心肌病是由多種病因導致的一組心肌器質性疾病，它的主要臨床表現為心室不適當的肥厚或擴張。由于人們認知上的誤區，常常把心肌病與心臟病等疾病混為一談,容易誤診。除此之外，心肌病還存在病因復雜、診斷難度高的問題，這也讓很多患者在求醫的路上走了不少彎路。為此，上海遠大心胸醫院孫寶貴教授就心肌病的各種疑問為大家答疑解惑。
心肌病與心臟病是一回事嗎？
從字面上來看，兩個病只是一字之差。都是心臟存在問題，初看可能差不多，但它們本質上區別還是很大的。孫寶貴教授解釋道：“想要了解兩者區別，就要先從心臟的解剖說起，心臟有瓣膜，如二尖瓣、三尖瓣，倘若這部分發生疾病叫心臟瓣膜病；心臟有血管，血管要是出現問題，叫冠心病；心臟有電活動，電活動出現問題時叫心律失常；心臟有肌肉，心臟肌肉發生病變就被稱為心肌病。從這個角度上來看，心臟病是個大的范疇，而心肌病是心臟病的一部分。
心肌病是從19世紀才提出的概念，一般分為原發性心肌病和繼發性心肌病，現在醫療手段尚無法準確判斷原發性心肌病的病因，但繼發性心肌病的病因都是有跡可循的。最常見的病因是感染以后出現的心肌病，有病毒感染、原蟲感染、或是細菌感染。感染后，首先出現心肌炎，如果不及時治療、反復發作就可能出現心肌病，所以從心肌炎到心肌病是疾病發展的一個進程；第二類病因是心臟肌肉的代謝出現問題，如糖尿病、淀粉樣變等，都會造成心臟肌肉的損傷；第三類病因是內分泌出現問題，如甲狀腺功能亢進，聽起來好像和心臟并無關系，但臨床發現甲亢經常引發心肌病變，還有如肢端肥大，或庫興氏綜合征等；第四類病因是結締組織病，通俗的說法就是風濕病，像系統性紅斑狼瘡、硬皮病和結節病等，這些病為全身性疾病，它除了會引起其他器官病癥，還會引起心肌的病變；第五類病因是缺血性心肌病，一般心肌缺血都被歸類為冠心病，當心臟多個血管出現問題時，心肌出現彌漫性供血不足，最后肌肉細胞就會凋亡，久而久之心肌疤痕組織形成，在這種條件下就會發生心肌病；第六類病因是對心臟肌肉直接有毒性的物質，比如酒精，對心臟有直接毒性作用，它還干擾代謝，毒品也能直接損傷心肌；第七類原因是藥物，某些藥物對心臟有毒性作用，如有的人對某種藥物過敏，或是某些藥物能直接損傷心肌，如抗腫瘤藥物中的阿霉素，有些患者在治療腫瘤的時候會出現心臟擴大、心肌損傷等問題。最后，還有些特殊的原因，如最近發現的應激性心肌病，是突發極度的精神或心理創傷后引起心臟的擴大，從而發生心肌病。
心肌病有哪些癥狀？
孫寶貴教授指出，心肌病的癥狀是不特異的。當發生心梗時，會有特異癥狀劇烈的胸痛、心絞痛的表現。但發生心肌病時，與一般心臟病癥狀并無明顯區別。除了胸悶、心前區不適等這些常見癥狀外，當患者心功能變弱時，會出現氣短的癥狀，到了心肌病晚期出現心衰時，患者甚至連坐著時都會氣短。如肥厚型心肌病患者，會出現如心絞痛、心肌缺血等癥狀，嚴重的會暈厥、甚至猝死；限制型心肌病患者，則會出現浮腫、頸靜脈怒張等癥狀。
哪些條件下更容易出現心肌病？
近幾年數據表明，在極端的體力負荷或精神壓力下，會出現應激性心肌病。有些患者在飲食中膽固醇攝入過多，在這種條件下可能會出現血管的問題，當多支心臟血管出現問題時，就會引起心臟肌肉代謝的問題，從而提升了心肌病發病的幾率。如今糖尿病發病率很高，在這個條件下，心臟能量供應減少，不能有效利用糖元，這時也會出現心肌病。還有遺傳性的原因，發病率無疑會高于一般人群。患有結締組織病、紅斑狼瘡等這些基礎疾病，如果不先治療這些疾病，必然會侵犯到心臟的健康，只有控制這些疾病的發生，才不會發展到心肌病這個階段。孫寶貴教授特別提醒：“某些腫瘤藥物的應用也會引起心肌病的發生。曾有一個患者，他在治療腫瘤時效果比較理想，但他的心臟卻變大了。后來發現原來他使用了阿霉素，因此引起了心肌病，所以在用藥時還要考慮到患者罹患心肌病的可能性，在化療方案中就不能使用阿霉素類的藥物。由此可見，心肌病發生的環境是非常復雜的。”
目前，心肌病有哪些診斷方法？
孫寶貴教授介紹道：“隨著醫學的進步，可以運用多種手段進行心肌病檢查。最常應用的是常規的血液生化學方法；運用磁共振觀察心肌代謝問題，現在3.0的磁共振可以進行波譜分析，就能發現心肌是否存在代謝的問題，比如，致心律失常右心室心肌病，當發現心臟有脂肪滴或纖維化時就有了診斷依據；也可以運用分子生物學的方法檢查特殊蛋白質的變化，以此作為診斷標準；還可以運用基因序列的方法，通過家族史的系譜分析，如家族中都存在此基因，那么就容易出現心肌病，可以根據基因分析或是基因突變作出診斷，可以根據它的檢查依據，為某些特殊的心肌病作出明確診斷。”
為什么心肌病的診斷如此之難？
心肌病在19世紀剛被發現時，被稱為不明原因的心率失常，人們把很多診斷不清的疾病都歸類于此。直到上世紀70年代，才提出準確的心肌病概念。孫寶貴教授提道：“它的診斷不易之處主要體現在，有時醫生知道他患有心肌病，但是找出病因難。醫生不能單憑心臟變大或變厚來進行診斷，因為別的疾病也會出現此癥狀，容易混淆。因此，需要專業醫生進行鑒別診斷，在心肌病的診斷原則里要排除冠心病、心臟瓣膜病、高血壓、心內膜和心包病等，只有排除了這些疾病的可能，這時才能做出最終診斷。所以，往往心肌病的病人在看病的早期，容易被當作其他疾病進行治療，最后隨著病程發展成心衰后，才診斷出心肌病。因此，當患者懷疑是否患有心肌病時，一定要找經驗豐富的專科醫生進行診斷，以免耽誤病情。”
預防心肌病，我們應該懂些什么？
心肌病不像有些疾病容易預防。比如高血壓的預防，可以限制鈉鹽的攝入、控制情緒壓力、注意體育鍛煉、飲食清淡等，這類疾病預防很明確，只要控制這些危險因素就可以。但是，關于心肌病的預防還是有難度的，因為心臟的特殊性，它是24小時工作的，一天大約要跳動10萬次，因此心臟肌肉負擔很重。如有家族史的，需要引起重視，及時去醫院做相關檢查排除心肌病的可能。最后，孫寶貴教授提倡大家在日常生活中還是要勞逸結合、注意生活方式、合理飲食、參加體育鍛煉，這樣才能降低心肌病的發生率。 (文/孫黎)
■專家簡介
孫寶貴
上海遠大心胸醫院主任醫師、教授、博士研究生導師、國務院政府津貼享受者。曾任中華醫學會心血管病分會、中華醫學會電生理與起搏學會等12家國內學會的委員、常委、副主任委員或主任委員。承擔和參加各種科研項18項，共獲省市級科研成果獎9項，國家專利5項（3項獲上海市優秀發明專利獎）。擅長冠心病、心肌病、心力衰竭、心律失常等疾病的診斷和治療，尤其在心臟起搏、心臟電生理和射頻消融術，以及PCI等介入性心臟病治療手段方面有特殊專長。
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