血管，多有發熱、關節酸痛、心悸，如得不到及時診斷和治療，風濕性心臟炎便會轉變為慢性風濕性瓣膜病，嚴重威脅人民的健康與生命。急性風濕熱是兒童和青年的多發疾病，初次發作大多在5 ～ 15 歲，25 歲以后或4 歲以前初次發病的患者很少見。至于風濕熱的復發，大多在初次發作后的3～5年內發生，兒童進入發育期后，復發明顯減少。
第1節 病因與發病機制
風濕性心臟炎的病因及發病機制還不十分清楚，目前認為可能與以下三種因素有關。
一、A 族乙型溶血性鏈球菌感染
1. 風濕熱患者在發病前1～5 周內大多有扁桃體炎、咽炎或猩紅熱。
2. 急性風濕熱患者血清中抗鏈球菌溶血素“O”抗體（簡稱抗“O”抗體 ）以及其他抗球菌抗體（如抗纖維蛋白溶解酶等）滴度增高。
3. 采用青霉素治療或預防溶血性鏈球菌感染可明顯降低風濕熱的發病率和復發率。
二、人體自身免疫反應
風濕熱是人體對溶血性鏈球菌感染產生自身免疫反應的結果，依據是：
1. 風濕熱的發生距鏈球菌感染有1 ～ 5 周的潛伏期。
2. 患者血培養及病變組織中不能直接找到鏈球菌。
3. 用鏈球菌感染動物并不能制作成風濕熱的模型。
4. 免疫熒光技術證實A 族鏈球菌與患者的肌纖維有共同抗原性，能發生交叉反應，導致心肌及心內膜病變。A 族溶血性鏈球菌的抗原與人體的心肌及結締組織有交叉反應，其中以M 蛋白、多酶體及糖蛋白對風濕熱的發生尤為重要，感染后M 蛋白在人體內產生抗M 蛋白抗體，此抗體可使白細胞吞噬和破壞同型溶血性鏈球菌。
三、內外環境的影響
1.年齡 風濕性心臟炎好發于兒童及青少年，初次發病年齡多在5 ～ 15 歲，4 歲以下發病的患者罕見，但可見于成人，發病年齡的差異可能與個體對鏈球菌的易感性不同有關。
2. 發病季節 多發生在冬春季。
3. 患者的生活條件 患者長期居住在陰冷和潮濕環境下發病率較高。
4. 遺傳因素 有研究發現，風濕熱患者對鏈球菌抗原的免疫反應是由于與疾病的有關免疫反應基因缺陷所致。
第2節 病理改變
風濕熱的病理改變可發生在任何器官的結締組織內，但最主要累及心臟組織的膠原纖維和基質，心肌、心內膜及心包也常同時發生病變。
1．心肌炎 急性風濕熱時，心肌結締組織、膠原纖維腫脹，炎癥細胞浸潤和變性，形成小的肉芽腫（即風濕小體），風濕小體主要分布在左心室壁和室間隔心肌的間質中及心房的心內膜，由于僅累及間質周圍的心肌細胞，故較少影響心肌功能。急性期過后，炎癥細胞浸潤減少，纖維組織增生，從而形成瘢痕，少數患者可完全恢復。
2．心內膜炎 心內膜炎主要累及二尖瓣，其次累及主動脈瓣，而三尖瓣和肺動脈瓣較少受侵犯，有時可同時侵犯乳頭肌和腱索。炎癥可引起瓣膜腫脹、增厚，瓣膜閉合處有纖維蛋白沉著，瓣葉互相粘連，瓣膜表面有由纖維蛋白及血小板所形成的纖維結節（即贅生物）。此外，炎癥還可引起乳頭肌和腱索繼發性粘連和短縮，導致心臟瓣膜變形和瓣膜關閉不全。
3．心包炎 心包受風濕侵犯，心包腔內可產生纖維蛋白性滲出物或漿液性滲出物，形成心包積液，積液可完全吸收而不會引起縮窄性心包炎，或者僅遺留心包輕度增厚或粘連，一般不會影響心臟功能。
第3節 臨床表現
風濕性心臟炎的臨床表現各異，約有半數患者在發病前1 ～ 5 周內有咽炎、扁桃體炎或猩紅熱。起病時周身疲乏無力、食欲減退、煩躁，典型表現有發熱、關節炎、心肌炎、皮下小結、環形紅斑及舞蹈病等。
1．發熱 大部分患者有發熱，一般呈低熱或中等發熱，大量出汗。
2．關節炎 據國內資料報道，72%～ 92% 的風濕性心臟炎患者有關節炎或關節疼痛，典型的表現是游走性關節炎，疼痛由一個關節轉移到另一個關節，僅極少數患者出現在單個關節。患者年齡越小，關節癥狀越輕，或僅有關節酸痛，就越容易被忽視。青少年及成年人還可出現關節紅、腫、熱、痛，主要侵犯四肢關節。
3．心肌炎 早期表現心動過速、心臟稍增大、第1 心音較低鈍，有時可出現奔馬律，心臟由于擴大導致二尖瓣環擴張而出現2/6 級以上收縮期雜音，及時治療后雜音可消失。
4．心內膜炎 心內膜炎的出現較心肌炎晚，僅累及到左心房和左心室的心內膜及瓣膜，以二尖瓣受累最多見，其次為主動脈瓣，而三尖瓣和肺動脈瓣少見，約有1/4 的病例二尖瓣和主動脈瓣同時受累。只要有心肌炎的患者，幾乎都有心內膜炎，并可以引起瓣膜關閉不全。二尖瓣關閉不全，在心尖部可聞及2/6 ～ 3/6級粗糙的、音調較高的收縮期雜音，并向腋下傳導，這是由于急性心肌炎時心臟擴大引起相對性二尖瓣關閉不全所致；同時，在心尖可聞及輕度舒張期雜音，經治療后雜音可消失，雜音發生的原理可能是由于左心室擴大引起二尖瓣口相對性狹窄所致，也可能是二尖瓣口和腱索在急性期發生粘連而引起。主動脈瓣關閉不全時，胸骨左緣第3 至第4肋間可聞及吹風樣舒張期雜音，重者可出現周圍血管征。
5．心包炎 嚴重心包炎時，患者可出現心前區疼痛，聽到心包摩擦音，持續數小時或數日，大多數患者出現少量心包積液，很少出現中量心包積液，故不易出現心臟壓填塞征。
6．皮疹 約有1/3以上患者出現皮疹，主要分布于肘、腕、踝及指關節伸側的骨質隆起部位或肌腱附著處，呈一種堅硬、無痛、與皮膚不相連的圓形小結，并呈對稱性分布，直徑為0.5 ～ 20mm不等；環形紅斑呈淡紅色的環形皮疹，有的融合成花環狀，多見于軀干，發生率為1% ～ 11%。
7．舞蹈病 是風濕熱的重要表現之一，表現為不協調、不自主、無目的、木偶狀的肌肉動作。這種患者多有發熱、血沉加快等表現，多見于兒童，發生率為10% ～ 15%。女孩患風濕性心臟炎大多有此癥狀，而男孩患者較為少見。
第4節 超聲心動圖表現
超聲心動圖檢查時，主要從左心室長軸、心尖四腔心、大動脈水平短軸等切面觀察各房室的大小，測量室間隔和左心室后壁的厚度及運動幅度；用彩色多普勒探查各瓣膜有無反流，并用頻譜多普勒測量反流速度及心臟收縮和舒張功能。風濕性心臟炎主要有以下改變：
1．心臟擴大 左心房和左心室增大，嚴重的患者全心增大，但以左心室擴大為主。心臟擴大是由于心肌炎使心肌間質高度水腫、心肌普遍浮腫、空泡變性及灶性肌纖維溶解所致，同時瓣膜關閉不全也會加重房室腔的擴大（圖14-4-1）。
圖14-4-1 風濕性心臟炎的二維超聲心動圖表現
風濕性心臟炎患者左心房和左心室擴大，合并二尖瓣關閉不全
圖14-4-2 風濕性心臟炎的彩色多普勒表現
彩色多普勒顯示風濕性心臟炎患者二尖瓣反流和三尖瓣反流
圖14-4-3 風濕性心臟炎的頻譜多普勒表現
連續多普勒顯示二尖瓣反流速度達4.4m/s
2．瓣膜的改變 瓣膜輕度增厚，回聲稍增強，主要發生在二尖瓣，其次發生在主動脈瓣。有時腱索和乳頭肌可因炎癥侵犯而發生增粗、肥大、繼發性粘連和短縮引起二尖瓣關閉不全，并可因急性期二尖瓣葉或腱索發生粘連及左心室擴大而導致相對性二尖瓣口輕度狹窄，這種狹窄常在風濕性心臟炎治愈后消失。M 型超聲心動圖顯示二尖瓣EF 斜率減慢，DE 幅度降低，彩色多普勒可顯示多個瓣膜有反流，其中以二尖瓣最多見，而且較明顯，其次為主動脈瓣反流，連續多普勒在左心房內可探測到全收縮期湍流頻譜及左心房流到左心室的血流速度明顯增快（圖14-4-2 和圖14-4-3）。
3．心包積液 心包腔內可出現少量積液，多局限于左心室后壁心包腔內，暗區的前后徑一般在10mm 左右，很少超過15mm。嚴重的患者在右心室前壁心包腔內也可出現積液，此時由于液體產生速度快，心臟沒有一個適應過程，右心室前壁心包腔內即使僅有少量積液也可導致右心室前壁塌陷而出現心包填塞征。心包積液經治療可很快吸收，一般不遺留心包損害（圖14-4-4）。
4．心臟功能測量 無心力衰竭或者心力衰竭較輕的患者，M 型超聲心動圖顯示左心室后壁和室間隔運動幅度增大，左心室射血分數及短軸縮短率常較正常值稍增高，主要原因是風濕性心臟炎的損害以二尖瓣關閉不全為主，心力衰竭屬于短期內左心室容量負荷加重導致心肌呈高張力狀態的緣故。即使發生心力衰竭，在心臟泵血功能未發生改變之前，心臟收縮功能也不會受影響（圖14-4-5）。
圖14-4-4 風濕性心臟炎少量心包積液
左心室后壁心包腔內見少量液性暗區（箭頭所示）
圖14-4-5 風濕性心臟炎患者的心臟功能測定
M 型超聲心動圖顯示左心室壁和室間隔活動度增大，左心室收縮功能增強
第5節 鑒別診斷
風濕性心臟炎主要應與風濕性瓣膜病、擴張型心肌病、感染性心內膜炎等疾病進行鑒別，詳見表14-5-1。
表14-5-1 風濕性心臟炎與風濕性瓣膜病、擴張型心肌病和感染性心內膜的鑒別
第6節 臨床意義
風濕性心臟炎曾是青少年獲得性心臟病中的常見病，但隨著抗生素的臨床應用，風濕性心臟炎的臨床表現也越來越不典型。以前由于臨床對本病缺乏特異性的診斷方法，常導致很多風濕性心臟炎的患者得不到及時的診斷和治療，從而逐漸發展成為風濕性瓣膜病，給患者帶來了極大的痛苦。然而，超聲心動圖檢查能對風濕性心臟炎的診斷提供一定的依據，從而有利于臨床及時采取有效的治療措施，并能動態觀察治療效果。
