小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)
一、解剖生理特點(diǎn)
表-泌尿系統(tǒng)的解剖生理特點(diǎn)
解剖特點(diǎn) | 腎臟 | 位置較低，下極在髂嵴以下第4腰椎水平，＞2歲達(dá)髂嵴以上。 |
輸尿管 | 輸尿管長而彎曲，管壁肌肉和彈力纖維發(fā)育不良，易受壓及扭曲而致梗阻。 | |
膀胱 | 嬰兒膀胱位置高于年長兒，尿液充盈時(shí)，頂入腹腔易觸及。 | |
尿道 | 女嬰尿道短（1cm，性成熟期3～5cm），外口暴露接近肛門易感染。男嬰尿道雖較長，但常有包莖、包皮過長，也易感染。 | |
生理特點(diǎn) | 腎小球?yàn)V過率 | 出生時(shí)較低，2歲時(shí)達(dá)成人水平 |
腎小管重吸收 | 排泄功能新生兒葡萄糖腎閾減低，易發(fā)生糖尿。 | |
濃縮、稀釋功能 | 新生兒及嬰幼兒尿濃縮功能低，入量不足時(shí)易脫水。稀釋功能接近成人，但因GFR低，利尿速度慢，大量水負(fù)荷或輸液過快時(shí)易水腫 | |
酸堿平衡功能 | 新生兒及嬰幼兒時(shí)期易發(fā)生酸中毒 | |
內(nèi)分泌功能 | 腎臟是重要的內(nèi)分泌器官，產(chǎn)生腎素、前列腺素、促紅細(xì)胞生成素（胎兒期合成較多）、1，25-（OH）2D3、激肽釋放酶、利鈉激素等 |
二、小兒排尿及尿液特點(diǎn)
1.排尿時(shí)間及次數(shù) 93%新生兒生后24h內(nèi)排尿，99%生后48h排尿。嬰兒排尿次數(shù)較多，每日15～16次為正常表現(xiàn)。學(xué)齡前和學(xué)齡兒與成人相仿（每日6～7次）。
2.排尿量及少尿、無尿標(biāo)準(zhǔn)
表 各年齡階段尿量、少尿、無尿標(biāo)準(zhǔn)
年齡 | 正常尿量（ml／24h） | 少尿（ml／24h） | 無尿（ml／24h） |
嬰兒期 | 400～500 | ＜200 | ＜50 |
幼兒期 | 500～600 | ||
學(xué)齡前期 | 600～800 | ＜300 | |
學(xué)齡期 | 800～1400 | ＜400 |
或:（新生兒）:（新生兒）:尿量＜1.0ml/（kg·h）為少尿，
尿量＜0.5ml/（kg.h）為無尿
3.尿液性質(zhì)
（1）尿色：正常情況下尿色呈淡黃色。
（2）尿液酸堿度：新生兒尿呈酸性（含尿酸鹽較多），嬰幼兒尿接近中性或弱酸性。
（3）尿比重和滲透壓：新生兒尿比重較低（1.006～1.008）滲透壓平均為240mmol/L。兒童尿滲透壓通常500～800mmol/L，尿比重通常為1.011～1.025。
（4）尿常規(guī)：
正常兒童新鮮尿沉渣鏡檢：紅細(xì)胞＜3個(gè)/HP，白細(xì)胞＜5個(gè)/HP，管型無或偶見。
12h尿Addis計(jì)數(shù)：紅細(xì)胞＜50萬，白細(xì)胞＜100萬，管型＜5000個(gè)為正常。
（5）尿蛋白：正常兒童尿中僅排泄微量蛋白，排泄量≤100mg/（m2·24h），定性檢查為陰性。
病變部位是——
分清腎炎與腎病
急性腎小球腎炎——
腎小球腫了、濾過減少 →少尿→體液潴留→水腫→高血壓；
腎小球破損、紅細(xì)胞漏出 →血尿→蛋白尿；
體液光進(jìn)不出 →循環(huán)充血 →血液稀釋 →貧血 →可心衰；
急性腎小球腎炎 | 腎病綜合征 | |
病理 | 炎癥 | 腎小球基底膜對血漿蛋白質(zhì)通透性增高 |
典型臨床表現(xiàn) | ·尿量減少（少尿） | ·大量蛋白尿（尿蛋白≥50mg/kg·d；定性+++～++++） ·低清蛋白血癥（＜30g/L） ·明顯水腫、 ·高脂血癥（血漿總膽固醇＞5.7mmol/L ） |
嚴(yán)重臨床表現(xiàn) | 嚴(yán)重循環(huán)衰竭 | 感染 |
急性腎小球腎炎
急性腎小球腎炎，簡稱急性腎炎，指一組由不同病原感染后引起的免疫反應(yīng)性急性彌漫性腎小球炎性病變。多發(fā)于5歲以上年長兒童。
臨床表現(xiàn)為急性起病，有前驅(qū)感染史，以血尿?yàn)橹鳎椴煌潭鹊牡鞍啄颍捎兴[、高血壓。
一、病因
感染后免疫反應(yīng)，絕大多數(shù)為A組β溶血性鏈球菌感染后腎炎（APSGN）。
二、臨床表現(xiàn)
起病前1～4周常有呼吸道及皮膚等鏈球菌前驅(qū)感染史。
水腫
高血壓起病1～2周內(nèi)發(fā)生，為輕～中度
學(xué)齡兒 ≥ 130/90
高血壓判斷
（二）嚴(yán)重病例
常發(fā)生在起病1～2周內(nèi)，除上述典型表現(xiàn)外，發(fā)生以下一項(xiàng)或多項(xiàng)表現(xiàn)：
1.嚴(yán)重循環(huán)充血像心衰，不是心衰！
表現(xiàn)為尿少加劇、煩燥、呼吸增快，甚至呼吸困難、咳粉紅泡沫痰、雙肺濕啰音、心率增快，可有奔馬律，肝大等。酷似心衰，實(shí)際為腎濾過率降低所致的水鈉潴留。
2.高血壓腦病 表現(xiàn)劇烈頭痛、惡心嘔吐、復(fù)視或一過性失明，嚴(yán)重者甚至驚厥、昏迷。血壓常在150～160/100～110mmHg以上。
3.急性腎功能不全 表現(xiàn)為少尿或無尿，水腫加劇、氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂及代謝性酸中毒。
（三）非典型病例（了解）
1.無癥狀性APSGN 僅有鏡下血尿和血C3降低, 而無急性腎炎的典型表現(xiàn)。
2.腎外癥狀性急性腎炎 有鏈球菌前驅(qū)感染史和典型表現(xiàn)（水腫、高血壓），甚至高血壓腦病、循環(huán)充血，而尿改變輕微或尿常規(guī)正常。
3.具腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎 以急性腎炎起病，但水腫、大量蛋白尿突出，可有輕度低蛋白血癥，易誤診為腎炎型腎病綜合征
三、輔助檢查
1.尿液檢查 尿紅細(xì)胞增多，為腎小球源性血尿，尿蛋白多為+～+++，可見多種管型。
2.血液檢查 常見輕度貧血，多為血液稀釋所致。
白細(xì)胞輕度升高或正常。
紅細(xì)胞沉降率（ESR）多輕度增快。
3.血清補(bǔ)體測定 病程早期血清C3明顯降低，6～8周恢復(fù)正常。＞8周不恢復(fù)者應(yīng)考慮其他腎小球疾病。
4.抗鏈球菌溶血素“O”多升高（早期用青霉素或膿皮病引起者可不升高），3～6個(gè)月后恢復(fù)正常。
鏈球菌感染的一項(xiàng)證據(jù)！
5.合并急性腎功能不全時(shí)，腎功能和血電解質(zhì)可異常。
四、診斷與鑒別診斷
（一）診斷依據(jù)
①皮膚或呼吸道鏈球菌感染史；
②水腫、少尿、血尿、高血壓等表現(xiàn)；
③血補(bǔ)體C3下降，血沉快，伴或不伴ASO升高。
④尿常規(guī)有血尿伴蛋白尿，并可見顆粒或透明管型。
（二）鑒別診斷（了解）
1.急進(jìn)性腎炎 數(shù)周內(nèi)進(jìn)行性腎功能惡化，腎穿刺有大量新月體形成以資鑒別。
2.慢性腎炎急性發(fā)作 多隱匿起病，急性發(fā)作常繼發(fā)于急性感染后，前驅(qū)期短，1～2d即出現(xiàn)水腫、少尿、氮質(zhì)血癥等癥狀，嚴(yán)重者有貧血、高血壓、夜尿多，尿比重低且固定，腎功能持續(xù)無好轉(zhuǎn)。
3. IgA腎病 以反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿?yàn)橹饕Y狀，血清C3、ASO正常，確診靠腎活檢。
4.急性尿路感染 可有發(fā)熱及尿路刺激征，尿常規(guī)異常（紅細(xì)胞，伴白細(xì)胞及膿細(xì)胞）中段尿培養(yǎng)陽性以資鑒別。
5.繼發(fā)性腎炎 與紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎等相鑒別。
五、治療
本病為自限性疾病，無特異治療。主要措施為休息與飲食、對癥。
（一）休息
急性期臥床2～3周，至肉眼血尿消失，水腫減退，血壓正常，可下床作輕微活動。
血沉正常可上學(xué)，但應(yīng)避免劇烈活動。
尿Addis計(jì)數(shù)正常后可參加體育活動。
（二）飲食
1.水腫、高血壓者限鈉及水，待腫退、血壓正常后漸由低鹽過渡到普食。
2.有明顯氮質(zhì)血癥時(shí)，限制蛋白質(zhì)攝入并給予優(yōu)質(zhì)蛋白（牛奶、雞蛋、瘦肉和鮮魚）0.5g/（kg.d）。
（三）抗感染治療
給予青霉素10～14d，過敏者改用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素，以清除殘余感染灶。
（四）對癥治療
1.利尿 可用氫氯噻嗪、呋塞米或利尿合劑。
2.降血壓 首選硝苯地平（心痛定）舌下含服或口服，亦可用卡托普利
（五）處理嚴(yán)重病例（了解）
1.急性腎衰竭的治療
2.嚴(yán)重循環(huán)充血的治療
3.高血壓腦病的治療
①限鈉水?dāng)z入；
②應(yīng)用快速利尿劑（呋塞米靜注）；
③血管擴(kuò)張劑（酚妥拉明）、硝普鈉；
④必要時(shí)血液透析；
【例題】急性腎小球腎炎在病程早期突然發(fā)生驚厥，應(yīng)首先考慮 | |
『正確答案』E | |
原發(fā)性腎病綜合征
腎病綜合征（NS）系一組由多種原因引起的以腎小球基底膜對血漿蛋白質(zhì)通透性增高為基本病理生理改變，以“三高一低”（大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高膽固醇血癥、不同程度的水腫）為基本臨床特征的綜合征。
發(fā)病率僅次于急性腎炎。
一、分類方法
1.按病因分類
2.按病理分型
3.按臨床分型
4.按糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)分型
1.按病因分類
可分為原發(fā)性、繼發(fā)性、先天性三類。
其中原發(fā)性腎病綜合癥占90%。
2.按病理分型
以微小病變型腎病最為常見，占80%～85%。
非微小病變型占15%～20%，包括系膜增生性腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、系膜毛細(xì)血管性腎炎（膜增生性腎炎）等。
3.按臨床分型
①單純性NS：占80%以上 （ 只有“三高一低”表現(xiàn)）
②腎炎型NS：占20%以下 （“三高一低”＋ 腎炎表現(xiàn)）
4.按糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)分型
①激素敏感型NS；
②激素耐藥型NS；
③激素依賴型NS。
④復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)。
二、臨床表現(xiàn)
1.常隱襲起病，無明顯誘因，亦見于感染后誘發(fā)。多發(fā)2歲以上，3～5歲為發(fā)病高峰。男孩＞女孩。
病初患兒一般情況尚好，隨病程遷延出現(xiàn)蒼白、精神萎靡、食欲減退，常有腹痛、腹部不適、腹瀉等。
2.水腫 最常見且突出的癥狀，從顏面、眼瞼水腫開始，漸波及四肢，具下行性和凹陷性特征。
重者有腹水、胸水和陰囊積液。
3.單純性腎病 一般無明顯血尿和高血壓。
腎炎性腎病可出現(xiàn)肉眼血尿和不同程度高血壓，病程多遷延反復(fù)。
三、輔助檢查
1.尿液檢查 大量尿蛋白，定性+++～++++。
定量>=50mg（kg.d）。
腎炎型NS可有血尿。
2.血：白蛋白＜30g/L、總膽固醇＞5.7mmol/L
3.血清蛋白電泳 白蛋白減少，α2和β球蛋白增高，γ球蛋白比例減少。
酯代謝紊亂、高脂血癥
免疫球蛋白丟失、易感染
4.血清補(bǔ)體
單純型腎病血補(bǔ)體C3一般正常，部分腎炎型腎病血補(bǔ)體C3可持續(xù)降低。
5.腎功能 少尿或腎炎型腎病時(shí)可有氮質(zhì)血癥（血尿素氮＞10.7mmol/L或30mg/dl）。
6.免疫球蛋白IgG↓，可有IgA、IgM和IgE
7.對高凝狀態(tài)及血栓形成的檢查。
8.經(jīng)皮腎穿刺組織病理學(xué)檢查。
四、并發(fā)癥
1.感染 為最常見的并發(fā)癥，以肺炎球菌感染為主。
2.電解質(zhì)紊亂與低血容量休克。
3.血栓形成 以腎靜脈血栓最常見。
典型表現(xiàn)有突發(fā)腰痛、腎區(qū)叩擊痛、血尿甚至肉眼血尿，兩側(cè)下肢不對稱腫脹和活動障礙，少尿甚至發(fā)生腎衰竭。
4.急性腎衰竭
5.腎小管功能障礙
五、診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.診斷腎病綜合征應(yīng)具備4大特征
（1）大量蛋白尿：定性+++～++++，持續(xù)2周以上，定量》=50mg/（kg.d），2周內(nèi)3次。
（2）低白蛋白血癥：血漿白蛋白＜30g/L。
（3）高脂血癥：血漿總膽固醇＞5.7mmol/L。
（4）不同程度水腫：多呈凹陷性，可輕可重。
上述四項(xiàng)中以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為必備診斷條件。
2.臨床分型診斷
單純性NS | 腎炎性NS | |
病理 | MCD為主（微小病變型） | non-MCD為主（非-微小病變型） |
臨床 | 凹陷性水腫 | 同單純性NS+以下一項(xiàng)或多項(xiàng) |
六、治療
治療原則：系統(tǒng)、規(guī)范、長期、個(gè)體化治療。
治療內(nèi)容：一般治療、
對癥治療（消腫、預(yù)防感染）、
降蛋白尿治療、
防復(fù)發(fā)治療、
防止腎臟病理慢性化發(fā)展與慢性并發(fā)癥治療。
基本方法：采用以糖皮質(zhì)激素為主的綜合治療。
（一）一般治療
1.休息
嚴(yán)重水腫、高血壓時(shí)需臥床休息，一般情況下正常活動，以防血栓形成。
2.飲食
除嚴(yán)重水腫、高血壓暫時(shí)限鹽、限水外，不主張長期低鹽或無鹽飲食。
蛋白質(zhì)攝入量控制在1.5～2g/（kg.d），以優(yōu)質(zhì)蛋白為主，注意補(bǔ)鈣、維生素D及微量元素。
3.利尿劑應(yīng)用
輕癥口服給藥、重癥靜脈使用呋塞米；
或快速靜滴6%低分子右旋糖酐后，然后靜脈使用呋塞米。
（二）控制感染
加強(qiáng)護(hù)理，提高抵抗力，避免過勞。
預(yù)防接種應(yīng)推遲到腎病完全緩解且停用皮質(zhì)激素或免疫抑制劑3個(gè)月以后進(jìn)行。
（三）激素治療
1、潑尼松口服：為誘導(dǎo)腎病緩解的首選治療。
2、甲潑尼龍沖擊療法：適用于對激素治療無效應(yīng)和頻復(fù)發(fā)的難治性腎病。
用藥原則：初量足、維持久、減量慢、個(gè)體化。
1.潑尼松
（1）療程：
分短程（8周） 易復(fù)發(fā)
中程（6個(gè)月） 多用于初治
長程（9個(gè)月）療法多用于復(fù)發(fā)的治療
---國內(nèi)提倡中長程。
（2）潑尼松分階段治療實(shí)施方法
1）誘導(dǎo)緩解階段：
足量潑尼松2.0mg/（kg/t;d），最大劑量60mg/d，分3～4次口服，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后再鞏固2周；
盡可能早些改為清晨頓服，分次口服不宜超過2周；
一般足量潑尼松最短不少于4周，最長不超過8周。
2）鞏固維持階段：拖尾療法，直至停藥。
（3）療效判斷：足量激素治療8周后，進(jìn)行療效判斷：
1）激素敏感（完全效應(yīng)）：足量潑尼松治療≤8周尿蛋白轉(zhuǎn)陰。
2）激素耐藥（無效應(yīng)）：足量潑尼松治療滿8周尿蛋白仍陽性。
3）激素依賴：對激素敏感，但減量或停藥4周內(nèi)復(fù)發(fā)，恢復(fù)用量或再次用藥又緩解，并重復(fù)2次以上者。
4）腎病復(fù)發(fā)（包括反復(fù)）：尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽，并持續(xù)＞2周。
5）腎病頻復(fù)發(fā)：指病程中半年內(nèi)復(fù)發(fā)>=2次；或1年內(nèi)復(fù)發(fā)>=3次。
（四）免疫抑制劑的應(yīng)用
適用于頻復(fù)發(fā)、激素依賴、激素耐藥者及不能耐受激素的病例。常和較小劑量激素并用。
常用藥物有：環(huán)磷酰胺（CTX）、環(huán)孢素A（CsA）、麥考酚嗎乙酯（MMF）、他克莫司（FK506）、雷公藤多苷、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等。
（五）抗血小板聚集、抗凝和促纖溶治療
適用于難治性腎病和嚴(yán)重高凝狀態(tài)與腎靜脈血栓形成的病例。
（六）免疫調(diào)節(jié)劑的應(yīng)用
1.丙種球蛋白靜脈滴注
---適用于激素耐藥和血漿IgG過低者。
2.左旋咪唑
【例題】患兒，5歲。水腫、少尿4天。尿檢：蛋白（+++），紅細(xì)胞0～3個(gè)／HP，血漿總蛋白40g／L，白蛋白20g／L，膽固醇12mmol／L，尿素氮4.5mmol／L。本例最可能診斷為 | |
『正確答案』A | |
【例題】患兒，10歲。反復(fù)水腫。少尿1年。體檢：四肢明顯水腫。呈凹陷性，血壓：17／12kPa（130／90mmHg），心肺正常，腹軟，尿檢：蛋白（+++），紅細(xì)胞15～20個(gè)／HP，血白蛋白23g／L，膽固醇9.2mmol／L。該患兒做腎病理活檢可呈以下改變。但除了 | |
『正確答案』A | |
急性腎小球腎炎 | 腎病綜合征 | |
病理 | 炎癥 | 腎小球基底膜對血漿蛋白質(zhì)通透性增高 |
典型臨床表現(xiàn) | 尿量減少（少尿） | 大量蛋白尿（尿蛋白>=50mg/kg.d；定性+++～++++） |
嚴(yán)重臨床表現(xiàn) | 嚴(yán)重循環(huán)衰竭 | 感染 |
