肝熄風(fēng)，神經(jīng)癥狀改善后，以養(yǎng)陰清熱、通腑利尿、活血化瘀繼續(xù)治療；對(duì)錐體外系神經(jīng)癥狀嚴(yán)重的，治以平肝熄風(fēng)，祛風(fēng)通絡(luò)。王家華主張對(duì)本病的治療，以利膽利尿、促銅排泄為主，并佐以健脾益腎。喬林誠(chéng)主張以健脾益氣為基本大法，健脾益氣首選黃芪。崔世麟主張抓住患者的主要首發(fā)癥狀，進(jìn)行辨證論治，探索了清痰祛濕、溫陽(yáng)利濕、活血化瘀、滋陰補(bǔ)腎、疏肝解郁等法則。
3。實(shí)驗(yàn)研究 本病的中醫(yī)藥實(shí)驗(yàn)研究體現(xiàn)在兩大方面：一是尋求排銅或抑制銅吸收的中草藥，一是驗(yàn)證有關(guān)中藥排銅及提高血清銅氧化酶活力的效果。
林功錚認(rèn)為，生石膏含有硫酸鈣、硫酸鋁等；百草霜含有鉀、鈉、鋅離子，或可有促進(jìn)銅的排泄和阻止銅從胃腸道吸收的作用。生蒼術(shù)含B一桉葉油醇、茅醇等，具有中樞神經(jīng)系統(tǒng)的抑制作用。楊任民等從促進(jìn)銅由膽汁經(jīng)大便排出或增加尿內(nèi)的排泄這一原則出發(fā)，制定出了對(duì)本病有良好治療效果的方劑肝豆湯。他們認(rèn)為大黃能引起瀉下，從而減少食物中銅離子在腸道中吸收的可能；而大黃、黃連、黃芩又均有促進(jìn)膽汁分泌、稀釋膽液、增進(jìn)膽汁排泄等作用。另外，他們從日本學(xué)者發(fā)現(xiàn)黃連中鋅的含量特別高這一特點(diǎn)出發(fā)，推斷黃連既能抑制機(jī)體吸收食物中的銅，又有較強(qiáng)的排銅作用，此外，半枝蓮、大黃、黃芩等均有利尿作用，肝豆湯治療本病時(shí)患者尿中24小時(shí)銅排出量可達(dá)工000—2739ug。趙政用中藥治療本病，在治療過(guò)程中發(fā)現(xiàn)，血清銅氧化酶活力逐步升高的現(xiàn)象，并且尿銅的排泄24小時(shí)達(dá)24．5—910ug。
4．評(píng)價(jià)與展望
(1)中醫(yī)藥治療本病有一定的效果，特別是某些中草藥的特殊作用，如生石膏能抑制銅的吸收，大黃、黃連、黃芩、半枝蓮能促進(jìn)體內(nèi)銅離子排泄；生蒼術(shù)能抑制中樞神經(jīng)系統(tǒng)等等，對(duì)維持體內(nèi)銅的乎衡，減少體內(nèi)銅離子蓄積及其對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的損害，都有獨(dú)到之處，并且這類藥物毒副作用小，價(jià)格低廉，易推廣使用。
(2)中西醫(yī)結(jié)合治療本病是進(jìn)一步提高療效的重要原則。如體內(nèi)銅離子蓄積過(guò)多，可采用強(qiáng)而有效的西藥來(lái)祛銅，配合扶正中藥可減輕該類藥物的毒副反應(yīng)；神經(jīng)精神癥狀較明顯時(shí)，用西藥鎮(zhèn)靜、中藥排銅等等，也可采用中西醫(yī)結(jié)合來(lái)祛銅。這些對(duì)盡快治愈本病將有所裨益。
(3)辨證施治是治療本病的一大特色，但本病的發(fā)病率較低，且多呈散發(fā)性，治療本病系統(tǒng)觀察不多，統(tǒng)計(jì)學(xué)處理不夠，目前大多數(shù)報(bào)道以個(gè)案為主，究竟何方效果優(yōu)劣尚難以確定，因此，制定出一套有關(guān)本病各個(gè)發(fā)展階段的證候特點(diǎn)、病機(jī)、治則及方藥是提高臨床療效之關(guān)鍵所在。
(4)本病的實(shí)驗(yàn)研究不多，今后的任務(wù)是，建立動(dòng)物模型，抓緊對(duì)有苗頭中草藥的研究，觀察其抑制銅吸收及排銅效果，使中藥的治療作用進(jìn)一步科學(xué)化。
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