遺傳性心律失常包括長QT綜合征、Brugada綜合征、兒茶酚胺敏感性多形性室速、預(yù)激綜合征等多種類型，以致死率高、危害大為主要特征。本文主要介紹Brugada綜合征、致心律失常性右室心肌病（ARVC）、早期復(fù)極綜合征（ERS）的心電圖特點(diǎn)及診斷要點(diǎn)。Brugada綜合征心電圖呈現(xiàn)三聯(lián)征的特征：右胸導(dǎo)聯(lián)ST段抬高、右束支傳導(dǎo)阻滯、T波異常。根據(jù)其心電圖特點(diǎn)，可分為三種類型：① I型：ST段呈穹窿樣，J點(diǎn)抬高≥2 mm，T波倒置；② II型：ST段馬鞍形抬高≥1 mm，J點(diǎn)抬高≥2 mm，正向T波或雙向T波；③ III型：ST段馬鞍形或穹窿樣抬高≤1 mm，J點(diǎn)抬高≥2 mm，正向T波。圖1. Brugada綜合征的心電圖改變機(jī)制。圖2. Brugada綜合征心電圖表現(xiàn)。
2013年美國、歐洲及亞太學(xué)會(huì)通過了Brugada綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療指南。Brugada綜合征診斷需要符合以下條件：自發(fā)或使用鈉離子通道阻滯劑后心電圖出現(xiàn) I 型表現(xiàn)改變，且合并下列情況之一：同時(shí)，需要排除可能導(dǎo)致心電圖異常的其他因素。2015年歐洲心臟病學(xué)會(huì)指南建議，只要在位于第二、第三或第四肋間的V1和（或）V2導(dǎo)聯(lián)上記錄到典型的 I 型Brugada圖形，就具有臨床診斷意義。對于確診或疑診Brugada綜合征的患者，對其的危險(xiǎn)分層標(biāo)準(zhǔn)如下。高危：基礎(chǔ)狀態(tài)下（自發(fā)）I 型的ST抬高≥2 mm，并有暈厥史；中危：基礎(chǔ)狀態(tài)下（自發(fā)）I 型的ST抬高≥2 mm，但沒有暈厥史；低危：遺傳性檢查陽性，但臨床表現(xiàn)為陰性或經(jīng)藥物激發(fā)試驗(yàn)才出現(xiàn)典型心電圖表現(xiàn)者。ARVC 體表心電圖特征：
① Epsilon波；
② QRS時(shí)限（V1 V2 V3）/（V4 V5 V6）≥1.2；
③ 終末激動(dòng)持續(xù)時(shí)間≥55 ms；
在ARVC患者中，約30%可記錄到Epsilon波，其圖形特點(diǎn)為位于QRS波群之后，是振幅較低的棘波或震蕩波，持續(xù)幾十毫秒，是由于部分右心室心肌細(xì)胞除極較晚而形成。Epsilon波可使QRS波時(shí)限增寬到110 ms以上。圖3. Epsilon波產(chǎn)生機(jī)制。
Epsilon波是ARVC特異性較強(qiáng)的心電圖指標(biāo)，具有病因?qū)W診斷價(jià)值，但敏感度較低。Fontaine雙極胸導(dǎo)聯(lián)記錄可大大增加Epsilon波的檢出率，約為75%。表1. Brugada綜合征與ARVC的鑒別要點(diǎn)J波是J點(diǎn)抬高≥0.1 mV，時(shí)程≥20 ms，向上圓頂樣或駝峰樣的偏離基線的波，是整體心室肌除極結(jié)束和復(fù)極開始的一個(gè)標(biāo)志點(diǎn)。J波多見于ERS。ERS是一種以ST-T改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的心電綜合征，原因尚不明確。① J點(diǎn)抬高，可達(dá)0.1~0.4 mV；② ST段凹面向上抬高，0.1~0.6 mV，個(gè)別可達(dá)1 mV，以主波向上導(dǎo)聯(lián)為主，此ST改變呈持續(xù)存在，無動(dòng)態(tài)演變；圖4. ERS心電圖表現(xiàn)。
圖5. ERS的不同表現(xiàn)類型。
具有下列特征的ERS患者發(fā)生惡性心律失常事件的風(fēng)險(xiǎn)較高。① 下壁導(dǎo)聯(lián)J波抬高>0.2 mV；② 一過性J波驟然增大，可能與室性心律失常風(fēng)暴有關(guān)；③ 早復(fù)極圖形幾乎出現(xiàn)在全部導(dǎo)聯(lián)；⑤ 室性心律失常（室早/室速）起源與早復(fù)極部位相同；具備下列特點(diǎn)的患者也應(yīng)給予高度重視。來源
尹曉盟. 遺傳性心律失常的心電圖特點(diǎn)及診斷. 長城會(huì)2019.
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