前言
前言
良性陣發性位置性眩暈(BPPV)，俗稱“耳石癥”，是最常見的外周性前庭疾病。中華醫學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會(2007)、美國耳鼻咽喉頭頸外科學學會(2008)、美國神經病學學會(2008)和Barany學會(2015)分別發表了BPPV相關的診療指南或標準。隨著眩暈診療實踐的不斷深入，新的臨床證據、檢查技術和治療手段不斷涌現，因此有必要對我國現有BPPV診療標準進行修訂和補充。中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會和中華醫學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會組織國內專家多次研討，在參考借鑒國外最新指南的同時，結合自身的臨床經驗和中國國情，制定出臺了《良性陣發性位置性眩暈的診斷和治療指南(2017)》，以期規范、完善國內BPPV的診療工作。
定義
BPPV是一種相對于重力方向的頭位變化所誘發的、以反復發作的短暫性眩暈和特征性眼球震顫為表現的外周性前庭疾病，常具有自限性，易復發。
流行病學
BPPV檢查技術的快速發展和診斷標準的不斷完善導致不同時期的流行病學數據差異較大，目前為止報道的年發病率為(10.7-600)/10萬，年患病率約1.6％，終生患病率約2.4％。BPPV占前庭性眩暈患者的20％-30％，男女比例為1:1.5-1:2.0，通常40歲以后高發，且發病率隨年齡增長呈逐漸上升趨勢。
臨床分類
目前尚無統一的分類標準，可按照病因和受累半規管進行分類。
1. 特發性BPPV：病因不明，約占50％-97％。
2. 繼發性BPPV：繼發于其他耳科或全身系統性疾病，如梅尼埃病、前庭神經炎、特發性突聾、中耳炎、頭部外傷、偏頭痛、手術后(中耳內耳手術、口腔頜面手術、骨科手術等)以及應用耳毒性藥物等。
1. 后半規管BPPV：最為常見，約占70％-90％，其中嵴帽結石癥約占6.3％。
2. 外半規管BPPV(水平半規管BPPV)：約占10％-30％。根據滾轉試驗(roll test)時出現的眼震類型可進一步分為向地性眼震型和離地性眼震型，其中向地性眼震型占絕大部分。
3. 前半規管BPPV：少見類型，約占1％-2％。
4. 多半規管BPPV：為同側多個半規管或雙側半規管同時受累，約占9.3％-12％。
發病機制
BPPV確切的發病機制尚不清楚，目前公認的學說包括以下兩種。
橢圓囊囊斑上的耳石顆粒脫落后進入半規管管腔，當頭位相對于重力方向改變時，耳石顆粒受重力作用相對半規管管壁發生位移，引起內淋巴流動，導致壺腹嵴嵴帽偏移，從而出現相應的體征和癥狀。當耳石顆粒移動至半規管管腔中新的重力最低點時，內淋巴流動停止，嵴帽回復至原位，癥狀及體征消失。
橢圓囊囊斑上的耳石顆粒脫落后黏附于壺腹嵴嵴帽，導致嵴帽相對于內淋巴的密度改變，使其對重力敏感，從而出現相應的癥狀及體征。
臨床表現
典型的BPPV發作是由患者相對于重力方向改變頭位(如起床、躺下、床上翻身、低頭或抬頭)所誘發的、突然出現的短暫性眩暈(通常持續不超過1min)。其他癥狀可包括惡心、嘔吐等自主神經癥狀，頭暈、頭重腳輕、漂浮感、平衡不穩感以及振動幻視等。
診斷
1. 相對于重力方向改變頭位后出現反復發作的、短暫的眩暈或頭暈(通常持續不超過1min)。
2. 位置試驗中出現眩暈及特征性位置性眼震。
3. 排除其他疾病，如前庭性偏頭痛、前庭陣發癥、中樞性位置性眩暈、梅尼埃病、前庭神經炎、迷路炎、上半規管裂綜合征、后循環缺血、體位性低血壓、心理精神源性眩暈等。
(一)概述
1. 潛伏期：管結石癥中，眼震常發生于激發頭位后數秒至數十秒，而嵴帽結石癥常無潛伏期。
2. 時程：管結石癥眼震短于1min，而嵴帽結石癥長于1min。
3. 強度：管結石癥呈漸強-漸弱改變，而嵴帽結石癥可持續不衰減。
4. 疲勞性：多見于后半規管BPPV。
(二)各類BPPV位置試驗的眼震特點
1. 后半規管BPPV：在Dix-Hallpike試驗或側臥試驗(side-lying test)中患耳向地時出現帶扭轉成分的垂直上跳性眼震(垂直成分向上，扭轉成分向下位耳)，由激發頭位回復至坐位時眼震方向逆轉。
2. 外半規管BPPV：(1)眼震分型：①水平向地性：若雙側滾轉試驗均可誘發水平向地性眼震(可略帶扭轉成分)，持續時間<>。②水平離地性：雙側滾轉試驗均可誘發水平離地性眼震(可略帶扭轉成分)，若經轉換手法或能自發轉變為水平向地性眼震，持續時間<1>。(2)患側判定：滾轉試驗中水平向地性眼震誘發眼震強度大、持續時間長的一側為患側；水平離地性眼震中誘發眼震強度小、持續時間短的一側為患側。當判斷患側困難時，可選擇假性自發性眼震(pseudo-spontaneous nystagmus)、眼震消失平面(null plane)、低頭-仰頭試驗(bow and lean test)、坐位-仰臥位試驗(lying-down test)等加以輔助判斷。
3. 前半規管BPPV：在Dix-Hallpike試驗或正中深懸頭位試驗(straight head-hanging test)中出現帶扭轉成分的垂直下跳性眼震(垂直成分向下，扭轉成分向患耳)，若扭轉成分較弱，可僅表現為垂直下跳性眼震。
4. 多半規管BPPV：多種位置試驗可誘發相對應半規管的特征性眼震。
描述眼震垂直方向時，向上為指向眶上緣，向下為指向眶下緣。眼震扭轉方向是以眼球上極為標志、其快相所指的方向。
(一)確定診斷
1. 相對于重力方向改變頭位后出現反復發作的、短暫的眩暈或頭暈。
2. 位置試驗可誘發眩暈及眼震，眼震特點符合相應半規管興奮或抑制的表現：(1)后半規管BPPV：患耳向地時出現帶扭轉成分的垂直上跳性眼震(垂直成分向上，扭轉成分向下位耳)，回到坐位時眼震方向逆轉，眩暈及眼震持續時間通常不超過1min；(2)外半規管BPPV：雙側位置試驗均可誘發水平向地性或水平離地性眼震。
3. 排除其他疾病。
(二)可能診斷
1. 相對于重力方向改變頭位后出現反復發作的、短暫的眩暈或頭暈，持續時間通常不超過1min。
2. 位置試驗未誘發出眩暈及眼震。
3. 排除其他疾病。
病史符合BPPV診斷，但位置試驗未誘發出眩暈及眼震，可能是BPPV已自愈或反復處于激發頭位導致的疲勞現象，擇期復查位置試驗可能會有助于提高診斷的準確性。
(三)存在爭議的綜合征
1. 相對于重力方向改變頭位后出現反復發作的、短暫的眩暈或頭暈。
2. 位置試驗誘發出的眼震不符合相應半規管興奮或抑制的表現、難以和中樞性位置性眼震相鑒別，或多個位置試驗中出現位置性眼震、但無法確定責任半規管，或同時出現外周和中樞性位置性眼震，或位置試驗中出現眩暈、但未觀察到眼震。
存在爭議的綜合征是指具有位置性眩暈的癥狀、但可能不是BPPV的一類疾病，包括前半規管管結石癥、后半規管嵴帽結石癥、多半規管管結石癥等，對此類患者需要重點和中樞性位置性眩暈相鑒別。
輕嵴帽是近年來新提出的一種外周性位置性眩暈學說，可部分解釋持續向地性位置性眼震(direction-changing positional nystagmus，DCPN)的產生，但尚需進一步驗證。此類眩暈多源于外半規管，其臨床特征包括：雙側滾轉試驗中出現持續DCPN，且無潛伏期、無疲勞性；低頭位及俯臥位時水平眼震向患側，仰臥位時水平眼震向健側，可以找到眼震消失平面。考慮輕嵴帽時，需排除中樞病變。
檢查
BPPV的基本檢查為位置試驗。
1. 前庭功能檢查：包括自發性眼震、凝視眼震、視動、平穩跟蹤、掃視、冷熱試驗、旋轉試驗、搖頭試驗、頭脈沖試驗、前庭自旋轉試驗、前庭誘發肌源性電位、主觀垂直視覺/主觀水平視覺等。
2. 聽力學檢查：純音測聽、聲導抗、聽性腦干反應、耳聲反射、耳蝸電圖等。
3. 影像學檢查：顳骨高分辨率CT、含內聽道一橋小腦角的顱腦MRI。
4. 平衡功能檢查：靜態或動態姿勢描記、平衡感覺整合能力測試以及步態評價等。
5. 病因學檢查：包括鈣離子、血糖、血脂、尿酸、性激素等相關檢查。
治療
耳石復位是目前治療BPPV的主要方法，操作簡便，可徒手或借助儀器完成，效果良好。復位時應根據不同半規管類型選擇相應的方法(附錄1)。
(一)手法復位
1. 后半規管BPPV：建議首選Epley法，其他還可選用改良的Epley法或Semont法等，必要時幾種方法可重復或交替使用。復位后頭位限制、輔助使用乳突振蕩器等方法并不能明顯改善療效，不推薦常規使用。
2. 外半規管BPPV：(1)水平向地性眼震(包括可轉換為向地性的水平離地性眼震)：可采用Lempert或Barbecue法以及Gufoni法(向健側)，上述方法可單獨或聯合使用。(2)不可轉換的水平離地性眼震：可采用Gufoni法(向患側)或改良的Semont法。
3. 前半規管BPPV：可采用Yacovino法，尤其適用于患側判斷困難的患者。
4. 多半規管BPPV：采用相應的復位手法依次治療各半規管BPPV，優先處理誘發眩暈和眼震更強烈的責任半規管，一個半規管復位成功后，其余受累半規管的復位治療可間隔1-7d進行。
水平離地性眼震BPPV患者眼震強度弱、持續時間短的一側為患側，故此時應優先處理眼震強度弱的一側外半規管BPPV。
(二)耳石復位儀輔助復位
可作為一種復位治療選擇，適用于手法復位操作困難的患者。
原則上藥物并不能使耳石復位，但鑒于BPPV可能和內耳退行性病變有關或合并其他眩暈疾病，下列情況可以考慮藥物輔助治療。
1. 當合并其他疾病時，應同時治療該類疾病。
2. 復位后有頭暈、平衡障礙等癥狀時，可給予改善內耳微循環的藥物，如倍他司汀、銀杏葉提取物等。
3. 因前庭抑制劑可抑制或減緩前庭代償，故不推薦常規使用。
對于診斷清楚、責任半規管明確，經過1年以上規范的耳石復位等綜合治療仍然無效且活動嚴重受限的難治性患者，可考慮行半規管阻塞等手術治療。
前庭康復訓練是一種物理訓練方法，通過中樞適應和代償機制提高患者前庭功能，減輕前庭損傷導致的后遺癥。前庭康復訓練可作為BPPV患者耳石復位的輔助治療，用于復位無效以及復位后仍有頭暈或平衡障礙的病例，或在復位治療前使用以增加患者對復位的耐受性。如果患者拒絕或不耐受復位治療，那么前庭康復訓練可以作為替代治療。
療效評估
1. 主要評估指標：位置性眩暈(主觀評估)。
2. 次要評估指標：位置性眼震(客觀評估)。
3. 輔助評估指標：生活質量，最常用評估工具是頭暈殘障問卷(dizziness handicap inventory，DHI)。
療效評估以患者的主觀感受為主，如位置性眩暈消失則可認為臨床治愈；如仍有位置性眩暈或頭暈，則再行位置試驗，根據位置性眼震的結果綜合判斷療效。
可根據不同臨床需求選擇相應的時間點進行療效評估。
1. 即時評估：初始治療完成后1d。
2. 短期評估：初始治療完成后1周。
3. 長期評估：初始治療完成后1個月。
即時評估的目的是評價耳石復位的療效；短期評估的目的是評價耳石復位以及前庭康復訓練和藥物治療的綜合療效；長期評估不但評價綜合治療的療效，同時驗證初步診斷的正確性并進行必要的補充診斷或修訂診斷。
治愈：位置性眩暈消失。
改善：位置性眩暈和(或)位置性眼震減輕，但未消失。
無效：位置性眩暈和(或)位置性眼震未減輕，甚至加劇。
位置性眩暈及眼震需符合確定BPPV的診斷標準。
共識制定專家委員會成員
（按姓氏拼音順序排列）
陳太生、陳曉巍、遲放魯、樊兆民、馮永、高志強、韓東一、黃魏寧、蔣子棟、金昕、孔維佳、冷楊名、李華偉、梁勇、林鵬、林穎、劉博、劉波、劉秀麗、劉玉和、倪道鳳、區永康、邱建華、任基浩、宋海濤、孫建軍、王海波、王璟、王利一、王武慶、魏均民、吳海燕、吳皓、吳子明、余力生、徐先榮、楊軍、殷善開、曾祥麗、張道宮、張華、張青、張甦琳、張祎、鄭虹、鄭億慶、周慧芳、莊建華
中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志 2017年3月第52卷第3期
作者：中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會 中華醫學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會（金昕 孔維佳 冷楊名 劉博 劉波 余力生 張甦琳 張祎 執筆）
