腦性鹽耗綜合征、尿崩癥、抗利尿激素分泌不當綜合征的臨床表現(xiàn)、鑒別診斷和處理
一、主要的臨床表現(xiàn)
腦性鹽耗綜合征(CSWS)的臨床表現(xiàn)，以低血鈉、低血鉀、尿鈉含量增高為特征，而尿密度正?；蚋哂?/span>1．010。尿量不增多或稍增多，尿密度正?；蚋哂?/span>1．010，尿鈉含量增高，血清鈉氯均低于正常水平，血鉀也隨之降低。低鈉血癥，可造成細胞水腫，引起腦水腫，表現(xiàn)為中樞抑制癥狀，倦怠、無力、精神萎靡、嗜睡、頭痛、嘔吐、嚴重則出現(xiàn)昏迷。
尿崩癥的臨床表現(xiàn)為口渴、多飲、多尿，尿量＞250ml/L，連續(xù)2h以上，一般尿量在4000ml／天以上，甚至可達10000ml／d，尿比重低，在1．005以下。
抗利尿激素分泌不當綜合征(SIADH)主要表現(xiàn)為SIADH分泌過多，導致體內(nèi)水分潴留，低血鈉及低血滲透壓。
二、病因
尿崩癥是由于抗利尿激素缺乏，腎小管重吸收水的功能障礙，從而引起多尿、煩渴、多飲與低比重尿為主要表現(xiàn)的一種疾病。顱腦損傷是繼發(fā)性尿崩癥的重要原因之一。下丘腦視上核、室旁核二肽能神經(jīng)元核團分泌后葉加壓素和催產(chǎn)素，通過下丘腦 -垂體束運輸至正中隆起及垂體后葉，釋放入血發(fā)揮水代謝作用。任何損傷下丘腦 -垂體束 -垂體的病變均可導致尿崩癥。單純性丘腦下部損傷少見，大多合并嚴重的腦挫裂傷和 /或腦干損傷，且往往累及垂體柄及垂體。特別是在顱底骨折越過蝶鞍或其附近，常導致丘腦下部損傷。因病變大多位于正中隆突以下的垂體柄及神經(jīng)垂體，故常引起暫時性尿崩癥。其損傷病理多為灶性出血、水腫、缺血、軟化及神經(jīng)細胞壞死。尿崩癥臨床分為 4型：Ⅰ型最為常見，持續(xù) 1～ 7d后恢復。Ⅱ型為三相型，尿崩持續(xù) 1～ 7d后轉(zhuǎn)入正常，數(shù)天后又發(fā)生多尿，且為永久性。最初是因下丘腦和垂體柄損傷造成SIADH釋放減少，神經(jīng)元退變加壓素釋放增多形成短暫的正常期，但下丘腦損傷最終還是造成永久尿崩。Ⅲ型表現(xiàn)為損傷 2 4～72d內(nèi)發(fā)生多尿，數(shù)天后好轉(zhuǎn)，但仍舊未恢復到正常，為部分輕型多尿。Ⅳ型損傷后便成為永久性尿崩。一般尿崩出現(xiàn)時間早，臨床表現(xiàn)重，治療效果差，這主要是由于下丘腦 -垂體軸 -垂體原發(fā)性損傷重及嚴重的缺血、水腫所致；而尿崩出現(xiàn)遲，癥狀輕，則治療效果好，主要是由于輕中度繼發(fā)性缺血、水腫所致。
抗利尿激素分泌不當綜合征(SIADH)，多發(fā)生在術后下丘腦功能開始恢復或在下丘腦結構損傷較輕的情況下，SIADH分泌開始增加后出現(xiàn)的低血鈉。也可與應用垂體后葉素過量及輸注過多不含鹽液體有關，SIADH分泌不當綜合征在術后較常見。主要表現(xiàn)為SIADH分泌過多，導致體內(nèi)水分潴留，低血鈉及低血滲透壓。由于細胞外液容量增加，醛固酮的分泌受到抑制，尿中排鈉增多，更加重了細胞外液低血鈉。致使多余的水分不能排除體外即進入細胞內(nèi)，產(chǎn)生腦水腫。
三、診斷
低血鈉綜合征的主要依據(jù)為：①②典型的臨床表現(xiàn)是在原發(fā)顱腦損傷的治療過程中清醒病人出現(xiàn)以嗜睡為主的臨床異常癥狀或原有意識障礙程度加重；③低血鈉 (< 1 3 0mmol/L)、低血漿滲透壓 (< 2 70mmol/L)、高尿鈉 (>80mmol/L)、尿滲透壓 /血漿滲透壓 >1，該實驗室指標為診斷該病的主要依據(jù)[6];④無高血糖、高血脂、高血白蛋白、心力衰竭、腎功能不全及腎上腺疾患等病史；⑤有條件者可測定血漿SIADH及ANP，兩者均可升高
尿崩癥的診斷?、儆忻鞔_的顱腦疾病史，尤其見于顱底骨折及顱底腦挫裂傷。②臨床表現(xiàn)：典型表現(xiàn)為多尿、煩渴、多飲、尿量 >40 0 0ml/d。但若系意識障礙或昏迷患者，多尿為唯一表現(xiàn)，此時應進行尿比重測定。③實驗室指標：尿比重≤ 1.0 0 5,血鈉、氯可輕度升高。
四、鑒別診斷：
CSWS患者，在排鈉的同時，也增加體內(nèi)水分的排出。因此，腦性耗鹽綜合征時，患者多有體液減少的表現(xiàn)，如中心靜脈壓降低等；而抗利尿激素分泌不當綜合征時，患者往往表現(xiàn)為體內(nèi)液體過多，如中心靜脈壓升高等。
SIADH型還是CSWS型，因兩型治療原則顯著不同。兩者均有高尿鈉、尿滲透壓 >血漿滲透壓等特點，其主要鑒別點為細胞外液量的多寡及鈉代謝平衡的正負。如受條件所限，可采用補液或限液治療鑒別，補充鹽水后癥狀改善，限制液體入量癥狀加重者考慮為CSWS型；反之則屬SIADH型。
五、治療
SIADH的治療主要是限制液體入量，2 4h入水量控制在 1 0 0 0ml之內(nèi)，根據(jù)尿鈉值確定補鈉量，一般情況下補充生理鹽水入量 <2 50ml/ 2 4h，給予ACTH 50U/ 2 4h靜脈滴注以調(diào)節(jié)SIADH/ACTH平穩(wěn)失調(diào)，去甲金霉素 6ｇ/ 2 4h拮抗SIADH對腎小管上皮細胞的作用，輸注白蛋白以提高血漿膠體滲透壓。
CSWS型處理原則主要是積極補充血容量，糾正鈉負平衡，以平衡液靜脈滴注治療為主，同時給潴鈉激素當出現(xiàn)嚴重水中毒、腦水腫癥狀 (如抽搐、昏迷等 )時，必須應用大劑量快速利尿劑排水，常用速尿，本組最大劑量為 80 0mg/d，同時靜脈滴注 3 %或 5%的高滲氯化鈉 2 0 0～ 3 0 0ml及膠體溶液血漿或白蛋白，以便迅速糾正低血鈉和提高血漿滲透壓，控制神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
尿崩癥的治療 須采用藥物治療，在處理此癥最重要的是維持水電平衡。常用的藥物有以下幾種：1．激素替代療法：A垂體后葉加壓素注射液5-10u，皮下或肌肉注射，每日注射3-4次。B長效尿崩停為鞣酸加壓素的油制注射液，維持作用時間較長，適用于需長期用藥的尿崩癥患者。一次注射0．3m1可維持2-6日，注射1m1可維持10日左右。但有高血壓、冠狀動脈疾病、動脈硬化，心力衰竭患者及孕婦禁用。靜點垂體后葉素后出現(xiàn)面色潮紅、煩躁。垂體后葉素有抗利尿和升高血壓的作用，故靜點時應緩慢輸入，最好使用微泵。C口服Minirin (彌凝)。2．雙氫克尿塞：50mg，每日2次口服，待尿量減少后，可將雙氫克尿塞劑量減少到維持量，每日12．5-25mg,使用雙氫克尿塞期間要同時口服氯化鉀，以免出現(xiàn)低鉀血癥。3．DDAVP(1-脫氧-8-右旋精氨酸加壓素)系人工合成的加壓素類似物。作用強而持久。每次o．1m1或5-10ug，每日2次，滴入鼻腔內(nèi)，療效可持續(xù)17小時。
