大綱要求：
（1）病因和發病機制
（2）臨床表現
（3）診斷與鑒別診斷
（4）并發癥
（5）治療
病因：
1. 感染
感染是引起支氣管擴張癥的最常見原因。肺結核、百日咳、腺病毒肺炎可繼發支氣管擴張癥。曲霉菌和支原體以及可以引起慢性壞死性支氣管肺炎的病原體也可繼發支氣管擴張癥。
2. 免疫缺陷或異常
原發性：低免疫球蛋白血癥繼發性：長期服用免疫抑制藥物，人類免疫缺陷病毒（HIV）感染，慢性淋巴細胞白血病，肺移植后免疫異常：干燥綜合征,ABPA，類風濕關節炎
3. 先天性遺傳疾病
4. 先天性結構缺損
5. 其他
氣道阻塞、毒性物質吸人、炎癥性腸病
發病機制：
多種病因損傷了宿主氣道清除和防御功能，易發生感染和炎癥。細菌反復感染可使充滿炎癥介質和病原菌黏稠膿性液體的氣道逐漸擴大，形成瘢痕和扭曲。支氣管壁由于水腫、炎癥和新血管形成而變厚。周圍間質組織和肺泡的破壞導致了纖維化、肺氣腫，或二者兼有。
主要癥狀為持續或反復的咳嗽、咳痰或咳膿痰。痰液為黏液性、黏液膿性或膿性，可呈黃綠色，收集后分四層：上層為泡沫，中間為渾濁黏液，下層為膿性成分，最下層為壞死組織。
當支氣管擴張伴急性感染時，病人可表現為咳嗽、咳膿痰和伴隨肺炎。50% ~70%的病例可發生咯血，大出血常為小動脈被侵燭或增生的血管被破壞所致。部分病人以反復咯血為唯一癥狀，稱為“干性支氣管擴張”。
氣道內有較多分泌物時，體檢可聞及濕啰音和干啰音。病變嚴重尤其是伴有慢性缺氧、肺源性心 臟病和右心衰竭的病人可出現杵狀指及右心衰竭體征。
胸部X線檢查：早期X線無明顯異常，晚期縱切面可顯示為“雙軌征”，橫切面顯示'環形陰影”。
胸部髙分辨CT掃描（HRCT）：首選檢查，金標準。
纖維支氣管鏡檢查：當支氣管擴張呈局灶性且位于段支氣管以上時，可發現彈坑樣改變，可通過纖維支氣管鏡采樣用于病原學診斷及病理診斷。纖支鏡檢查還可明確出血、擴張或阻塞的部位。還可經纖支鏡進行局部灌洗，采取灌洗液標本進行涂片、細菌學和細胞學檢査，協助診斷和指導治療。
肺功能測定：可證實由彌漫性支氣管擴張或相關阻塞性肺病導致的氣流受限以及指導臨床使用支氣管舒張劑。
診斷：
根據反復咳膿痰、咯血病史和既往有誘發支氣管擴張的呼吸道感染病史，HRCT顯示支氣管擴張的異常影像學改變，即可明確診斷為支氣管擴張。
鑒別診斷：
1. 慢性支氣管炎多發生在中年以上病人，在氣候多變的冬、春季節咳嗽、咳痰明顯，多咳白色黏液痰，感染急性發作時可出現膿性痰，但無反復咯血史。聽診雙肺可聞及散在干、濕啰音。
2. 肺膿腫起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰。X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，內有空腔液平。
3. 肺結核常有低熱、盜汗、乏力、消瘦等結核毒性癥狀，干、濕啰音多局限于上肺，X線胸片和痰結核菌檢查可作出診斷。
4. 先天性肺囊腫X線檢查可見多個邊界纖細的圓形或橢圓形陰影，壁較薄，周圍組織無炎癥浸潤。胸部CT和支氣管造影可協助診斷。
5. 彌漫性泛細支氣管炎有慢性咳嗽、咳痰、活動時呼吸困難及慢性鼻竇炎。胸片和胸部CT顯示彌漫分布的小結節影。大環內酯類抗生素治療有效。
6. 支氣管肺癌多見于40歲以上病人，可伴有咳嗽、咳痰、胸痛，痰中帶血。大咯血少見。影像 學、痰細胞學、支氣管鏡檢查等有助于確診。
1. 治療基礎疾病
對活動性肺結核伴支氣管擴張應積極抗結核治療，低免疫球蛋白血癥可用免疫球蛋白替代治療。
2. 控制感染
支氣管擴張癥病人出現痰量增多及其膿性成分增加等急性感染征象時，需應用抗感染藥物。急性加重期開始抗菌藥物治療前應常規送痰培養，根據痰培養和藥敏結果指導抗生素應用，但在等待培養結果時即應開始經驗性抗菌藥物治療。
無銅綠假單胞菌感染高危因素的病人應立即經驗性使用對流感嗜血桿菌有活性的抗菌藥物，如氨芐西林/舒巴坦，阿莫西林/克拉維酸，第二代頭孢菌素，第三代頭孢菌素（頭孢曲松鈉、頭孢噻肟），莫西沙星、左氧氟沙星。
銅綠假單胞菌感染：可選擇具有抗假單胞菌活性的P-內酰胺類抗生素（如頭孢他啶、頭孢毗肟、哌拉西林/他唑巴坦、頭孢哌酮/舒巴 坦），碳青霉烯類（如亞胺培南、美羅培南），氨基糖苷類，喹諾酮類（環丙沙星或左氧氟沙星），可單獨應用或聯合應用。
合并ABPA時，除一般需要糖皮質激素（潑尼松0.5-1 mg/kg）外，還需要抗真菌藥物（如伊曲康哇）聯合治療，療程較長。
3. 改善氣流受限
長效支氣管舒張劑可改善氣流受限并幫助清除分泌物。
4. 清除氣道分泌物
包括物理排痰和化痰藥物。物理排痰包括體位引流
5. 免疫調節劑
6. 咯血的治療
咯血量少，可以對癥治療或口服卡巴克洛（安絡血）、云南白藥；若出血量中等，可靜脈給予垂體后葉素或酚妥拉明；使用垂體后葉素需要注意低鈉血癥的產生。若出血量大，經內科治療無效，可考慮介入栓塞治療或手術治療。
7. 外科治療
如支氣管擴張為局限性，經充分內科治療仍頑固反復發作者，可考慮外科手術切除病變肺組織。如大出血來自增生的支氣管動脈，經休息和抗生素等保守治療不能緩解仍反復大咯血時，病變局限者可考慮外科手術，否則采用支氣管動脈栓塞術治療。
