第十九章 慢性白血病
（答案及解析見文末）
一、A1
1、骨髓增生極度活躍最多見的疾病是（ ）。
A、缺鐵性貧血
B、慢性粒細胞白血病
C、溶血性貧血
D、失血性貧血
E、急性白血病
2、對慢性粒細胞白血病下列哪項是錯誤的（ ）。
A、脾大程度與白細胞升高程度成正比
B、外周血與骨髓各階段粒細胞分布呈一致性
C、血清維生素B12增高幅度與白細胞增多程度成正比
D、中性粒細胞堿性磷酸酶活力增高與白細胞增多成正比
E、染色體檢查，費城染色體（ph）t22q-：9q+陽性
3、下列哪項不是慢性淋巴細胞性白血病的特點（ ）。
A、常并發自身免疫性溶血性貧血
B、多見于老年人
C、白細胞計數增高
D、骨髓中見到大量幼稚淋巴細胞
E、外周血和骨髓象中易見到籃狀細胞
4、下列不符合慢性粒細胞白血病特征的是（ ）。
A、血清尿酸增高
B、巨脾
C、Ph染色體存在
D、NAP活性降低
E、白血病裂孔現象
5、診斷慢性淋巴細胞白血病的主要依據是（ ）。
A、WBC增高，達（30～100）×109/L
B、幼淋巴細胞顯著增多，＞30%
C、骨髓粒系及紅系細胞均明顯減少
D、pH染色體陰性
E、骨髓淋巴細胞系高度增生，以成熟小淋巴細胞為主，占有核細胞40%以上，原始及幼稚淋巴細胞少見
6、哪項不是慢淋白血病淋巴細胞的特點（ ）。
A、成熟淋巴細胞增多為主
B、幼淋細胞少見
C、可見到胞質內Auer小體
D、可見藍細胞
E、骨髓中淋巴細胞占40%以上
7、下列敘述哪項是正確的（ ）。
A、多發性骨髓瘤外周血一定檢測不到瘤細胞
B、慢性粒細胞白血病外周血可檢到幼稚粒細胞
C、淋巴肉瘤細胞常在早期出現在外周血中
D、慢性粒細胞白血病外周血一定找不到原始粒細胞
E、急性淋巴細胞白血病外周血中一定找不到涂抹細胞
8、骨髓增生極度活躍，最常出現于（ ）。
A、再生障礙性貧血
B、正常骨髓象
C、溶血性貧血
D、慢性粒細胞白血病
E、缺鐵性貧血
9、中性粒細胞堿性磷酸酶活性明顯降低的疾病是（ ）。
A、慢性粒細胞白血病
B、急性淋巴細胞白血病
C、骨髓纖維化
D、類白血病反應
E、慢粒合并感染者
二、A2
1、男性，40歲，因發熱就診。血紅蛋白90g/L，白細胞30×109/L，分類顯示：中性中幼粒細胞10%，中性晚幼粒細胞11%。中性桿狀核粒細胞30%，中性分葉核粒細胞30%，淋巴細胞為10%，嗜堿性分葉核粒細胞為3%。血小板為95×109/L，NAP積分為0分，該病例最可能診斷的是（ ）。
A、慢性粒細胞白血病
B、嚴重細菌感染
C、嚴重病毒感染
D、類白血病反應
E、急性白血病
2、男性，75歲，低熱，乏力，消瘦半年。雙側頸部淋巴結腫大，脾肋下3厘米。血紅蛋白130g/L，白細胞為90×109/L，分類顯示中性粒細胞為12%，淋巴細胞為88%，血小板為11×109/L。骨髓增生明顯活躍，幼稚淋巴細胞2%，淋巴細胞80%。應診斷為（ ）。
A、急性粒細胞白血病
B、急性淋巴細胞白血病
C、急性單核細胞白血病
D、慢性粒細胞白血病
E、慢性淋巴細胞白血病
3、男性，30歲，2年前診斷為CML，近2周持續發熱，貧血進行性加重，伴骨關節疼痛，擬診斷為慢性粒細胞白血病急變。下列哪項不符合CML急變標準（ ）。
A、外周血或骨髓中原始細胞大于等于20%
B、白細胞計數急劇增高大于800×109/L，脾進行性腫大
C、骨髓中原始與早幼粒細胞總數大于等于50%
D、外周血中原始與早幼粒細胞總數大于等于30%
E、骨髓外腫塊活檢為原始細胞浸潤
三、A3/A4
1、男性，60歲，乏力疲倦半年，1個月來低熱，納差。輕度貧血貌。頸部可捫及多個蠶豆大小的淋巴結，質堅無壓痛，脾大。白細胞分類顯示中性粒細胞為20%，淋巴細胞為77%，單核細胞為3%，網織紅細胞為12%，Coombs陽性。血紅蛋白為80g/L。
<1>、本病最可能的骨髓象是（ ）。
A、骨髓增生明顯活躍，分化較好的小淋巴細胞占40%以上
B、原始及幼稚淋巴細胞大于30%
C、找到異常淋巴瘤細胞及R-S細胞
D、粒系增加，核左移
E、見到較多異型淋巴細胞
<2>、為確定診斷，最重要的輔助檢查是（ ）。
A、骨髓檢查
B、淋巴結活檢
C、尿常規檢查
D、腹腔B超
E、噬異凝集試驗
<3>、患者最可能診斷為（ ）。
A、傳染性單核細胞增多癥
B、急性淋巴細胞白血病
C、溶血性貧血
D、惡性淋巴瘤
E、慢性淋巴細胞白血病伴自身免疫性溶血
2、女性，35歲，左上腹脹伴納差，消瘦乏力兩個月。有輕度貧血貌，胸骨輕度壓痛，脾肋下4厘米。白細胞250×109/L，分類中有較多中晚幼粒細胞。骨髓檢查符合慢性粒細胞白血病的骨髓象改變。
<1>、若疑為慢性粒細胞白血病最可靠的檢查是（ ）。
A、血常規
B、NAP積分
C、費城染色體檢測
D、肝脾B超
E、PCR-BCR/ABLmRNA
<2>、如果本例以后多次骨髓穿刺均干抽，骨髓活檢銀染色顯示網狀纖維明顯增生，其最可能的診斷是（ ）。
A、原發性骨髓纖維化
B、血吸蟲病
C、慢性粒細胞白血病合并骨髓纖維化
D、類白血病反應
E、血小板增多癥合并骨髓纖維化
<3>、患者出現下列哪種情況提示預后最差（ ）。
A、慢性粒細胞白血病慢性期，白細胞達500×109/L
B、慢性期伴巨脾者
C、加速期伴骨髓增生活躍
D、慢性粒細胞白血病急粒變
E、慢性粒細胞白血病急淋變
3、患者，男，50歲，低熱，乏力，多汗，食欲減退，體重減輕2個月余。體檢：脾大明顯，肝臟輕至中度腫大，胸骨有壓痛。外周血白細胞50×109/L，粒細胞占90%，大量未成熟粒細胞，以中性中幼粒、晚幼粒細胞及以下階段細胞為主，嗜酸性粒細胞6%，嗜堿性粒細胞4%，中性粒細胞堿性磷酸酶減低。
<1>、本病最可能的診斷是（ ）。
A、慢性粒細胞白血病
B、急性感染
C、類白血病反應
D、骨髓增生異常綜合征
E、急性粒細胞白血病
<2>、確診本病的首選檢查是（ ）。
A、電鏡超微結構檢查
B、造血干細胞集落培養
C、腹部超聲波檢查
D、骨髓象檢查
E、BCR/ABL融合基因檢查
<3>、病人經治療后，癥狀緩解。大約1年后，病人因不明原因的發熱、脾臟進行性腫大、骨關節疼痛再次住院，經檢查骨髓中原粒細胞≥20%，原粒＋早幼粒≥50%，此時應考慮下列何種疾病（ ）。
A、粒細胞性類白血病反應
B、急性粒細胞白血病（M2型）
C、骨髓增生異常綜合征
D、脾臟功能亢進
E、慢性粒細胞白血病急性變
4、男性，50歲，左上腹包塊3年余，近半個月高熱，脾大平臍。紅細胞計數為2.0×109/L，白細胞計數為350×109/L，分類為原始粒細胞14%，早幼粒26%，，桿狀核粒細胞為14%，分葉粒細胞為42%，血小板計數為35×109/L，NAP輕度增高。
<1>、根據病例信息，首先考慮哪種白血病（ ）。
A、急性淋巴細胞白血病
B、急性髓系白血病
C、慢性粒細胞白血病緩慢期
D、慢性粒細胞白血病急變
E、慢性淋巴細胞白血病
<2>、下列出現在本類疾病中的是（ ）。
A、PML/RARA融合基因
B、BCR/ABL融合基因
C、t（9；11）
D、t（15；17）
E、t（8；21）
答案部分
一、A1
1、
【正確答案】 E
【答案解析】
2、
【正確答案】 D
【答案解析】無合并癥的慢粒白血病中性粒細胞堿性磷酸酶NAP活力降低，積分值常很低，甚至缺如。
3、
【正確答案】 D
【答案解析】慢性淋巴細胞性白血病的特點：紅細胞和血小板減少為晚期表現。白細胞總數大于10×109/L，少數大于100×109/L，淋巴細胞大于或等于60%，晚期可達90%～98%。血片中藍細胞明顯增多。淋巴細胞顯著增多，占40%以上。原淋巴細胞和幼淋巴細胞較少見（5%～10%）。粒細胞系和紅細胞系都減少，晚期巨核細胞也減少。病人多系老年人，起病十分緩慢，往往無自覺癥狀，偶因查體或檢查其他疾病時發現。有8%～10%病人可并發自身免疫性溶血性貧血。
4、
【正確答案】 E
【答案解析】慢性粒細胞白血病的細胞化學染色可見NAP陽性率及積分明顯減低，甚至缺如。
Ph染色體是CML的特征性異常染色體，檢出率為90%～95%。本病無白血病裂孔現象。
5、
【正確答案】 E
【答案解析】慢性淋巴細胞白血病的實驗診斷包括：血象淋巴細胞大于或等于60%，晚期可達90%～98%。血片中藍細胞明顯增多。骨髓象骨髓增生明顯活躍或極度活躍，以成熟小淋巴細胞為主，占有核細胞40%以上，原始及幼稚淋巴細胞少見。淋巴細胞顯著增多。
6、
【正確答案】 C
【答案解析】慢淋白血病性淋巴細胞的特點：骨髓增生明顯活躍或極度活躍。淋巴細胞顯著增多，占40%以上，細胞大小和形態基本上與外周血一致。在疾病早期，骨髓中各類造血細胞都可見到。但至后期，幾乎全為淋巴細胞。原淋巴細胞和幼淋巴細胞較少見（5%～10%）。粒細胞系和紅細胞系都減少，晚期巨核細胞也減少。血片中的藍細胞明顯增多。
7、
【正確答案】 B
【答案解析】慢性粒細胞白血病核細胞增生極度活躍，粒紅比例明顯增高可達10～50:1；顯著增生的粒細胞中，以中性中幼粒、晚幼粒和杯狀核粒細胞居多。原粒細胞小于10%。嗜堿和嗜酸性粒細胞增多，幼紅細胞早期增生、晚期受抑制，巨核細胞增多，骨髓可發生輕度纖維化；加速期及急變期時，原始細胞逐漸增多。
8、
【正確答案】 D
【答案解析】慢性粒細胞白血病的骨髓象可見核細胞增生極度活躍，粒紅比例顯著增高可達10～50：1；顯著增生的粒細胞中，以中性中幼粒、晚幼粒和杯狀核粒細胞居多。原粒細胞＜10%。嗜堿和嗜酸性粒細胞增多，幼紅細胞早期增生、晚期受抑制，巨核細胞增多，骨髓可發生輕度纖維化；加速期及急變期時，原始細胞逐漸增多。
9、
【正確答案】 A
【答案解析】無合并癥的慢粒白血病中性粒細胞堿性磷酸酶NAP活力降低，積分值常很低，甚至缺如。
二、A2
1、
【正確答案】 A
【答案解析】慢性粒細胞慢性期最顯著的特點為白細胞顯著增高，血涂片中性粒細胞顯著增多，可見各階段粒細胞，以中性中幼粒，晚幼粒和桿狀核粒細胞增多為主，原始粒細胞與早幼粒細胞小于10%，嗜酸和嗜堿粒細胞增多，后者可達到10%～20%，為慢粒的特征之一，有助于診斷，淋巴細胞相對減少。NAP積分顯著降低，甚至為0分。
2、
【正確答案】 E
【答案解析】慢性淋巴細胞白血病是一種以成熟小淋巴細胞在血液，骨髓，淋巴組織中慢性惡性增殖的疾病，最終導致正常造血功能衰竭。血象特征為，白細胞計數增高，通常大于30×109/L，淋巴細胞多大于等于60%，淋巴細胞絕對值大于等于5×109/L（持續四周以上），以形態類似成熟的小淋巴細胞為主，這類細胞體積小，胞質少，核染色質致密，無核仁。骨髓象：骨髓增生明顯或極度活躍，淋巴細胞顯著增多大于等于40%，且以形態類似正常的成熟淋巴細胞為主，原始及幼稚淋巴細胞通常小于5%。
3、
【正確答案】 B
【答案解析】具有下列之一者，可考慮為急變期：骨髓中原始與早幼粒細胞總數大于等于50%；外周血中原始與早幼粒細胞總數大于等于30%；有髓外原始細胞浸潤；出現費城染色體之外的染色體異常；原始粒細胞或原始淋巴細胞與幼稚淋巴細胞，或原始單核細胞與幼稚單核細胞大于20%；CFU-GM小簇生長或不生長。
三、A3/A4
1、
<1>、
【正確答案】 A
【答案解析】慢性淋巴細胞白血病是一種以成熟小淋巴細胞在血液，骨髓，淋巴組織中慢性惡性增殖的疾病，最終導致正常造血功能衰竭。血象特征為，白細胞計數增高，通常大于30×109/L，淋巴細胞多大于等于60%，淋巴細胞絕對值大于等于5×109/L（持續四周以上），以形態類似成熟的小淋巴細胞為主，這類細胞體積小，胞質少，核染色質致密，無核仁。骨髓象：骨髓增生明顯或極度活躍，淋巴細胞顯著增多大于等于40%，且以形態類似正常的成熟淋巴細胞為主，原始及幼稚淋巴細胞通常小于5%。由于患者免疫功能減退，常易感染，少數患者可并發自身免疫性溶血性貧血。
<2>、
【正確答案】 A
【答案解析】慢性淋巴細胞白血病是一種以成熟小淋巴細胞在血液，骨髓，淋巴組織中慢性惡性增殖的疾病，最終導致正常造血功能衰竭。血象特征為，白細胞計數增高，通常大于30×109/L，淋巴細胞多大于等于60%，淋巴細胞絕對值大于等于5×109/L（持續四周以上），以形態類似成熟的小淋巴細胞為主，這類細胞體積小，胞質少，核染色質致密，無核仁。骨髓象：骨髓增生明顯或極度活躍，淋巴細胞顯著增多大于等于40%，且以形態類似正常的成熟淋巴細胞為主，原始及幼稚淋巴細胞通常小于5%。由于患者免疫功能減退，常易感染，少數患者可并發自身免疫性溶血性貧血。
<3>、
【正確答案】 E
【答案解析】慢性淋巴細胞白血病是一種以成熟小淋巴細胞在血液，骨髓，淋巴組織中慢性惡性增殖的疾病，最終導致正常造血功能衰竭。血象特征為，白細胞計數增高，通常大于30×109/L，淋巴細胞多大于等于60%，淋巴細胞絕對值大于等于5×109/L（持續四周以上），以形態類似成熟的小淋巴細胞為主，這類細胞體積小，胞質少，核染色質致密，無核仁。骨髓象：骨髓增生明顯或極度活躍，淋巴細胞顯著增多大于等于40%，且以形態類似正常的成熟淋巴細胞為主，原始及幼稚淋巴細胞通常小于5%。由于患者免疫功能減退，常易感染，少數患者可并發自身免疫性溶血性貧血。
2、
<1>、
【正確答案】 E
【答案解析】慢性粒細胞診斷：有不明原因的持續白細胞增高，有典型與骨髓象變化，粒細胞NAP陰性，脾大，骨髓細胞特征性基因BCR/ABL融合基因陽性。若慢性粒細胞白血病急粒變，則提示預后差。晚期部分病例出現不同程度的局灶性骨髓纖維化，骨髓易發生干抽現象。
<2>、
【正確答案】 C
【答案解析】慢性粒細胞診斷：有不明原因的持續白細胞增高，有典型與骨髓象變化，粒細胞NAP陰性，脾大，骨髓細胞特征性基因BCR/ABL融合基因陽性。若慢性粒細胞白血病急粒變，則提示預后差。晚期部分病例出現不同程度的局灶性骨髓纖維化，骨髓易發生干抽現象。
<3>、
【正確答案】 D
【答案解析】慢性粒細胞診斷：有不明原因的持續白細胞增高，有典型與骨髓象變化，粒細胞NAP陰性，脾大，骨髓細胞特征性基因BCR/ABL融合基因陽性。若慢性粒細胞白血病急粒變，則提示預后差。晚期部分病例出現不同程度的局灶性骨髓纖維化，骨髓易發生干抽現象。
3、
<1>、
【正確答案】 A
【答案解析】慢性粒細胞白血病慢性期的診斷標準，具下列四項者診斷成立：①貧血或脾大。②外周血白細胞≥30×109/L，粒系核左移，原始細胞（Ⅰ型+Ⅱ型）＜10%。嗜酸粒細胞和嗜堿粒細胞增多，可有少量有核紅細胞。③骨髓象：增生明顯活躍至極度活躍，以粒系增生為主，中、晚幼粒和桿狀粒細胞增多，原始細胞（Ⅰ型+Ⅱ型）≤10%。④中性粒細胞堿性磷酸酶積分極度降低或消失。⑤Ph染色體陽性及分子標志BCR/ABI，融合基因。⑥CFU-GM培養示集落或集簇較正常明顯增加。
<2>、
【正確答案】 D
【答案解析】慢性粒細胞白血病以骨髓、外周血、脾臟、淋巴結中淋巴細胞惡性增殖為特征，故骨髓細胞檢查是目前首要的診斷方法。
<3>、
【正確答案】 E
【答案解析】具下列之一者可診斷為慢性粒細胞白血病急性變期：（1）原始細胞（Ⅰ型十Ⅱ型）或原淋+幼淋，或原單+幼單在外周血或骨髓中≥20%；（2）外周血中原始粒+早幼粒細胞≥30%；（3）骨髓中原始粒+早幼粒細胞≥50%；（4）有髓外原始細胞浸潤。此期臨床癥狀、體征比加速期更惡化，CFU-GM培養呈小簇生長或不生長。
4、
<1>、
【正確答案】 D
【答案解析】慢性粒細胞平均發病年齡50歲左右，起病隱匿，病程緩慢，粒細胞顯著增生，脾常明顯腫大，90%以上的患者可檢出特異性的費城染色體及其分子標志BCR/ABL融合基因。急變期的診斷標準有：原始粒細胞在血中或（和）骨髓中大于10%，外周血中原始粒細胞與早幼粒細胞大于30%等。
<2>、
【正確答案】 B
【答案解析】慢性粒細胞平均發病年齡50歲左右，起病隱匿，病程緩慢，粒細胞顯著增生，脾常明顯腫大，90%以上的患者可檢出特異性的費城染色體及其分子標志BCR/ABL融合基因。急變期的診斷標準有：原始粒細胞在血中或（和）骨髓中大于10%，外周血中原始粒細胞與早幼粒細胞大于30%等。
來源：醫學檢驗在線微信平臺
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