黃色肉芽腫性腎盂腎炎
黃色肉芽腫性腎盂腎炎(xanthogranulomatous pyelonephritis, XGP)，是一種少見特殊類型的慢性腎盂腎炎。炎癥始于腎盂,進(jìn)而延伸破壞周圍髓質(zhì)和皮質(zhì)形成多個(gè)膿腔，膿腔周圍有黃色肉芽組織圍繞而得名。
1916年Schlagenhanfer首先從病理上描述本病，1935年Oberling命名為XGP，約占腎臟炎癥疾病的12.7%。
病因尚不清楚，大致有以下幾種學(xué)說(shuō)：
(1) 感染學(xué)說(shuō)：通過腎組織和尿樣培養(yǎng)有多種細(xì)菌生長(zhǎng),臨床上患者有發(fā)熱、白細(xì)胞升高、血沉加快,尿頻尿急等,抗菌治療有一定效果;
(2) 自身脂質(zhì)代謝缺陷和免疫機(jī)能低下致病;
(3) 某些藥物作用，如長(zhǎng)期使用非那西汀或抗菌素的濫用;
(4) 綜合因素的作用，如結(jié)石、梗阻和出血等促進(jìn)腎內(nèi)感染、供血不足，靜脈炎癥阻塞及腎內(nèi)脂質(zhì)沉積等。
總之,炎癥感染的刺激,致腎內(nèi)脂質(zhì)代謝紊亂及腎內(nèi)微循環(huán)尿流動(dòng)力學(xué)改變是XGP發(fā)病不可缺少的因素。
病理上腎實(shí)質(zhì)進(jìn)行性破壞，膿腫形成，可見大片或彌漫散在充滿類脂質(zhì)巨噬細(xì)胞,稱為泡沫細(xì)胞，同時(shí)常伴出血、壞死、小動(dòng)脈增厚、粘液變和含鐵血黃素沉著，即形成黃色肉芽腫。炎癥常累及腎周間隙、后腹膜和腰大肌等。根據(jù)病變的范圍可以把XGP分為局限型(10%~15%)及彌漫型(85%~90%)。
超聲檢查和CT檢查具有以下主要發(fā)現(xiàn)：
彌漫型腎臟增大，輪廓不規(guī)整，腎盂難于分辨。腎竇脂肪減少為纖維組織所代替，80%并發(fā)腎或輸尿管結(jié)石，腎實(shí)質(zhì)有多個(gè)囊狀低密度區(qū)或低回聲區(qū)，代表病變的壞死腔或擴(kuò)張的腎盞。增強(qiáng)掃描病灶邊緣因炎癥環(huán)或被壓縮的正常實(shí)質(zhì)而顯示強(qiáng)化，通常是低增強(qiáng),壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化。腎實(shí)質(zhì)明顯不均勻變薄，腎的集合系統(tǒng)擴(kuò)張積液，腎分泌功能明顯減退或消失。
另一重要的表現(xiàn)是腎周筋膜因炎癥浸潤(rùn)而增厚粘連，炎癥可向腎周圍組織廣泛延伸，引起病側(cè)腰大肌腫脹粘連或膿腫形成，可累及肝、脾、結(jié)腸、腔靜脈、十二指腸等。
局限型多見于兒童和婦女，腎實(shí)質(zhì)出現(xiàn)局灶性囊性腫塊，混雜的低密度，增強(qiáng)掃描可見膿腔壁強(qiáng)化，中央壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化。可穿破腎包膜,引起腰大肌的炎癥性腫脹粘連。
極少數(shù)XGP合并腎癌，腎癌來(lái)源可為鱗狀化生的移行上皮,常造成診斷困難或誤診,，影像學(xué)上除有黃色肉芽腫性腎炎的表現(xiàn)外，還可見增厚的腔壁和較大不規(guī)則的結(jié)節(jié),強(qiáng)化。
下面的典型病例為一43歲女性。
圖1 黃色肉芽腫性腎盂腎炎。超聲見腎臟體積增大，腎內(nèi)結(jié)構(gòu)模糊不清。腎集合系統(tǒng)內(nèi)充滿混雜的回聲。
圖2黃色肉芽腫性腎盂腎炎。多普勒超聲顯示腎臟為低灌注狀態(tài)。
圖3黃色肉芽腫性腎盂腎炎。顯示輸尿管壁增厚輸尿管周圍結(jié)構(gòu)不清。
圖4黃色肉芽腫性腎盂腎炎。腎下極周圍可見新月形的低回聲陽(yáng)性包塊包繞（箭頭所示）。
圖5黃色肉芽腫性腎盂腎炎。顯示腎內(nèi)多發(fā)結(jié)石（快閃偽像）。
圖6黃色肉芽腫性腎盂腎炎。平掃CT顯示腎臟體積增大、結(jié)構(gòu)不清，腎周炎性浸潤(rùn)，腎盂內(nèi)鹿角型結(jié)石。
圖7黃色肉芽腫性腎盂腎炎。增強(qiáng)CT顯示右腎為低增強(qiáng)。
黃色肉芽腫性腎盂腎炎有以下兩個(gè)重要特點(diǎn)：
絕大部分伴有腎結(jié)石，而且多為不規(guī)則的鹿角型結(jié)石；
影像學(xué)表現(xiàn)與臨床表現(xiàn)不匹配。（影像學(xué)表現(xiàn)病變非常嚴(yán)重，但臨床表現(xiàn)常常不是很重）。
（很多朋友問我心臟和產(chǎn)科方面的問題，因?yàn)楫a(chǎn)科和心臟不是我的專業(yè)，我實(shí)在無(wú)力回答，敬請(qǐng)諒解。就不一一回復(fù)啦。）
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