在生活中,我們經(jīng)??吹竭@樣的老人,他們不停眨眼睛,時(shí)不時(shí)嘴巴抽一下,好像在做鬼臉。他們之所以會有這些表現(xiàn),是因?yàn)榛忌狭艘环N病——梅杰綜合征。
梅杰綜合征為節(jié)段性肌張力障礙性疾病,多見于老年人,平均發(fā)病年齡在55.7歲左右,女性發(fā)病率高于男性,發(fā)病原因不清,可能與腦內(nèi)多種神經(jīng)介質(zhì)失調(diào)有關(guān),與心理因素,頜面部創(chuàng)傷,遺傳因素以及一些特殊藥物也有一定關(guān)系。
梅杰綜合征首先出現(xiàn)的癥狀是單側(cè)或者雙側(cè)眼瞼不自主痙攣,逐漸出現(xiàn)雙側(cè)眼瞼不能抬起,導(dǎo)致睜眼困難,嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。50%的患者會在3-5年內(nèi)累及其他肌肉,包括雙側(cè)面部,口角甚至雙側(cè)頸部肌肉,導(dǎo)致“鬼臉”的出現(xiàn),累及肢體可表現(xiàn)為肢體震顫,書寫困難等等。本病有一個(gè)特點(diǎn),就是在疾病早期,患者在做吹口哨,唱歌,咀嚼口香糖這類動作的時(shí)候,癥狀會明顯減輕甚至消失,我們稱之為感覺詭計(jì)。
目前,梅杰綜合征的治療主要是藥物治療,肉毒素治療和腦深部電極植入術(shù)治療。藥物治療包括抗膽堿能藥物,抗焦慮藥物,抗癲癇類藥物以及中醫(yī)中藥等等。沒有哪一種特效藥能夠起到十分明確的效果,只能是中醫(yī)和西醫(yī)結(jié)合起來治療,能夠在一定程度上緩解癥狀。肉毒素治療早期療效非常確切,一般每注射一次療效在6個(gè)月左右,但是需要反復(fù)注射,并且隨著時(shí)間的推移,肉毒素的作用也會逐漸減弱。對于肉毒素治療無效的患者,可以應(yīng)用腦深部電極植入術(shù)來治療,這種治療辦法創(chuàng)傷比較小,長期有效率在50%左右,可明顯改善患者的生活質(zhì)量。
在梅杰的治療過程中,最大的問題就是如何能正確診斷,其中和面肌痙攣的鑒別尤為重要,我見過幾例梅杰患者被診斷為面肌痙攣,最后做了開顱手術(shù),患者受了罪,花了錢,效果也不好。所以,在治療之前,診斷是根本。由于沒有哪一種檢查能夠確診,梅杰的診斷完全依賴于經(jīng)驗(yàn),那如何能做好梅杰的診斷呢?
除了了解患者的病史及癥狀以外,時(shí)間也是診斷中不可缺少的部分。由于一部分梅杰患者是單側(cè)眼瞼起病,這個(gè)時(shí)候和面肌痙攣?zhàn)铍y鑒別,但是絕大部分梅杰患者在一年內(nèi)會累及到雙側(cè),而面肌痙攣基本上只局限于一側(cè)面部,所以,在疾病早期,不要著急去做手術(shù),可以再等一等,等癥狀明確了再決定治療的方式。