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一、概述365醫學網 轉載請注明
    心肌炎指由感染、免疫及中毒等因素引起的心肌組織炎癥，其病理表現為心肌細胞腫脹、變性、壞死及凋亡，并且間質中有炎細胞浸潤。1991年Lieberman[1]首次將心肌炎分為暴發型、急性型、慢性活動型和慢性持續型四種類型。急性暴發性心肌炎(Acute fulminant myocarditis, AFM)指臨床表現為驟然起病伴嚴重血流動力學障礙的急性心肌炎，有病毒感染的前驅表現，臨床癥狀顯著（≤14天）且迅速惡化，需要正性肌力藥物、機械通氣或機械循環輔助裝置提供血流動力學支持。據資料顯示，AFM在伴心力衰竭的心肌炎病人中占10％，在心內膜心肌活檢證實的心肌炎中占10％，一般占心肌炎的2.5％至12％，死亡率為10％至30％。365醫學網 轉載請注明
目前心肌炎的定義（WHO/ISFC，改良Dallas標準）：心肌內浸潤的組織學證據為非缺血性的心肌細胞變性和壞死。對于非特異的免疫組化標準，認為非正常的炎性細胞浸潤標準如下：白細胞≥14/mm2，指在CD3 T細胞≥7/mm2的情況下，單核細胞≥4/mm2。根據炎細胞浸潤的類型，將心肌炎分為淋巴細胞性心肌炎、多形細胞性心肌炎、巨細胞性心肌炎、嗜酸細胞性心肌炎、心臟類肉瘤樣病。365醫學網 轉載請注明
    2013年ESC心肌炎心肌病工作組建議將心肌炎分為病毒性心肌炎、自身免疫性心肌炎、病毒與自身免疫性心肌炎。病毒性心肌炎為組織學證實心肌炎，伴PCR病毒檢測陽性；自身免疫性心肌炎為組織學證實心肌炎，PCR病毒檢測陰性，伴或不伴有血清中心肌自身抗體；病毒與自身免疫性心肌炎為組織學證實心肌炎，PCR病毒檢測陽性，伴或不伴有血清中心肌自身抗體。365醫學網 轉載請注明
    Robert[2]將暴發性心肌炎定義為通過心內膜心肌活檢證實的心肌炎患者，伴嚴重的血流動力學障礙，需要大劑量血管收縮藥物（≥5μg/(kg·min)多巴胺或多巴酚丁胺）或左心室輔助裝置來維持心功能或血壓，并伴乏力、呼吸困難、水腫等明顯心力衰竭癥狀及發熱等表現，且近2周有病毒感染病史。此型患兒如不被及時有效救治,病死率很高,有的病例甚至發生猝死。其臨床標準包括三方面[3]：發病2周內有病毒感染的前驅癥狀；心功能紊亂至少需要正性肌力藥物以維持心輸出量和血流灌注；胸片顯示心臟大小或超聲心動圖測量左室舒張末期容量正常。365醫學網 轉載請注明
二、病原學365醫學網 轉載請注明
    依據心肌炎的病因，可分為感染性心肌炎、免疫介導的心肌炎、中毒性心肌炎。暴發性心肌炎通常是由病毒感染所致，常見有柯薩奇病毒、腺病毒、細小病毒B19、巨細胞病毒、人類皰疹病毒6、EB病毒等，有報道162例暴發性心肌炎的病原檢測顯示78例為病毒[4]。365醫學網 轉載請注明
    1.感染性心肌炎 包括細菌、病毒、真菌、螺旋體、原蟲、寄生蟲、立克次體等。常見的細菌包括葡萄球菌、鏈球菌、肺炎雙球菌、腦膜炎球菌、支原體、結核分枝桿菌等，常見的病毒包括柯薩奇病毒A型和B型、A和B型流感病毒、呼吸道合胞病毒、腮腺炎病毒、麻疹病毒、埃可病毒、脊髓灰質炎病毒、風疹病毒、丙型肝炎病毒等RNA病毒和腺病毒、細小病毒B19、巨細胞病毒、人類皰疹病毒6、EB病毒、單純皰疹病毒等DNA病毒。365醫學網 轉載請注明
    2.免疫介導的心肌炎 包括過敏原、同種抗原以及自身抗原。365醫學網 轉載請注明
    3.中毒性心肌炎 包括藥物、重金屬、激素等。365醫學網 轉載請注明
三、病理變化365醫學網 轉載請注明
    暴發性心肌炎的主要病理特征是病原體對感染的心肌細胞直接損害和病原體觸發人體自身免疫反應，引起心肌細胞變性、壞死，心肌間質伴單核細胞、淋巴細胞及中性粒細胞的浸潤，有時病變也可以累及心包及心內膜，常以左心室及室間隔最重。365醫學網 轉載請注明
四、臨床表現365醫學網 轉載請注明
    （一）AFM的臨床特點365醫學網 轉載請注明
    起病急驟，病情發展迅速。數小時或1～2天即出現急性心力衰竭或心源性休克或暈厥發作,可發生猝死。多以心外癥狀為首發表現，國內外相關報道，暴發性心肌炎首發癥狀多為發熱、乏力、咳嗽或腹痛、腹脹、嘔吐等，亦有以頭痛、暈厥、驚厥等為首發癥狀者。急性心力衰竭可表現為呼吸、心率增快，煩躁不安、尿少、浮腫、肝臟迅速增大等。365醫學網 轉載請注明
    （二）AFM的臨床分型365醫學網 轉載請注明
    AFM目前分為四種類型[5]：心力衰竭型、阿-斯綜合征發作型、心動過速型、新生兒心肌炎型。365醫學網 轉載請注明
    1.心力衰竭型 多突然發生充血性心力衰竭和(或)心源性休克，并可以發展為肝臟、胰腺、腎臟等多臟器衰竭。本型在急性期超聲檢查有時可見以室間隔為主的心室肥厚，隨心功能改善心室肥厚亦隨之減輕，心功能和心室肥厚恢復到正常時間為數周或數年。急性期心室肥厚可能由于心肌細胞腫脹和間質水腫所致，肥厚持續時間長者，推測與炎細胞浸潤等因素有關。365醫學網 轉載請注明
    2.阿-斯綜合征發作型 起病突然而迅速。本型多有呼吸道感染或胃腸道感染等前驅癥狀，至出現心臟癥狀的時間較短，平均1.5天。臨床表現為暈厥，意識障礙，面色蒼白，可伴抽搐及大小便失禁。聽診心動過緩如完全房室傳導阻滯或心動過速如室性心動過速，以前者多見。心電圖可明確心律失常類型。急性期經臨時起搏或終止室速發作后，多可恢復正常。如治療正確、及時，預后較好。365醫學網 轉載請注明
    3.心動過速型 可表現室上性心動過速及室性心動過速。表現為室上性心動過速者，前驅癥狀至出現心臟癥狀的時間較長,平均10d，即心房心肌炎型，多為一過性，預后一般良好。亦可發生心房撲動、心房顫動或移行為慢性房性心動過速。表現為室性心動過速，尤其是血流動力學障礙，多數病情危重，亦可發生猝死，但多為一過性，急性期過后心動過速消失，預后較好。遺留室性早搏者應密切觀察。365醫學網 轉載請注明
    4.新生兒心肌炎型 病初可先有腹瀉、少食，突然起病。臨床表現多為非特異癥狀，且累及多個臟器或類似重癥敗血癥表現。365醫學網 轉載請注明
    （三）AFM的心外表現365醫學網 轉載請注明
    1.消化系統 胃腸道癥狀多見，考慮與其對缺氧較敏感有關。表現為腹痛、嘔吐、腹瀉，腹部壓痛，有的肝脾腫大，常被誤診為急性胃腸炎、急腹癥、腹型過敏性紫癜、糖尿病酮癥酸中毒等。365醫學網 轉載請注明
    2.神經系統 腦供血不足可表現為頭痛、嘔吐、驚厥、昏迷，如同時有上感史，極易誤診為中樞神經系統感染。365醫學網 轉載請注明
    3.呼吸系統 有發熱、咽痛、咳嗽、氣促以及全身不適、關節酸痛，常把患兒的精神萎靡、心率、心音等變化誤認為系呼吸道感染所致。365醫學網 轉載請注明
    4.心源性休克 面色蒼白、皮膚發花、肢端涼、脈搏細弱、血壓降低。365醫學網 轉載請注明
    5.阿-斯綜合征 面色蒼白、突然意識喪失、抽搐。                   365醫學網 轉載請注明
五、輔助檢查365醫學網 轉載請注明
    1.心肌損傷標志物365醫學網 轉載請注明
    （1）肌酸激酶心肌同工酶（CK-MB）：肌酸激酶(CK)主要存在于骨骼肌、心肌及腦組織。心肌受損時，一般在起病3～6小時升高，2～5日達高峰，2周內恢復。CK-MB質量（CK-MB Mass)單位ng/ml，不受年齡的影響。365醫學網 轉載請注明
    （2）心肌肌鈣蛋白(cTn)：cTn是心肌收縮和舒張過程中的一種調節蛋白,有三種亞單位(cTnT、cTnI、cTnC）組成。cTn是評價心肌損傷具有高特異性（90％）、高敏感性的非酶類血清標志物，為檢測心肌損傷的首選標志物。一般在起病2～4小時升高，持續2～3周降至正常。肌鈣蛋白增高比肌酸激酶同工酶增高更常見，且肌鈣蛋白增高的程度有助于判斷預后。365醫學網 轉載請注明
    2.心電圖（Electrocardiography，ECG）365醫學網 轉載請注明
    心電圖的改變常早于心肌酶譜的升高，在發病初期48h內，心電圖可表現多變、異變的特點。ST-T改變包括非特異性T波和ST段改變至酷似心肌梗死型ST段抬高；QRS波低電壓；快速心律失常如早搏(聯律，多源或R-on-T室早)，心動過速(室速，室上速)，心室顫動；緩慢心律失常如房室傳導阻滯(高度、Ⅲ度)，室內傳導阻滯，竇性停搏、竇房傳導阻滯，顯著的竇性心動過緩。出現Q波或新的左束支阻滯常伴隨心臟性死亡或需要心臟移植。QTc間期>440ms，QRS電軸異常及室性異位搏動提示預后不良；QRS間期≥120ms是心臟性死亡或心臟移植的獨立危險因素[6]。365醫學網 轉載請注明
    3.超聲心動圖（Echocardiography, ECHO）365醫學網 轉載請注明
    可表現為心腔擴大，瓣膜返流，心室及室間隔運動幅度減弱，心肌有斑點樣回聲，心肌局部增厚或變薄，室壁瘤，附壁血栓，射血分數減低。365醫學網 轉載請注明
    4.心臟磁共振（Cardiac Meganetic Resonance Imaging, CMR）365醫學網 轉載請注明
    目前已成為臨床診斷心肌炎的有利手段。T2加權像顯示局部或全心心肌信號強度增高，磁共振電影成像顯示心臟增大、心肌動度減低及功能分析，心肌灌注顯像提示灌注減低，心肌延遲增強顯示延遲強化。365醫學網 轉載請注明
    心肌炎CMR診斷標準[7](Lake Louise共識)：①局部或全心心肌在T2加權像信號強度增高；②以釓為造影劑，T1加權像全心心肌早期增強顯影；③釓增強掃描像，心肌延時強化。臨床疑似心肌炎患者，CMR表現符合以上三條中兩條或以上時診斷成立。其中，第3條提示存在心肌炎癥引起的心肌損害或瘢痕形成；若僅符合三條中一條或雖均不符合，但臨床有證據高度疑似心肌炎，應在初次檢查1～2周后，復查CMR；左心功能衰竭及心包積液為心肌炎診斷的次要證據。365醫學網 轉載請注明
    5.心內膜心肌活檢(Endomyocardial Biopsy，EMB)365醫學網 轉載請注明
    依然是心肌炎診斷的金標準。AFM的EMBⅠ類指征：需要正性肌力藥物或機械支持的嚴重心力衰竭；有癥狀的室性心律失常；高度房室傳導阻滯；對傳統治療無效。365醫學網 轉載請注明
    6.免疫組織學診斷365醫學網 轉載請注明
    免疫組織化學法有助于分辨炎癥浸潤細胞的類型與活性，最常用到的是淋巴細胞的標記物，包括T細胞、B細胞、巨噬細胞、內皮細胞及MHCⅠ與MHCⅡ類分子表達。1999年將組織學標準定為浸潤細胞≥50/mm2。365醫學網 轉載請注明
六、診斷與治療策略365醫學網 轉載請注明
    （一）AFM的早期識別365醫學網 轉載請注明
    AFM起病急驟、病情發展迅猛、預后兇險，且早期癥狀常不典型，易誤診。臨床上有嚴重的血流動力學障礙表現者如煩躁不安、呼吸困難、面色蒼白、末梢紫紺、皮膚濕冷、脈搏細弱、血壓下降或測不出、心動過速或奔馬律等，要高度重視，及時行心電圖及超聲心動圖檢查，早期診斷，及時搶救。暴發性心肌炎的首發癥狀常為心外癥狀，其中以腹痛、腹脹、嘔吐為主，當以消化道、呼吸道或神經系統癥狀為主訴的患兒，若同時伴不能解釋的精神極差、明顯乏力、面色蒼白、末梢循環不良時，要考慮到暴發性心肌炎的可能。呼吸與心率以及體溫與心率呈“背離征象”時，尤其在聽診心音低鈍的情況下往往是暴發性心肌炎的“報警”信號。365醫學網 轉載請注明
    （二）AFM的診斷與治療流程[8]365醫學網 轉載請注明

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    （三）AFM的治療365醫學網 轉載請注明
    1.休息 急性期至少臥床休息1個月，有心功能不全者絕對臥床休息3個月，一般6個月內 不參加體育活動。365醫學網 轉載請注明
    2.抗病毒治療 病毒唑具有廣譜抗病毒作用，可抑制病毒復制。無環鳥苷主要用于水痘病毒、EB病毒、CMV等。奧司他韋用于流感病毒。α-IFN也具有廣譜的抗病毒作用，IFN主要通過抑制病毒進入細胞，抑制翻譯，增強細胞因子的產生和調節免疫球蛋白生成，起到抗病毒作用，同時抑制心肌細胞抗體的產生，從而保護心肌，早期應用α-IFN效果更佳，可以縮短病程，提高搶救成功率。對柯薩奇或腺病毒予以利巴韋林聯合α-IFN抗病毒，可抑制病情進展，防止轉為慢性炎性擴張性心肌病。365醫學網 轉載請注明
    3.丙種球蛋白 對于心內膜心肌活檢證實且病毒檢測陽性的AFM推薦使用。大劑量丙種球蛋白可以提供特異性的病毒抗體或抗毒素，迅速清除心肌病毒感染，調節免疫反應，阻斷自身免疫過度反應，減輕心肌炎性病變，在近幾年的病例搶救中應用發現可以提高搶救的成功率。總量2g/kg，1g/(kg·d)，連用2天，對于嚴重心功能不全者，400mg/(kg·d)，連用5天。365醫學網 轉載請注明
    4.免疫抑制劑 對于心內膜心肌活檢證實為自身免疫性心肌炎且病毒檢測陰性及巨細胞性心肌炎相關的AFM推薦使用。糖皮質激素具有抗炎、解毒、抗休克等作用，可以改善心肌功能和機體的一般狀況，常用地塞米松 0.5～1mg/kg靜脈滴注，癥狀減輕后改強的松口服，1～1.5mg/(kg·d)，逐漸減量停藥，療程３～20周；或用甲基強的松龍15～30mg/(kg·d)，連用1～3天。免疫抑制劑可選用咪唑硫嘌呤、環孢菌素。免疫調節劑可用胸腺肽、干擾素及轉移因子等。365醫學網 轉載請注明
    5.抗氧化治療，營養心肌 磷酸肌酸是一種高效的心肌細胞保護劑，對心肌細胞代謝異常有明顯的改善作用，為心肌提供能量，穩定細胞膜結構，抑制心肌酶泄漏，穩定細胞膜電位，改善心律失常，抑制自由基生成，用量1g，加入50毫升液體靜脈滴注，qd，2～3w。其他還包括大劑量VitC、1-6二磷酸果糖、輔酶Q10、黃芪、丹參等。365醫學網 轉載請注明
    6.心功能不全的藥物治療 多巴胺和磷酸二酯酶抑制劑如米力農，強心的同時還可降低心臟 負荷。多巴胺5μg/(kg·min)靜脈輸入；米力農負荷量25～75μg/kg，5～10分鐘緩慢靜注，以后0.25～1.0μg/(kg·min)維持。暴發性心肌炎時對洋地黃類藥物敏感性增高，容易發生心律失常，因此，應用洋地黃類強心藥應非常小心，一般主張應用抗心衰劑量的1/2或2/3為宜，而且不應當應用快速洋地黃化的用法[9]。利尿劑可減輕心臟前負荷，適用于心力衰竭及肺水腫患兒，血流動力學不穩定者慎用利尿劑，因為可以加重低血壓及減少冠脈血流灌注。365醫學網 轉載請注明
    7.心源性休克的治療 心源性休克時往往無明顯的血容量減少，故與其它類型休克的擴容原則不同，首次輸液可用5～10ml/kg的生理鹽水，于30分鐘靜脈滴注，全日入液總量不應超過50ml/(kg·d)，最好根據中心靜脈壓來決定補液量，輸液速度應用輸液泵控制。多巴胺/多巴酚丁胺5μg/(kg·min)靜脈輸入。大劑量維生素C對心源性休克的療效明顯，150～200mg/kg，以10％葡萄糖注射液在5～10分鐘內緩慢注入，必要時12h后可重復一次。365醫學網 轉載請注明
    8.免疫吸附治療 血濾器能吸附血液中的炎癥因子與自身抗體，改善心臟功能。365醫學網 轉載請注明
    9.抗心律失常 胺碘酮不影響心功能，各種心律失常都可應用，負荷量5mg/kg，1h以上靜脈輸入，然后以5～15μg/(kg·min)靜滴，見效后逐漸減量。當發生嚴重的室顫和難以控制的室上性心動過速時，可用直流電復律治療。Ⅲ度AVB可應用異丙基腎上腺素及早期應用臨時起搏器。365醫學網 轉載請注明
    10.機械輔助裝置治療急性心力衰竭 包括主動脈內氣囊反搏（IABP），體外循環膜氧合器（ECMO），心室輔助裝置（VAD），心臟移植。對于ECMO在心肌炎中的應用，目前國內外尚無統一的標準。綜合各家觀點，臨床診斷急性重癥或暴發性病毒性心肌炎，當出現下列情況時宜進行ECMO治療：(1)泵功能衰竭，主要表現為大劑量持續給予升壓藥的情況下（腎上腺素＞2μg/(kg·min)、多巴胺或多巴酚丁胺＞20μg/(kg·min)），血壓仍低于80/60mmHg，超聲心動圖檢測左心室射血分數＜35％；(2)致命性心律失常，包括心室顫動，心臟停搏，反復發作的室性心動過速不易用藥物糾正和預防復發，多源室性早搏，并有R-on-T現象，并引起室性心動過速或心室顫動。365醫學網 轉載請注明
七、預后365醫學網 轉載請注明
    AFM總體預后差，病死率高。及早發現，及時治療，預后相對較好。機械輔助裝置的早期應用可明顯降低死亡率。病毒持續存在與死亡/心臟移植密切相關，而病毒感染陰性則有利于患者恢復。365醫學網 轉載請注明
八、總結365醫學網 轉載請注明
    AFM是一個臨床綜合征，驟然起病，起始癥狀嚴重，急性心力衰竭、心源性休克，伴肌鈣蛋白顯著升高，死亡率高。CMR成為臨床診斷心肌炎的有利手段，心內膜心肌活檢依然是金標準。臨床應注重對暴發性心肌炎患兒的及時識別，盡早診斷，以便及時治療，降低死亡率。對于病毒性AFM推薦使用大劑量丙種球蛋白、特異性抗病毒治療。眾多的機械裝置如ECMO、VAD等對心臟的支持治療，使得救治AFM患兒不再是巨大的挑戰。