雙側大腦前動脈(anterior cerebral artery,ACA)閉塞臨床較為罕見，發病機制尚不完全明確。其臨床表現主要與額葉及胼胝體功能受損有關，癥狀與體征多樣，易誤診為其他疾病，延誤治療時機，最終導致預后不良。
為此，本研究對南京醫科大學第一附屬醫院近期收治的1例雙側ACA閉塞患者的臨床資料進行回顧性分析，并結合國內外相關文獻復習，探討雙側ACA閉塞的臨床特點、診斷和病因與發病機制;以期提高對該病的認識和診療水平。
1 臨床資料
患者，男，62歲，因“反復暈厥發作8年余，加重2個月”于2018年12月入院。患者近8年來常于用力排便時出現暈厥發作，伴黑朦、大汗淋漓、四肢無力，隨即意識喪失，出現大小便失禁;每次發作持續5～6 min，每年發作1～2次，發作后患者可自行好轉。
期間患者曾多次就診于當地醫院，給予對癥處理(具體不詳)。近2個月來，患者暈厥發作6次;發作時癥狀較前加重，伴胸悶、胸痛，遂至醫院就診。
患者既往有高血壓和糖尿病病史十余年，自訴血壓、血糖控制平穩;無吸煙、飲酒史。急診查心電圖示:Ⅰ、Ⅱ、a VL、V4、V5、V6導聯ST-T段抬高;心肌酶譜:高敏肌鈣蛋白T 22.47 ng/L,B型腦鈉肽414.3 pg/m L，經心內科會診后以“急性心肌梗死”收治入院。
入院后予以抗血小板、降脂、降壓、控制血壓、血糖等對癥治療。行冠脈造影示前降支重度狹窄，最窄處狹窄達90%;對狹窄處行支架植入術，術后血管造影示前降支血管狹窄消失。術后給予抗凝、抗血小板、降脂等治療;但患者逐漸出現四肢無力、站立不穩、不能行走，伴小便失禁、反應遲鈍、交流障礙。
頭顱CT檢查示，右側側腦室前角及胼胝體膝部腦梗死(圖1A)，經會診后轉入神經外科。查體:生命體征平穩，心、肺、腹部未見明顯異常，意識清楚，表情淡漠，高級皮質功能檢查不能配合;雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，眼球活動正常，其他顱神經亦未見異常;雙側上肢肌力Ⅳ級，雙側下肢肌力Ⅰ級，雙側下肢Babinski征陽性、反射亢進(+++)，腦膜刺激征(-)。血常規、血生化檢查均正常。
MRA和DSA檢查均示雙側ACA閉塞(圖1B-D)。給予抗血小板、降脂、神經營養、控制血壓和血糖等對癥治療，患者的癥狀改善不明顯。在其家屬要求下，患者出院回當地醫院進行康復治療。出院后4個月電話隨訪，患者已可與他人進行簡單交流，反應遲鈍較前好轉，雙上肢肌力較前好轉，雙下肢肌力及小便失禁無改善。
2 討論
2.1 雙側ACA閉塞的發病概況
ACA分布區腦梗死在臨床上并不多見，約占急性缺血性腦卒中的1.8%～3%[1,2];其中雙側ACA分布區腦梗死則更少見。Bogousslavsky等報道了27例ACA分布區腦梗死患者，其中僅有2例患者為雙側ACA分布區腦梗死[1]。Kang等報道了100例ACA分布區腦梗死患者，其中僅有9例患者為雙側ACA分布區腦梗死[3]。而經相關血管影像學檢查確診的雙側ACA閉塞則極為罕見，國內外僅有個例報道;尚無關于其發病率的流行病學調查報道。
既往文獻報道，雙側ACA閉塞多見于40歲以上的中老年人，男性患者多見[4,5,6]，偶見于年輕的男性患者[7]。隨著社會經濟發展、生活水平提高、人口老齡化，以及腦血管影像學檢查的普及;推測今后將會有更多的雙側ACA閉塞患者被檢出。本例患者系老年(62歲)男性患者，經MRA和DSA檢查確診，發病年齡與既往文獻報道的相一致。
2.2病因及發病機制
雙側ACA閉塞具體的病因及發病機制目前尚未明確。根據文獻報道，雙側ACA閉塞患者多有引起動脈粥樣硬化的高危因素，如高血壓、糖尿病、高脂血癥、高同型半胱氨酸血癥、吸煙和酗酒史，表明動脈粥樣硬化可能參與了雙側ACA閉塞的發生與發展[4,5,6,7,8]。另外，有文獻報道，心源性或動脈源性微栓子脫落，可以造成雙側ACA供血區急性腦梗死及雙側ACA閉塞[1,3]。
但是，目前國內報道的雙側ACA閉塞患者均無心臟疾病病史。解剖學研究發現，ACA常存在解剖變異或發育不良，以A1段解剖變異較大或發育不全較常見。如一側ACA A1段粗大，而對側A1段纖細，甚至缺如[9]。此時，雙側ACA分布區以優勢側A1段供血，若優勢側A1段血管發生病變，則極易導致雙側ACA供血區腦梗死，血管影像學檢查常表現為雙側ACA閉塞。
Borggreve等報道1例雙側ACA分布區腦梗死，患者的右側ACA未發育，左側ACA遠端血栓形成，進而引起雙側ACA閉塞[10]。喬雷等總結分析了4例雙側ACA分布區腦梗死患者的影像學資料，發現這4例患者均存在ACA解剖變異，如一側ACA發育缺如或閉塞、雙側ACA共干、一側ACA局限性狹窄等。當動脈粥樣硬化加重，血管腔進一步狹窄時，可導致雙側ACA供血區腦梗死，甚至血管成像檢查表現為雙側ACA不顯影[11]。
據此推測，在ACA解剖變異或發育不良的基礎上，動脈粥樣硬化及微血栓栓塞可以導致雙側ACA閉塞，引起相應供血區腦梗死;甚至血管影像檢查表現為雙側ACA不顯影。這一推測可以解釋大部分中老年雙側ACA閉塞的發病機制。本例患者存在引起動脈粥樣硬化的高危因素:高血壓和糖尿病，且既往有反復腦缺血發作史，表明患者存在引起腦梗死的基礎腦動脈粥樣硬化。此次心肌梗死發病后雖經及時治療，但是心臟泵血功能已較前下降，腦供血不足較前加重，導致出現雙側ACA供血區腦梗死。
另外，本例患者腦梗死的癥狀是逐漸加重，而非一開始就達到高峰，故而符合動脈粥樣硬化引起的腦梗死。因此推測，本例患者的雙側ACA閉塞是在腦動脈粥樣硬化的基礎上，由心肌梗死誘發所致。本例患者是國內首次報道的合并有心臟病的雙側ACA閉塞病例。
但是，全腦DSA檢查發現，患者雙側的ACA A1段及其遠端血管均不顯影。故尚無從判斷本例患者雙側ACA閉塞是否是在ACA解剖變異的基礎上，由ACA動脈粥樣硬化發展演變而來。另外，由于心臟介入治療過程中以及術后可能出現動脈粥樣硬化斑塊剝離脫落，進而導致腦血管栓塞引起腦梗死;但這類患者的腦梗死多于術后即刻發生，且癥狀很快加重并達到高峰。
盡管本例患者因急性心肌梗死行介入治療，且癥狀出現在介入治療之后;但患者的癥狀是在介入術后第4 d才出現，并且呈逐步加重，故不符合腦血管栓塞致腦梗死的表現。
因此，動脈源性微栓子可能并沒有參與患者的發病過程。目前，亦有部分病例分析報道雙側ACA閉塞可發生于青年患者[7,12];患者在發病前多有動脈炎病史，影像學檢查可見顱內多根血管存在病變，雙側ACA狹窄、閉塞僅是其血管病變的一部分。因此，在青年無動脈粥樣硬化的患者中，雙側ACA閉塞可能是動脈炎累及雙側ACA所致。Lipschutz等報道1例顱腦及頸部爆震傷的患者在治療過程中檢查出雙側ACA分布區急性腦梗死，并推測是由于雙側ACA嚴重痙攣或閉塞所致[13]。據此推測，易導致顱內血管嚴重痙攣的病因，如顱腦外傷、動脈瘤性蛛網膜下腔出血或顱內血管介入治療等也是引起雙側ACA閉塞的可能病因。
2.3 診斷
雙側ACA閉塞的診斷主要基于其臨床表現和影像學檢查。雙側ACA閉塞致腦梗死的臨床表現與腦梗死的部位和范圍有關，癥狀與體征多樣，容易誤診[14]。大多數患者可表現為雙下肢癱瘓、大小便障礙、運動性緘默、精神行為異常、感覺減退、失用、精神錯亂、不語等[4,15,16,17];也可有頭痛、頭暈、惡心、嘔吐等急性顱內壓增高癥狀[7];部分患者以意識障礙急性起病[18];少數患者表現為四肢癱或截癱，易誤診為脊髓病變[14]。
動脈炎引起的雙側ACA閉塞，患者在發病前多有發熱病史或“感冒”病史，伴惡心、嘔吐，隨后出現意識障礙和尿失禁[7,12]。對懷疑雙側ACA閉塞的患者，可行頭顱CT或MRI檢查明確腦梗死的部位與范圍，采用CTA、MRA或DSA檢查了解顱內血管病變及側支循環代償情況。對懷疑動脈炎的患者，還需要進一步行腦脊液相關檢查。本例患者的癥狀相對典型，主要表現為雙下肢癱瘓、運動性緘默和小便失禁，易診斷為雙側ACA分布區腦梗死。
但是本例患者的腦梗死區域偏右側，并非是典型的雙側對稱分布;推測其原因有以下4種可能。(1)在雙側ACA慢性閉塞的過程中，左側ACA分布區側支循環代償較右側ACA分布區側支循環代償好，當雙側ACA完全閉塞后，腦梗死分布區以右側為主;(2)心臟介入治療及術后抗凝和抗血小板治療，可能是腦梗死區域不完全對稱的另一重要原因;(3)既往右側ACA慢性閉塞或缺如，但側支循環代償尚可，暫未出現分布區腦梗死。發生心肌梗死后，心臟泵血功能下降，左側ACA閉塞，致右側ACA分布區側支循環障礙，故腦梗死以右側為主;(4)長期反復腦缺血發作，使腦組織耐受缺血缺氧能力增加，故腦梗死面積較ACA分布區小，且不典型。
2.4 治療與預后
目前尚無有效的針對雙側ACA閉塞的治療方法。當懷疑患者出現雙側ACA分布區腦梗死，可參考《中國急性缺血性腦卒中診治指南2018》予以控制血糖、血壓、血脂，改善腦血液循環等對癥支持治療[19]。但因患者確診時多已形成影像學檢查可見的腦梗死灶，故治療的效果往往不佳。經內科保守治療和康復鍛煉后，患者的精神行為障礙、不語、失用等癥狀常可有不同程度改善，而尿失禁和下肢無力常改善不明顯[18,20]。
本例患者出院后4個月隨訪發現，其雙下肢無力和尿失禁癥狀無改善;這與患者已經形成影像學上可見的腦梗死灶有關。因此，對于雙側ACA閉塞患者應重在預防，當影像學檢查發現ACA解剖變異或發育不良，并存在動脈粥樣硬化高危因素及血栓栓塞可能時，應給予抗凝、抗血小板、控制動脈粥樣硬化進展的治療措施，并定期進行相關腦血管影像學檢查，以明確顱內血管病變的進展程度。
而當多發動脈炎患者出現中樞神經系統損害癥狀時，應進行腦血管影像學檢查，盡早明確病因，并給予相應的處理。對出現嚴重顱內血管痙攣的患者，應即予以緩解腦血管痙攣的治療，以預防雙側ACA閉塞。
盡管雙側ACA閉塞患者在臨床上極其少見，但是其遠期預后不佳，往往遺留神經功能障礙，嚴重影響患者的生活質量，加重社會和家庭的負擔。因此，當患者出現雙下肢無力、運動性緘默和尿失禁等癥狀時，應想到雙側ACA閉塞的可能，盡早行相關影像學檢查明確診斷，并及時治療，以改善患者的預后。
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