圖 1 患者頭顱 MRI(A～D)、MRA(E)及灌注成像 (F)。A～D：右側內囊后肢至側腦室旁斑片狀 T1WI 稍低信號、T2WI 及液體衰減反轉恢復序列像高信號、DWI 高信號病灶；E：MRA 顯示動脈未見異常；F：右側基底節病變區較對側(圓圈內示磁共振原始圖像中比較相關腦區參數的感興趣區) 平均通過時間下降、腦血容量及腦血流量增高
臨床資料
患者男性，36 歲，因“發作性左側肢體無力、言語遲緩 2 h”于 2013 年 1 月 30 日入院?；颊哂谌朐呵?2 h 突發短暫左上肢無力。15 min 后再次發作并伴有言語遲緩、口角歪斜，持續 30 min 后完全緩解，但入院過程中癥狀再發。
既往否認特殊病史及家族史，吸煙 10 余年，卷煙 15 支／d，間斷飲酒，左利手。入院體檢：體溫 36．5℃，血壓 150／90 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)。頸部及鎖骨上區未聞及血管雜音。意識清楚，主動語言遲緩，左側中樞性面舌癱。左上肢肌力 0 級，左下肢肌力 I 級，左側肢體痛覺減退。無偏側忽視、失用。左下肢巴賓斯基征 (+)。NIHSS 評分為 14 分。
頭顱 CT、心電圖及心臟超聲檢查結果正常。血常規、凝血四項 (凝血酶原時間及國際標準化比值、活化部分凝血酶原時間、凝血酶時間、纖維蛋白原)、血脂四項 (總膽固醇、甘油三酯、高密度脂蛋白膽固醇、低密度脂蛋白膽固醇)、同型半胱氨酸、C 反應蛋白等指標均正常。入院診斷：腦梗死。
入院后給予尿激酶 150 萬 U 靜脈溶栓治療。5 min 后左側肌力恢復至Ⅳ級，NIHSS 評分為 1 分。溶栓 24 h 后給予口服阿司匹林 300 mg，每日 1 次?；颊呷朐?24 h 內左側無力、麻木、口角歪斜發作 8 次，但程度逐次減輕。頭顱 MRI 顯示右側內囊后肢至側腦室旁新發梗死灶，MRA 示動脈未見異常 (圖 1A～E)。頸動脈彩超提示右頸內動脈內中膜略增厚。TCD 及微栓子監測未見異常。
鑒于溶栓及抗血小板治療仍有發作，考慮可能存在低灌注狀態，加用羥乙基淀粉注射液 500 ml 靜脈滴注，每日 1 次。2 月 1 日起患者未再出現偏側無力等發作。2 月 4 日 MRI 灌注成像示右側基底節病變區較對側平均通過時間 (MTT) 下降、腦血容量及腦血流量增高(圖 1F)。之后未再出現 TIA 發作，神經系統檢查未見陽性體征，住院 7 d 后出院。出院診斷：內囊預警綜合征(CWS)、右側脈絡膜前動脈梗死。目前隨訪 2 個月，患者病情穩定。
討論
CWS 是一種以偏側運動及感覺障礙刻板樣反復發作為特征，不伴有皮質癥狀的特殊類型 TIA，40％-60％的患者最終進展為內囊梗死。本例患者發病 24 h 內左側偏癱及感覺障礙刻板樣發作達 11 次，不伴皮質癥狀 (語言障礙考慮為丘腦失語)，影像顯示右側內囊后肢新發梗死灶，符合 CWS 診斷。
刻板樣 TIA 發作多提示大血管狹窄基礎上的血流動力學異常，但 CWS 患者的大血管病變相對少見，其發病主要與小血管病變及穿支動脈供血區血流動力學損傷有關，但具體機制目前尚未闡明。
本例患者未發現大血管病變及栓塞證據，推測發病與隱匿性高血壓導致的小動脈病有關。聯合擴容治療有效終止發作，提示血流動力學損傷、局部低灌注是其主要發病機制。患者病變區 MTT 下降、腦血容量及腦血流量增高，推測與治療后再灌注有關。MRI 彌散加權成像 (DWI) 研究顯示，45．6％的 TIA 患者在 24 h 內出現 DWI 病灶，其表觀彌散系數值的下降程度有助于鑒別可逆病灶和梗死灶。DWI 技術在探討 CWS 發病機制方面具有一定價值。
CWS 的責任血管常見于豆紋動脈。本例的梗死灶位于右側內囊后肢和側腦室旁，推測責任血管為右側脈絡膜前動脈，其偏癱、偏身感覺障礙及語言障礙等表現也符合優勢半球側脈絡膜前動脈梗死特征，但內囊后肢為多血管交叉供血區，故責任血管的確切定位還需要其他影像學支持。
缺血性卒中常規單一或聯合治療，盡管可能改善 CWS 癥狀，但難以阻止其梗死結局。血管成形術、抗癲癇等療法的有效性尚缺乏足夠證據。針對 CWS 的密集刻板樣發作及抵抗常規治療等特征，還需要大樣本及前瞻陛研究以闡明其發病機制、探索有效干預手段。
編輯： qianqian
