南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院心內(nèi)科 王漣
由于診斷金標(biāo)準(zhǔn)—心肌活檢應(yīng)用不廣泛，所以缺乏可靠的發(fā)病率。根據(jù)相關(guān)數(shù)據(jù)，在合并心力衰竭的心肌炎中，暴發(fā)性心肌炎占10%。近 6–10% 新發(fā)的擴(kuò)張性心肌病繼發(fā)于心肌炎。近 20% 年輕人和運(yùn)動(dòng)員猝死與心肌炎有關(guān)
很多感染病原、系統(tǒng)性疾病、藥物和毒素可以導(dǎo)致心肌炎。病毒感染是北美、歐洲心肌炎最重要的病因。
病毒直接損害、遺傳易感性、免疫失衡、細(xì)胞凋亡
暴發(fā)性心肌炎 | 急性重癥心肌炎 | |
臨床特點(diǎn) | 心衰癥狀顯著(乏力、呼吸困難、浮腫)、急驟進(jìn)展（1-2天內(nèi)） 發(fā)熱、起病前2周內(nèi)病毒感染史 | 心衰進(jìn)展較慢(數(shù)周-數(shù)月) 無發(fā)熱 |
血流動(dòng)力學(xué) | 嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)紊亂，大劑量(＞5 μg/kg/min 多巴胺或多巴酚丁胺）或機(jī)械循環(huán)支持 | 血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定或小劑量(<5 μg/kg/min多巴胺或多巴酚丁胺 |
并發(fā)癥 | 嚴(yán)重心衰、心源性休克 呼衰、肝腎功能不全、神經(jīng)系統(tǒng)異常 | 有心衰 無循環(huán)衰竭或休克
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預(yù)后 | 臨床危急、需積極血流動(dòng)力學(xué)支持 遠(yuǎn)期預(yù)后佳 | 亞臨床起病 易進(jìn)展為擴(kuò)張性心肌病 遠(yuǎn)期預(yù)后不佳 |
不推薦常規(guī)行血清病毒學(xué)檢查：
陽性并不能說明心肌病毒感染，只是提示外周免疫系統(tǒng)對(duì)于病原的反應(yīng)
不侵犯心肌的病毒感染可以產(chǎn)生類似的化驗(yàn)結(jié)果；
研究表明病毒血清學(xué)檢查與EMB之間沒有關(guān)系
通常有異常改變，但既不特異也不敏感；需要注意一些特殊改變可以提示心肌炎：
竇性心動(dòng)過速
非特異性ST段下移、T波倒置
房室傳導(dǎo)阻滯、左束支阻滯
ST段抬高類似于急性心包炎
ST段抬高類似于急性心肌梗死
QRS波增寬、病理性Q波（預(yù)后不良）
新發(fā)的室速、Ⅱ°Ⅱ型及 Ⅲ°AVB提示巨細(xì)胞性心肌炎的可能，應(yīng)引起關(guān)注
肺水腫表現(xiàn)
急性非暴發(fā)性心肌炎：左室擴(kuò)張、室壁厚度正常、左室收縮功能降低、
暴發(fā)性心肌炎：左室舒張末徑正常、收縮功能嚴(yán)重受損、室壁厚度增加（反映心肌水腫）、右室收縮功能不全（不良預(yù)后）
心臟磁共振是最重要的無創(chuàng)性檢查方法，顯示3種心肌病變；
診斷準(zhǔn)確性：符合2-3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)時(shí)達(dá)78%，僅LGE時(shí)68%
發(fā)病7天后MRI敏感性高于發(fā)病初期
而且可以指導(dǎo)心肌活檢部位
EMB是診斷心肌炎的金標(biāo)準(zhǔn),懷疑心肌炎推薦：CAG EMB
EMB：常規(guī)鏡檢 免疫組化染色 病毒PCR(心肌和血液)
新的觀點(diǎn)：心內(nèi)膜活檢應(yīng)更多用于評(píng)估病情及選擇治療
推薦用于：
暴發(fā)性心肌炎、炎癥室性心律失常、進(jìn)展性AVB
鑒別淋巴細(xì)胞心肌炎、巨細(xì)胞性心肌炎、嗜酸細(xì)胞性心肌炎（后兩者需免疫抑制劑）（I類推薦）
推薦在用免疫抑制劑前行EMB
臨床表現(xiàn)
急性胸痛、心包炎或心肌缺血樣
新出現(xiàn)（數(shù)天到3個(gè)月）或加重的：靜息或勞力的呼吸困難和/或乏力，伴或不伴左和/或右心衰體征
亞急性/慢性（>3個(gè)月）或加重的：靜息或勞力的呼吸困難和/或乏力，伴或不伴左和/或右心衰體征
心慌，和/或不能解釋的心律失常癥狀和/或暈厥，和/或心臟驟停
不能解釋的心源性休克
診斷要點(diǎn)
ECG/Holter/負(fù)荷試驗(yàn)
心肌細(xì)胞溶解的標(biāo)志物
心臟影像示功能和結(jié)構(gòu)異常（超聲/血管造影/CMR）
CMR顯示的組織特點(diǎn)
臨床擬診心肌炎
1 1：≥1個(gè)臨床表現(xiàn) ≥1個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)
但需排除：冠狀動(dòng)脈病變，已知的已存在的心血管疾病或可以導(dǎo)致臨床癥狀的心外因素（如瓣膜病、先天性心臟病、甲亢）
符合診斷條件越多懷疑性越高
如果沒癥狀，需要≥2條診斷標(biāo)準(zhǔn)
主要是支持治療、危重患者轉(zhuǎn)院（血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)、EMB）
糾正心衰，抗心律失常（相應(yīng)的指南）
循環(huán)不穩(wěn)定的危重病人需要積極的輔助裝置
主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏I(xiàn)ABP
左室輔助裝置VAD/Bi-VAD
體外膜肺氧合ECMO
起搏治療
穩(wěn)定后長期改善心室重構(gòu)治療
抗病毒治療以及免疫治療仍有爭議
藥物治療
袢利尿劑：靜脈速尿，減輕肺水腫/肺淤血
正性肌力藥：
多巴酚丁胺： 缺點(diǎn)：可致心律失常，易耐藥
米力農(nóng)：低血壓慎用，必要時(shí)聯(lián)合升壓藥，致心律失常少于多巴酚丁胺
升壓藥：去甲腎上腺素及多巴胺，用于頑固性低血壓。缺點(diǎn)：心肌耗氧量↑, 不增加CI
主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏I(xiàn)ABP
優(yōu)點(diǎn)：
收縮壓降低
左室舒張末壓降低
心肌耗氧量降低
心輸出量增加 10%~40%
冠狀動(dòng)脈峰值血流速度增加
缺點(diǎn)：
心輸出量的增加并不非常明顯(10%~40%)
僅限于左室輔助
不能解決氧合
下肢缺血
體外膜肺氧合ECMO
作用：降低前負(fù)荷、升壓、改善氧合和及組織代謝
優(yōu)點(diǎn)：床旁手術(shù)、可快速建立（20-30min)，經(jīng)皮技術(shù)、局麻
唯一經(jīng)皮LV RV 肺臟支持
缺點(diǎn)：LV 后負(fù)荷↑→ LVEDP、室壁張力↑→ LAP↑→ 肺水腫
（可聯(lián)用IABP、LVAD）
ECMO 使用時(shí)機(jī)未統(tǒng)一，出現(xiàn)以下情況時(shí)，推薦早期使用：
正性肌力藥和/或IABP使用下難治性休克，有灌注不足表現(xiàn)
致命性室性心律失常
需要心肺復(fù)蘇（除非時(shí)間極短）
左室輔助裝置VAD/Bi-VAD
優(yōu)點(diǎn)：降低心臟作功、氧耗，有助于心肌恢復(fù)
缺點(diǎn)：需要手術(shù)，創(chuàng)傷大，但可以長時(shí)間維持，甚至作為長期替代治療
并發(fā)癥：感染、敗血癥、血栓栓塞和出血
經(jīng)皮左心室輔助裝置Impella
優(yōu)點(diǎn)：減少左心室工作，使心臟得到有效休息；增加心排量。
缺點(diǎn)：不提供 RV 及肺臟的支持。
心臟移植
危重心肌炎患者的最終選擇。血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定患者，包括巨細(xì)胞性心肌炎，如果理想的藥物和機(jī)械輔助裝置無效時(shí)可以考慮。
與缺血性或其他原因心肌病相比，移植排異反應(yīng)較重。
心律失常的治療
急性期出現(xiàn)的心律失常和傳導(dǎo)阻滯，與其他心臟病處理情況相同。
血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定后：可使用ACEI、Β受體阻滯劑、地高辛、螺內(nèi)酯
總結(jié)
重癥心肌炎是急性心肌炎中非常危重，死亡率非常高的一種類型。臨床起病急驟，進(jìn)展迅速。診斷后早期的機(jī)械輔助治療非常重要若搶救成功，遠(yuǎn)期預(yù)后良好，不易進(jìn)展為擴(kuò)張性心肌病，故需行積極搶救治療。
診斷技術(shù)進(jìn)展：左心室心肌活檢，活檢組織分析病毒基因組及HLA蛋白、CMR成像免疫抑制治療在暴發(fā)性心肌炎中應(yīng)用仍有爭議
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