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通過這些典型 X 線影像,一起來學習賁門失弛緩癥吧
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2022.10.21 山西

關注

概念

賁門失弛緩癥是指食管下端及賁門部的神經肌肉功能障礙,以吞咽動作時弛緩不良、食管缺乏有力蠕動為特征的病變。分為原發性和繼發性,原發性可能與精神因素、自身免疫、病毒感染和遺傳因素等導致食管肌肉層神經節變性、退化、減少或缺如等有關;繼發性可由迷走神經切斷術,重癥肌無力等引起。

臨床表現

此病好發于青壯年,女性多見,發病緩慢,病程較長。典型癥狀是吞咽障礙、胸骨后阻塞感,伴反胃、嘔吐及消瘦等。病情時輕時重,與精神情緒及刺激性食物有關;熱食較冷食易吞咽;嘔吐物為當餐或隔餐未消化食物,不含胃酸。

影像表現

胸部 X 線檢查:早期 X 線胸片無明顯異常;隨著病情發展,食管被動擴張,胸部后前位片上可能見食管向縱隔右上方膨出;食管嚴重擴張、彎曲時可見縱隔增寬;當食管內有大量食物和氣體潴留時,可見液-氣平面,大部分病人胃泡變小或消失。

01

病例一

簡要病史:女,63 歲,惡心、嘔吐半天入院檢查。既往有腦梗死、膽囊結石等病史。

胸部正位片示:食管明顯擴張,氣體潴留;雙側肺野彌漫性斑片狀、網格狀密度增高影。


食管鋇餐造影示:食管全程擴張,大量氣體潴留,食管下端管腔逐漸狹窄呈鳥嘴狀,黏膜皺襞正常,鋇劑通過受阻。

考慮為賁門失弛緩癥。


X 線鋇餐造影:
①食管下端自上而下逐漸狹窄呈漏斗狀或鳥嘴狀,狹窄段長短不一,邊緣光整,質地柔軟,黏膜皺襞正常,呈光滑的細線狀。
②鋇劑通過賁門受阻,呈間隙性流人胃內,呼氣時比吸氣時容易進入胃內。
③狹窄段以上食管不同程度擴張,擴張程度與賁門狹窄程度相關。
④食管蠕動減弱或消失,代替原發蠕動的是同步低頻幅收縮,遍及食管全長,此外,尚有第三收縮波頻繁出現。
⑤并發炎癥及潰瘍時,則黏膜皺襞紊亂,出現潰瘍龕影。

X 線鋇餐造影表現按病變演變過程可分為三個階段:

①早期: 食管下段無擴張或輕度擴張,正常蠕動波減弱或消失,代之無規律的、紊亂的收縮運動,食管下端逐漸變細呈鳥嘴樣,鋇劑只能呈線狀通過狹窄部位而進入胃內。

② 中期: 食管中下段中度擴張,呈漏斗狀,邊緣光整,食管內鋇柱需達到一定高度時通過狹窄段進入胃內,不規則運動較前減少,胃底常看不見氣體。

③晚期: 食管高度擴張伴迂曲,食管中下段運動消失,食管內有明顯的潴留物,可見氣-液平面。

01

病例一

簡要病史:女,83歲,反復胸骨后疼痛 3-4 天

食管全程擴張,管腔內大量食物及氣體潴留,鋇劑通過賁門受阻,呈鳥嘴狀,鋇劑間歇性流入胃腔,黏膜皺襞光整。


02

病例二

簡要病史:女,58 歲,吞咽不適、腹脹。

食管中下段擴張,鋇劑通過賁門明顯受阻,呈鳥嘴狀,黏膜皺襞光整。


03

病例三

進食哽噎 20 年,加重伴不能進食、嘔吐 4 天:

食管擴張,管腔內大量食物潴留,鋇劑通過明顯受阻,呈鳥嘴狀、漏斗狀,鋇劑緩慢通過。


鑒別診斷


一、賁門區浸潤性癌:X 線鋇餐造影示軟組織腫塊,呈結節狀、不規則狀充盈缺損,黏膜皺襞破壞、連續性中斷,也可伴有不規則龕影,鋇劑通過受阻,形成分流、轉向、噴射等征象。

二、食管靜脈曲張:由食管任何部位的靜脈血量增加和 (或) 回流障礙所致的疾病。根據曲張的起始部位分為起自食管下段的上行性食管靜脈曲張與起自食管上段的下行性食管靜脈曲張,前者占絕大多數,故一般所講的食管靜脈曲張是指前者,為門靜脈高壓的重要并發癥,常見于肝硬化。

X 線吞鋇后的食管造影表現為:早期下段食管黏膜皺襞增粗或稍迂曲,管腔邊緣略呈鋸齒狀,管壁軟,鋇劑通過良好。進一步發展,典型者為呈串珠狀或蚯蚓狀之充盈缺損,管壁邊緣不規則,食管腔擴張,蠕動減弱,排空延遲。
食管中下段黏膜皺襞廣泛增粗、迂曲、呈蚯蚓狀,可見串珠樣充盈缺損,鋇劑尚通暢。

三、食管裂孔疝: 是指腹腔內臟器通過膈食管裂孔進入胸腔的疾病,是膈疝中最常見的一種。X 線造影檢查時,直接征象為膈上疝囊,疝囊內有胃粘膜皺襞影。依據形態可分為①短食管型②食管旁型③混合型④滑動型。較容易鑒別。

四、食管疤痕狹窄: 患者先有吞服化學藥品史、食管手術或食管炎史, 后出現胸骨后燒灼痛和吞咽困難,表現為邊緣不規則,管腔大小不均勻的狹窄段。

五、先天性食管狹窄:其狹窄位于中下段,食管狹窄段距膈肌孔均有一定的距離,狹窄近端擴張,而賁門失馳緩癥狹窄位于食管胃結合部,用解痙藥有效。


作者 | 鄧之亞

內容策劃 | 小雪球、彭龍

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