急性橫貫性脊髓炎 (acute transverse myelitis，ATM) 是各種感染后變態反應引起的急性脊髓炎性病變，臨床表現為運動障礙、感覺障礙和自主神經功能障礙。發病原因可能是病毒感染后所誘發的自身免疫性疾病。常見部位為頸胸段，其次為腰椎，圓錐罕見。巨細胞病毒 (cytomegalovirus，CMV) 感染常見于免疫缺陷患者，可能是通過性傳播或血液傳播，全身各個系統均可受累。在免疫功能正常人中發生由 CMV 誘發的 ATM(CMV-ATM) 累及圓錐實屬罕見。現報道 1 例本單位收治的免疫功能正常成人感染 CMV 引起的 CMV-ATM。
圖 1 患者圓錐腫脹、增粗，T2 片狀高信號影，增強后邊緣有輕微強化；L5-S1 椎間盤突出 圖 2 圓錐腫脹較前明顯減輕。T2 片狀高信號影較前范圍縮小；L5-S1 椎間盤突出同前
臨床資料患者男性，27 歲，主因 "小便費力伴右大腿外側及臀部麻木 3 周，雙下肢無力 1 周" 于 2013 年 4 月 18 日入院。患者人院前 3 周感冒發熱后出現小便費力，伴右大腿外側及臀部麻木，無尿頻、尿急、尿痛，無頭痛、頭暈，無腰背部疼痛，無下肢無力，未予重視；入院前 2 周癥狀逐漸加重，有尿不凈感，就診于某醫院，行腰椎 MRI(2013 年 4 月 9 日) 示 L5-S1 椎間盤突出，予抗炎治療后，癥狀無明顯改善；入院前 1 周出現尿潴留，予導尿并留置尿管，右大腿外側及臀部麻木逐漸發展至雙下肢，伴雙下肢無力，蹲下不能站起，不能上臺階。
到我院泌尿外科就診，行腰椎 MRI(2013 年 4 月 16 日) 示圓錐腫脹、增粗，T2 片狀高信號影，增強后邊緣有輕微強化；L5-S1 椎間盤突出 (圖 1)。為進一步診治收入神經內科病房。既往 25 年前患川崎病，無后遺癥。對花粉過敏。吸煙 7 年，6 支／d。未婚，無冶游史。入院體檢：意識清楚、語言流利，體檢合作，記憶力、定向力、計算力正常。腦神經 (-)，肌力：雙上肢肌力 V- 級，雙下肢近端肌力Ⅳ- 級，遠端 V- 級。肌張力不高。
腹壁反射：上腹壁反射正常，中下減弱；提睪反射消失。腱反射上肢對稱 (++)，膝腱反射 (+++)，左側更高，陣攣 (+)，跟腱反射加強未引出。雙側病理征 (+)。雙下肢屈側面及鞍區 (S1-S5) 痛覺減退，雙手掌指關節以下可疑痛覺減退，深感覺正常。共濟運動穩準，頸軟。
入院后完善各項檢查，血尿便常規未見異常，自身抗體 (-)，紅細胞沉降率 8 mm，乙肝五項 (乙肝表面抗原、乙肝表面抗體、e 抗原、e 抗體、核心抗體)、丙肝、梅毒、艾滋病抗體 (-)，免疫球蛋白 IgG、IgM、IgA、補體 C3、C4
腦脊液檢查 (2013 年 4 月 19 日)：無色清亮，壓力 160 mmH2O(1 mmH2O=0．0098 kPa)，腦脊液白細胞 3×106／L，葡萄糖 3 mmol／L(血糖 5．4 mmol／L)、蛋白 658 mg／L、氯化物 123．8 mmol／L，腦脊液病理示未見腫瘤細胞，可見大量淋巴細胞；巨細胞病毒，EB 病毒，柯薩奇病毒，風疹病毒，單皰病毒 1 和 2，腺病毒 3、7 和 11 抗體示腦脊液巨細胞病毒 IgM(+)，血 IgM(-)。寡克隆區帶：血 (-)，腦脊液 (-)。腦脊液的 IgG 鞘內合成率 13．88 mg／24 h(正常 <7 mg／24 h)，血和腦脊液抗水通道蛋白抗體 (-)。
入院后予甲潑尼龍沖擊 (1 g，連續 3 d，之后每 3 天減半量，27 d 減完)、靜脈注射更昔洛韋 0．5 g 抗病毒，每 12 小時 1 次 (連用 21 d)；并給予維生素 B1、B12 營養神經治療。治療 3 d 后自覺雙下肢肌力較前有所恢復。4 周后患者自覺雙下肢無力明顯改善，蹲下可站起，上臺階不費力，雙臀部麻木較前范圍縮小。
5 周后拔除尿管，出現尿痛、尿排不凈感，膀胱殘余尿量 96 ml，尿常規示：泌尿系統感染；加用左氧氟沙星靜脈點滴 0．2 g，每天 2 次。抗炎 3 d 后自覺尿痛、尿不凈感明顯緩解，復查膀胱殘余尿量 31 ml，復查尿常規未見異常。神經科體檢：腦神經 (-)；四肢肌力 V 級，肌張力不高；腹壁反射：上腹壁反射正常，中下減弱；提睪反射左側存在，右側消失。腱反射上肢對稱 (++)，膝腱反射對稱 (++)，跟腱反射加強未引出；雙側病理征 (+)；鞍區 (S3～S5) 痛覺減退，深感覺正常；共濟運動穩準；頸軟。
2013 年 5 月 28 日復查腦脊液，壓力 160 mmH2O，腦脊液白細胞 3×106／L，葡萄糖 3．1mmol／L(血糖 5．4 mmol／L)、蛋白定量測定 515 mg／L、氯化物 121．8 mmol／L，腦脊液巨細胞病毒 IgM(-)，血巨細胞病毒 IgM(-)、IgG(+)。復查腰椎 MRI 示圓錐腫脹較前明顯減輕，L5-S1 椎間盤突出 (圖 2)。臨床癥狀明顯改善遂出院。
出院 1 個月后門診復查：膀胱殘余尿量 11 ml。體檢：腹壁反射：上、中腹壁反射正常，下減弱；膝腱反射對稱 (++)，跟腱反射 (++)；雙側病理征 (+)；肛周針刺覺減退，范圍較前明顯減小。隨訪至今，未再復發。
討論
巨細胞病毒感染常見于免疫缺陷患者，可能是通過性傳播或血液傳播，全身各個系統均可受累，引起間質性肺炎、心肌炎、肝炎、血小板減少、溶血性貧血、胃腸道潰瘍、視網膜炎和內分泌紊亂。CMV 感染累及中樞神經系統可出現吉蘭 - 巴雷綜合征、腦膜腦炎、腦病和急性橫貫性脊髓炎。
中樞神經系統 CMV 感染最常發生于嚴重免疫缺陷患者，如 AIDS 或骨髓移植、器官移植患者；免疫功能正常人罕見。PCR 是診斷中樞神經系統感染的 "金標準"；急性神經系統感染后所取的腦脊液標本，鞘內 IgM 抗體有診斷價值。若懷疑 CMV 感染應及時開始抗病毒治療，靜脈點滴更昔洛韋、靜脈膦甲酸或兩者合用；西多福韋是第二選擇。
分析我們報道的病例：以小便費力、雙下肢無力起病，腰椎 MRI 示圓錐腫脹、增粗；腦脊液 CMV IgM(+) 支持 CMV 診斷。免疫功能正常人患 CMV-ATM 罕見，國外文獻僅報道過 10 例。1 副；累及圓錐的 ATM，我們報道的是第 1 例。經過大劑量激素沖擊治療及 21 d 的更昔洛韋抗病毒治療，患者癥狀明顯改善。約 40％ATM 病例報道前驅感染病源包括：皰疹病毒、腸道病毒、肝炎病毒、麻疹及腮腺炎病毒或肺炎支原體。
發病機制除了神經細胞的直接受感染外，可能還包括需要激活周圍免疫系統的自身免疫機制。Kerr 和 Ayetey 復習文獻總結導致脊髓炎的可能發生機制：血管炎或炎性肉芽腫學說已在系統性疾病 (如系統性紅斑狼瘡、結節病) 伴發 ATM 中得到證實；原發性 ATM 的組織學評估顯示脊髓實質內部或周圍血管細胞的滲出引起脫髓鞘和神經元損傷；病理生理機制包括因微生物超抗原引起的淋巴細胞分子模擬和淋巴細胞的活化。此外，高水平的循環抗體因免疫復合物沉積可能導致 ATM。
Fux 等報道的病例以及既往報道的其他 9 例病例腦脊液中未發現 CMV-DNA，作者認為神經細胞受損機制可能為免疫介導而非病毒的直接感染，鞘內 CMV 抗體缺如也支持該假設。Karunarathne 等近期報道的 1 例免疫功能正常人患 CMV-ATM，行腦脊液 PCR 發現 CMV-DNA(+)，作者認為發病機制可能是神經細胞直接受 CMV 病毒感染而非免疫介導所致，即推翻了之前的說法，并提出 CMV 可作為病原體在免疫功能正常人中發病。我們的患者腦脊液 CMV IgM(+)，血 CMV-IgM(-) 可能也支持此觀點。
免疫功能正常人患 CMV-ATM 預后良好。我們的患者出院 3 個月后復查，僅遺留有小便輕度費力伴雙下肢腱反射亢進、雙側病理征 (+)。此患者入院時行自身抗體(-)，免疫球蛋白 IgG、IgM、IgA、補體 C3 和 C4 及 T 淋巴細胞亞群(-)、HIV-Ab(-) 提示免疫系統相對正常。但兒時曾患川崎病，且對花粉過敏，這些是否提示該患者較常人免疫系統功能弱，以至此次發病，值得進一步探討。
編輯： qianqian
