近期 Circulation 雜志上刊登了邁阿密尼克勞斯兒童醫院的 Melissa M. Olen 博士等提供的典型預激綜合征病例,完整記錄了發病到死亡的全過程,并對該病進行了詳細講解。
何為 WPW ?
典型預激綜合征(Wolff-Parkinson-White syndrome,又稱為 WPW 綜合征)是一種可導致心臟猝死的心律失常。有癥狀的患者猝死率約為 0.25%/ 每年,一生約為 3%~4%。
1979 年 Klein 等報道了 31 例室顫復蘇后發現 WPW 綜合征的患者。對這些患者進行電生理檢查,發現其中 25 名患者是由于房顫經旁路快速下傳導致。這一發現支持快速房顫會導致室顫和猝死的理論。
而在 1971 年,一例關于 63 歲裝有起搏器的老年女性的病例報道同樣也支持這一理論。盡管越來越多的例子見諸報道,我們還未見過由竇律發展為室顫的完整記錄。
病例故事
患者,23 歲青年男性,心悸明顯,心電圖檢查見 WPW 綜合征,為右側旁路傳導,見圖 1 。
心臟超聲證明患者心臟結構正常,射血分數輕度降低。患者接受心臟監測。第 13 天,當患者在家看電影時,患者突然出現胸痛和心悸,十分焦慮。盡管急診救護車迅速趕到并進行多次除顫,患者仍然無反應,最終沒有復蘇成功。
回顧此次心臟事件,我們可以發現提前出現的竇性心律后面接著出現了室性早搏,激發了順向折返性心動過速。演化成為快速型心房顫動。房顫持續超過 3 分鐘,導致了室顫,最后導致患者心源性猝死,見圖 2。
圖 2:提前出現的竇性心律后面接著出現了室性早搏,激發了順向折返性心動過速。最終演化成為快速型心房顫動。房顫持續超過 3 分鐘,導致了室顫
結論
本例提供了患者致命心律失常的全部資料,并做了詳細電生理分析,由發作到最終死亡的全過程向我們清楚地展示了患者因為提前出現的竇性心律后面接著出現了室性早搏,激發了順向折返性心動過速,最終演化成為快速型心房顫動。
房顫患者發作期間,RR 間期 ≤ 250 毫秒容易導致猝死。目前 WPW 綜合征的一線治療是射頻消融。Cohen 及其同事做了關于 WPW 危險分層的研究,但是他們的研究主要是基于運動員。但本例患者并非運動員,而是在安靜狀態下發病。因此,非運動員或者非運動狀態也同樣存在猝死風險。