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雙胎是讓人歡喜讓人憂的事。在亞洲人群中，自然發(fā)生的雙胎很少見。聞知雙胎時(shí)，孕婦和家人往往欣喜萬分，兩個(gè)孩子同時(shí)降臨的美好前景是多么的甜蜜和誘人！其實(shí)，雙胎并非正常妊娠，雙胎給孕婦和胎兒帶來很大的風(fēng)險(xiǎn)。

多胎妊娠的發(fā)生率和風(fēng)險(xiǎn)

多胎妊娠(multifetal gestations)的發(fā)生率受年齡、多胎家族史、種族和輔助生殖技術(shù)的影響。自然發(fā)生的多胎妊娠在非洲人群中最高。目前，輔助生殖技術(shù)和高齡是引起多胎妊娠的主要原因。美國多胎妊娠的發(fā)生率約為1.5/1000。

雙胎妊娠加重母體負(fù)擔(dān)，可引起子癇前期、高血壓、糖尿病、貧血、產(chǎn)后出血和產(chǎn)后抑郁。胎兒及新生兒的并發(fā)癥主要為早產(chǎn)、胎兒生長受限、先天性畸形、胎位異常，死胎、臍帶纏繞（單羊膜囊雙胎）、胎盤前置和胎盤早剝等[1]。

雙胎妊娠的卵型和絨毛膜性

雙胎妊娠分異卵和同卵雙胎，或者稱雙卵雙胎(dizygotic twins)或單卵雙胎 (monozygotic twins)。異卵雙胎占雙胎的70%，來自兩個(gè)完全不同的受精卵，有獨(dú)立的胎盤及胎膜。同卵雙胎占雙胎的30%，源于一個(gè)精子和一個(gè)卵子，受精卵分裂形成同卵雙胎，受精卵分裂的時(shí)間決定胎盤及胎膜的類型（圖1）。如果雙胎的性別不同，可以排除同卵雙胎。

雙胎的臨床處理不是根據(jù)同卵或異卵雙胎而定，而是根據(jù)絨毛膜性的判定。絨毛膜性對多胎妊娠的處理至關(guān)重要。甚至可以說，如果單純診斷雙胎而不判斷絨毛膜性，等于沒有診斷雙胎。20%的雙胎為單絨毛膜性雙胎(mono-chorionic twins, MC)，其早產(chǎn)、先天畸形及胎兒生長受限的發(fā)生率均高于雙絨毛膜性雙胎（dichorionic twins）。MC雙胎均為同卵雙胎，也就是說，如果兩個(gè)胎兒的模樣完全相同(基因相同)，雙胎的風(fēng)險(xiǎn)大大增加。雙胎輸血綜合征(twin-twin transfusion syndrome, TTTS)是MC雙胎的特殊并發(fā)癥。此外，MC還可發(fā)生選擇性胎兒生長受限（selective intrauterine growth restriction, sIUGR）、雙胎貧血-紅細(xì)胞增多序列征（twin anemia polycythemia sequence, TAPS）、雙胎動脈反向灌注序列征（twin reversed arterial perfusion sequence, TRAPS）、雙胎之一胎兒結(jié)構(gòu)異常、雙胎之一胎死宮內(nèi)（single intrauterine fetal death, SIUFD）等等。下文主要探討TTTS的診斷和治療。

圖1  受精卵分裂期與雙胎類型

什么是雙胎輸血綜合征

TTTS罕見但很嚴(yán)重，它是源于胎盤的疾病，兩個(gè)胎兒本身通常沒有問題。約9%～15%的單絨毛膜性雙胎（MC）會發(fā)展為TTTS。由于兩個(gè)胎兒共享一個(gè)胎盤，胎盤內(nèi)的異常血管交通支導(dǎo)致兩個(gè)胎兒供血不均（圖2）。一個(gè)胎兒為供血兒（donor），另一個(gè)為受血兒（recipient）。受血兒會發(fā)生高血壓，尿量增多導(dǎo)致膀胱過度充盈，羊水過多，大量體液加重心臟負(fù)荷并可導(dǎo)致心力衰竭；而供血兒呈脫水狀態(tài)、尿量減少、羊水減少以及生長受限。

圖2 TTTS胎盤內(nèi)異常血管支

TTTS的分期

一旦明確MC雙胎，需從孕16周開始，每2周進(jìn)行一次超聲評估，要觀察羊水及膀胱充盈情況[2，3]，每4周一次評估胎兒生長。大多數(shù)情況下，兩個(gè)胎兒可以通過胎盤血管吻合支保持血流平衡。如果平衡破壞，一胎出現(xiàn)血容量相對不足（供血兒），另一胎出現(xiàn)血容量相對過多甚至充血（受血兒），繼之出現(xiàn)異常超聲表現(xiàn)。根據(jù)超聲檢查結(jié)果，Quintero（1999）制定了TTTS的分期標(biāo)準(zhǔn)（詳見表1）。費(fèi)城兒童醫(yī)院將心血管評分系統(tǒng)整合于Quintero的TTTS分期標(biāo)準(zhǔn)中[4，5]，但尚未得到廣泛應(yīng)用。約41%的I期TTTS會自行好轉(zhuǎn)[6]，但TTTS的發(fā)展很難預(yù)測，并非按照I～V的順序逐步惡化。一般而言，期別越高預(yù)后越差。對嚴(yán)重的TTTS如不干預(yù)，雙胎死亡率高達(dá)90%[7]。

表1 TTTS的分期標(biāo)準(zhǔn)

TTTS的治療

TTTS的治療方法主要為期待治療、羊水減量術(shù)和胎兒鏡下胎盤吻合血管激光凝固術(shù)（圖3）。因種種原因，有時(shí)患者也會選擇減胎術(shù)。治療方法的選擇取決于Quitero分期、母體臨床表現(xiàn)、孕周及醫(yī)療條件。

圖3 胎兒鏡下胎盤吻合血管激光凝固術(shù) 

TTTS I期的處理

主要基于母體癥狀與宮頸管長度。母體癥狀不明顯或較輕微且宮頸長度正常（CL＞25mm）時(shí)，以期待治療與監(jiān)測為主。超聲監(jiān)護(hù)內(nèi)容包括：每周一次羊水量評估；每3～4周一次胎兒生長評估，如果考慮存在sIUGR，則每周需要評估臍動脈與靜脈導(dǎo)管血流；孕28周開始，每周監(jiān)測MCA-PSV；孕30周開始，每周行BPP檢查。如果癥狀與胎兒狀況穩(wěn)定，ACOG建議孕34～37周計(jì)劃分娩[1]。

孕16～26周間母體壓迫癥狀明顯或?qū)m頸管縮短（CL≤25mm）時(shí)，建議胎兒鏡下胎盤吻合血管激光凝固術(shù)[8，9]，術(shù)后嚴(yán)密超聲監(jiān)護(hù)，具體內(nèi)容包括：術(shù)后前兩周每周一次超聲，此后每兩周一次超聲檢查直至30周，以評估術(shù)后并發(fā)癥與治療效果[10]。評估羊水與胎膜，查看胎膜分離征象、隔膜穿孔及胎膜破裂。在95%的病例中，供血兒與受血兒的羊水量分別在5和8周后恢復(fù)正常。MCA-PSV用于評估術(shù)后發(fā)生TAPS的可能（往往發(fā)生于術(shù)后6周內(nèi)）。另外，每3～4周評估胎兒生長情況，若一胎估重小于第十百分位數(shù)，進(jìn)入可生機(jī)兒階段后則需每周一次血流監(jiān)測，若出現(xiàn)臍動脈血流缺失或反向，則需進(jìn)一步評估靜脈導(dǎo)管血流。孕30周開始，每周一次BPP檢查。如果術(shù)后無并發(fā)癥，可在孕36～37周計(jì)劃分娩。

孕周＞26周伴隨母體明顯壓迫癥狀時(shí)，可采取羊水減量術(shù)。旨在減少子宮因羊水過多導(dǎo)致的子宮張力過高，緩解母體癥狀，亦可改善TTTS。術(shù)后再次出現(xiàn)羊水過多導(dǎo)致壓迫癥狀時(shí)，可重復(fù)行羊水減量術(shù)。

TTTS II～I(xiàn)V期的處理

II～I(xiàn)V期TTTS采取單一的期待治療預(yù)后較差。在孕16～26周，可用胎兒鏡行胎盤吻合血管激光凝固術(shù)，術(shù)后的監(jiān)護(hù)及計(jì)劃分娩時(shí)機(jī)同I期TTTS。孕周＞26周時(shí)可行羊水減量術(shù)。

TTTS V期的處理

如果一胎死亡，應(yīng)考慮另一胎死亡（10%）與神經(jīng)損傷（10%～30%）的風(fēng)險(xiǎn)，處理與其他MC雙胎之一死亡相同。激光治療與羊水減量術(shù)并不能預(yù)防一胎死亡時(shí)可能發(fā)生的腦損傷，處理目的在于改善存活胎兒的預(yù)后，避免不必要的醫(yī)源性早產(chǎn)。全面的評估包括MCA-PSV，每3～4周一次超聲檢查評估胎兒生長與中樞神經(jīng)發(fā)育情況。

總結(jié)

單絨毛膜性雙胎合并TTTS是罕見的嚴(yán)重疾患。如果不妥善治療，兩個(gè)胎兒的死亡率都很高。廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胎兒醫(yī)學(xué)組是具有豐富經(jīng)驗(yàn)的專家團(tuán)隊(duì)，從產(chǎn)前診斷、多學(xué)科會診到手術(shù)治療，可為患兒提供全方面的診療服務(wù)。胎兒醫(yī)學(xué)組可以進(jìn)行胎兒鏡下胎盤吻合血管激光凝固術(shù)，為TTTS提供確切有效的治療手段。

廣州市婦女兒童醫(yī)療中心

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