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肺動脈高壓  先心病是最常見的病因,此外還有肺栓塞、左心衰竭、瓣膜病、慢阻肺等誘發病因

?8歲女孩靠“偉哥”續命?鐘南山:廣東正研發中藥或有效

8歲女孩小雅到藥店買國產“偉哥”,面對藥劑師疑惑的詢問,她怯生生地回答:“這個藥能治我的病。”上面這一幕,出現在網絡上一則瀏覽量超過800萬次的視頻中。隨著視頻被廣泛傳播,女孩小雅意外“走紅”。



而在社會各界的幫助下,不久前,小雅的媽媽帶著小雅來到了廣州,找到中國工程院院士鐘南山會診。


目前小女孩病情穩定


“目前靠西地那非和安立生坦兩種藥物聯合用藥,小雅的病情穩定,可以短距離步行、正常上學;專家團隊會診后建議,小雅繼續用藥物控制病情,若以后病情惡化,再考慮做肺移植。”日前,在2019羊城肺動脈高壓高峰論壇上,鐘南山院士在接受記者采訪時介紹了小雅的病情。



他還透露,目前廣東正在積極探索治療這種罕見病的新治療手段,研發更多可能有效的中藥。原來,小雅自3歲起便被確診為肺動脈高壓(PAH),這是一種惡性程度高、目前仍無法根治的肺血管疾病,呼吸困難、氣短、憋氣、咳血是常見癥狀,隨著患者肺部血管阻力的持續性升高,最終可導致心臟和呼吸衰竭, 小雅到藥店買“偉哥”類藥物,是因為這種藥可用于治療肺動脈高壓。



肺動脈高壓患者也被叫做“藍嘴唇”,因為長期缺氧導致他們的嘴唇常常呈藍紫色。特別在冬天,冷空氣的吸入會帶來胸口撕裂般的疼痛,使本就局促的呼吸更加困難,甚至每走幾步就要停下來歇上好幾分鐘。


肺動脈高壓患病率約為全球人口的1%


鐘南山院士指出,肺動脈高壓分為特發性(原發性)肺動脈高壓和繼發性肺動脈高壓,前者還沒有找到明確的病因,是罕見病,保守估計人群在3-5萬人左右,而繼發性肺動脈高壓的誘因有很多,先心病是最常見的病因,此外還有肺栓塞、左心衰竭、瓣膜病、慢阻肺等誘發病因,患病人群更多。

據估計,肺動脈高壓患病率約為全球人口的1%,我國患者有近千萬,僅兩三萬人接受過治療。鐘南山表示,對于肺動脈高壓患者,由于早期癥狀不明顯,只有運動能力變差、氣喘,不少患者嚴重時才去就診;病因過于復雜,涉及到很多專科,一般的醫生確實很難診斷;發病率不高,以前不夠重視,醫護人員對它的認知度也不夠。因此,該病存在誤診、漏診現狀。



鐘南山表示,肺動脈高壓患者被確診時多數已是晚期,這時很多癥狀都已出現,如起路困難、呼吸困難、咳血等,能否早期時就發現,早點干預治療,這是今后研究探索的一個重要方向。


廣東正在研究新的治療手段


近年來,隨著醫療技術進步,肺動脈高壓患者的生存狀況有明顯改善。據介紹,患者的5年生存率從過去的20%提高至50%。鐘南山說,通過長期努力,國內的診療技術也在提高,如做右心導管,采用光學相干層析成像,這個技術原來用在冠狀動脈的檢測,一個很細的導管進到心臟的冠狀動脈,了解動脈硬塊的斑塊,現在把它應用到肺血管里面,來了解周圍的肺小動脈有沒有血栓。

他還透露,廣東地區正在研發一些中藥,初步看起來有效,但還處于研發階段。“關注肺動脈高壓患者,需要政府、企業、公益組織形成合力。政府層面對醫保開源節流,關注罕見病群體;企業承擔社會責任;公益組織搭建平臺,除了對急需治療的病人雪中送炭,還在社會喚起大家互相關心、互相幫助、互相支持的社會氛圍。”鐘南山院士指出


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