案例
王女士左耳耳鳴有一段時(shí)間了，一天與小姐妹煲電話粥時(shí)，發(fā)現(xiàn)自己左耳聽(tīng)不清電話中的對(duì)方聲音，她有些著急了，來(lái)到了附近醫(yī)院，做聽(tīng)力檢查，診斷為左耳感音神經(jīng)性耳聾，給予她營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)的藥物治療。然而一段時(shí)間的藥物治療并沒(méi)有明顯好轉(zhuǎn)，于是她來(lái)到我科的聽(tīng)力門診，醫(yī)生看了檢查結(jié)果后，建議她做磁共振影像檢查，數(shù)日后影像學(xué)報(bào)告提示左側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤。王女士懵了，這聞所未聞的腫瘤是什么，是良性的還是惡性的？該如何治療呢？
聽(tīng)神經(jīng)瘤的概況
聽(tīng)神經(jīng)瘤（前庭神經(jīng)鞘膜瘤）是原發(fā)于第八對(duì)顱神經(jīng)鞘膜上的良性腫瘤，大多來(lái)自于前庭神經(jīng)。該腫瘤約占顱內(nèi)腫瘤的8％～10%，占小腦腦橋腫瘤的80％～90％，多見(jiàn)于30～60歲的成人，女性較多見(jiàn)，男女比例為2：3, 借助于診斷方法的進(jìn)步，其發(fā)病率逐年增長(zhǎng)，目前已達(dá)2.28例/10萬(wàn)人/年。多為單側(cè)，雙側(cè)者罕見(jiàn)。腫瘤生長(zhǎng)一般比較緩慢，平均每年月增長(zhǎng)0.25-0.4cm，個(gè)別腫瘤可在1年內(nèi)增大2cm。
聽(tīng)神經(jīng)瘤的臨床表現(xiàn)
聽(tīng)神經(jīng)瘤臨床表現(xiàn)較復(fù)雜，其癥狀并不完全一致，可輕可重，這主要與腫瘤起始部位、生長(zhǎng)速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供情況、是否囊性變等諸多因素有關(guān)。
聽(tīng)神經(jīng)瘤典型的首發(fā)癥狀為單側(cè)耳聾和耳鳴，大多數(shù)病例中，患耳耳鳴，為高頻音，耳鳴被描述為“汽笛聲”、“哨音”、“蟬鳴音”、“轟鳴聲”等。耳鳴的聲音有時(shí)經(jīng)常變化，出現(xiàn)一段時(shí)間有時(shí)自行消失。
耳鳴可為間斷性，也可為持續(xù)性。其非典型癥狀包括頭痛、耳悶脹感、眩暈及行走不穩(wěn)。后期瘤體增大，會(huì)壓迫腦干或造成顱內(nèi)高壓，不及時(shí)進(jìn)行外科干預(yù)則可能威脅患者生命。因此以耳鳴及聽(tīng)力下降為主訴的病人前來(lái)就診時(shí)，如藥物治療效果不佳則需進(jìn)一步行影像學(xué)檢查排除聽(tīng)神經(jīng)瘤可能。
聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療
聽(tīng)神經(jīng)瘤治療方法主要分為三種：隨訪觀察、立體定向放療及手術(shù)切除治療。
對(duì)于小聽(tīng)神經(jīng)瘤，特別是局限于內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)癥狀輕微及無(wú)癥狀的腫瘤可以進(jìn)行隨訪觀察。立體定向放療適應(yīng)于首發(fā)或復(fù)發(fā)的小型或中型聽(tīng)神經(jīng)瘤，但不適用于大于3cm的聽(tīng)神經(jīng)瘤。對(duì)于大多數(shù)患者而言，手術(shù)仍是唯一有效的治療途徑，特別是對(duì)于腫瘤直徑大于2.5cm，或出現(xiàn)腦干壓迫或其它癥狀的患者。
聽(tīng)神經(jīng)瘤外科治療重點(diǎn)
聽(tīng)神經(jīng)瘤外科治療已有100多年的歷史。經(jīng)過(guò)一代又一代手術(shù)醫(yī)師的不懈努力，聽(tīng)神經(jīng)瘤外科的重點(diǎn)由挽救生命轉(zhuǎn)移到保全神經(jīng)功能和生活質(zhì)量上。
目前，在有經(jīng)驗(yàn)的耳神經(jīng)外科醫(yī)生手中，聽(tīng)神經(jīng)瘤患者的死亡率已很低，一般在0.1%以下。對(duì)那些小到中等的腫瘤來(lái)說(shuō)，通過(guò)幾種不同的徑路，面神經(jīng)保存率均較高（包括解剖和功能兩方面）。
專家介紹
鏈接
新華醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科診療特色
——多種徑路切除顳骨側(cè)顱底腫瘤
顳骨及顱底是一個(gè)非常復(fù)雜的手術(shù)區(qū)域，尤其是側(cè)顱底解剖關(guān)系復(fù)雜，位置深在，涉及面廣，因此手術(shù)難度大。近年來(lái)隨著顱底顯微解剖學(xué)、手術(shù)器械、影像學(xué)診斷技術(shù)、導(dǎo)航技術(shù)及顱底重建技術(shù)的發(fā)展，側(cè)顱底手術(shù)逐漸增多。
以楊軍教授作為學(xué)科帶頭人、科主任領(lǐng)銜的上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院耳科、顱底外科團(tuán)隊(duì)，目前已形成多學(xué)科合作模式診斷治療顳骨及顱底病變。與神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科、放射介入科、放療科、腫瘤科、麻醉科等多學(xué)科組成MDT協(xié)作組，根據(jù)患者年齡大小、聽(tīng)力情況、面神經(jīng)功能、腫瘤生物學(xué)特性、腫瘤大小、部位、血供、與耳蝸的關(guān)系、與頸內(nèi)動(dòng)脈的關(guān)系等特點(diǎn)，術(shù)前共同制定顳骨及側(cè)顱底腫瘤的治療策略。術(shù)中通過(guò)應(yīng)用面神經(jīng)監(jiān)測(cè)技術(shù)和聽(tīng)覺(jué)腦干反應(yīng)檢測(cè)術(shù)，精準(zhǔn)定位面神經(jīng)和實(shí)時(shí)檢測(cè)患者聽(tīng)力情況，確保完整切除瘤體的同時(shí)，積極保護(hù)患者的殘余聽(tīng)力和面神經(jīng)功能，并最大程度地緩解患者疼痛、眩暈、流膿等癥狀。對(duì)于全聾患者，術(shù)中可聯(lián)合人工耳蝸植入重建患者聽(tīng)力。通過(guò)多學(xué)科協(xié)作，共同規(guī)避或管理頭痛、術(shù)后出血、腦脊液漏、腦梗塞、腦水腫等并發(fā)癥的發(fā)生，為患者提供優(yōu)質(zhì)、專業(yè)的個(gè)性化綜合治療及安全保障。
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