指導專家
中南大學湘雅醫(yī)院心血管內科 謝啟應 主任醫(yī)師
生命在于運動，但生活中，我們會碰到不少在運動中發(fā)生猝死的案例——平素身體健康的運動員，在比賽時突發(fā)猝死，例如2020年7月，湖南長沙的一個小伙子就在晨跑時突然暈倒猝死。為什么這些看起來非常健康的人群會頻頻發(fā)生猝死？
研究發(fā)現(xiàn)，在這些猝死的年輕病例當中，大約有30%是被有著“運動猝死殺手”之稱的肥厚型心肌病（HCM）所致，而肥厚性梗阻性心肌病是青少年及運動員猝死的首要原因。但這種疾病如“隱性殺手”，平時可能無癥狀或癥狀非常輕微，很多人患病而不自知。其實，在人群當中，患有這種疾病的人并不少見。該心臟疾病的發(fā)病率為0.1%~0.2%。據(jù)估計，我國肥厚型心肌病患者約有260萬人，并且逐年呈上升趨勢。
心臟變“胖”，不是好事
人的心臟分四個腔，分別是左心房、右心房、左心室、右心室。在左心室和右心室之間就是室間隔。當心室肌（主要是左心室）異常增厚，就會限制血液流出心臟，或者因心室顯著肥厚，導致心室變得僵硬，收縮和舒張功能出現(xiàn)障礙，同時心室腔變小，減少了心室可以容納的血液量，從而引起一系列癥狀。
目前，導致肥厚型心肌病發(fā)生的原因主要有兩種：
遺傳性
該病有一定的遺傳性。如果父母罹患肥厚型心肌病，那么子女將有50%的幾率患病。
內分泌紊亂
嗜鉻細胞瘤患者并存肥厚型心肌病者較多。動物實驗，靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認為肥厚型心肌病是內分泌紊亂所致。
肥厚型心肌病的表現(xiàn)
肥厚型心肌病的主要癥狀有呼吸困難、心悸、心前區(qū)疼痛、乏力、頭昏甚至暈厥、猝死。也有部分患者平時癥狀不明顯，通過體檢才發(fā)現(xiàn)。肥厚型梗阻性心肌病的患者臨床表現(xiàn)上與左室流出道梗阻程度有關，典型癥狀有：
1
呼吸困難
為最常見癥狀，約占有癥狀病人的90%。
2
胸痛
常與勞累有關，持續(xù)時間長，對硝酸甘油反應不佳，但冠脈造影正常。
3
心律失常
患者易發(fā)生多種心律失常，可導致猝死。
4
暈厥
15%~25 % 的HCM至少發(fā)生過一次暈厥。約20%患者主訴黑蒙或短瞬間頭暈。
5
猝死
是青少年和運動員猝死的主要原因之一。
肥厚型心肌病的診斷
因為該病有可能在沒有出現(xiàn)心肌肥厚、或者無任何癥狀出現(xiàn)之前就發(fā)生惡性心律失常而導致猝死，所以早期的診斷和評估尤為重要。
【心電圖】患者心電圖變化出現(xiàn)較早，可先于臨床癥狀。
【超聲心動圖】是診斷肥厚型心肌病一種非常重要的檢測手段。可較準確的測量心室壁的厚度、心室腔的大小，并確認是否存在流出道梗阻及嚴重程度。
【心臟核磁共振成像（CMR）】準確性、敏感性要高于超聲心動圖，更好的評價間隔及室壁厚度。
【基因檢測】可早期確診并鑒別HCM，評估猝死風險，并發(fā)現(xiàn)家族中其他可能的發(fā)病者，從而免于長期的臨床評估、隨訪觀察以及家族遺傳。攜帶多個（≥ 2 個）HCM相關致病基因突變比攜帶一個突變的患者危險度高，易發(fā)生惡性心律失常或心源性猝死（SCD），預后差。
肥厚型心肌病的治療
肥厚型心肌病的治療包括5個方面：
- 一般治療 -
加強身體護理，保持樂觀積極的心態(tài)，避免劇烈運動。
- 藥物治療 -
患者需長期口服藥物治療。β受體阻滯劑，如美托洛爾等藥物來減慢心室率，降低心肌收縮力，從而減輕流出道梗阻，改善癥狀。對于不能使用或不能耐受β受體阻滯劑的患者，也可使用維拉帕米等鈣離子拮抗劑。
- 介入治療 -
★ 室間隔注射無水乙醇行化學消融術：通過一根細長的導管向增厚室間隔供血動脈注入無水乙醇，從而令一部分增厚心肌凝固壞死，從而減輕梗阻；
★ 室間隔動脈彈簧圈栓塞或微球栓塞術；
★ 室間隔射頻消融術：在心內膜面針對梗阻最明顯的部位進行射頻消融治療；
★ liwen術式。對部分患者可有效改善癥狀。
- 植入永久性心臟起搏器 -
通過造成心室收縮不同步，從而減輕梗阻。
- 外科手術治療 -
室間隔肥厚心肌切除術（mirrow術）。通過外科開胸手術切除心室間增厚的肌肉，同時可以對受損的二尖瓣進行修復。
總之，對于有家族病史或家族成員曾發(fā)生過50歲以下心源性猝死；有不明原因暈厥史以及運動后胸悶、氣促甚至胸悶、胸痛的年輕人，需要警惕肥厚型心肌病的可能，應及時前往醫(yī)院就醫(yī)，從而早期診斷或干預心肌病的發(fā)展。對于一些合并惡性心律失常患者需要植入ICD(埋藏式心律轉復除顫器)來防止猝死。
指導 專家
中南大學湘雅醫(yī)院心血管內科副主任
主任醫(yī)師、教授
擅長：心血管疾病的介入診療，特別是復雜心律失常的射頻消融以及起搏器的植入。
門診：每周一上午。
文章來源：中南大學湘雅醫(yī)院心血管內科
