男，76歲，右利手。因為認知功能下降3周，車禍3天就診。
既往：高血壓，房顫和腎功能障礙。
查體發(fā)現(xiàn)血壓190/106 mmHg，其他生命體征正常。蒙特利爾認知評價總分為12/30分，Gerstmann綜合征表現(xiàn)。
腦CT如下圖1A，顯示非對稱性雙側(cè)頂枕葉、左側(cè)顳葉低密度。腦MRI顯示T2/Flair相應(yīng)區(qū)域高信號（圖1B），GRE可見微出血（圖1C），DWI未見彌散抑制，無強化。
影像學(xué)鑒別診斷包括轉(zhuǎn)移癌，膠質(zhì)瘤，原發(fā)性CNS淋巴瘤，ADEM，PML，可逆性后部腦病綜合征，血管炎。
血液系統(tǒng)檢查、生化、代謝等各項檢查正常，腎功能異常（具體數(shù)值未提供）。抗核抗體，ANCA，抗磷脂抗體，血沉，C反應(yīng)蛋白正常。腰穿CSF常規(guī)正常，糖6.2 mmol/l，蛋白1.03 g/l；微生物陰性。基因分析為APOEε3等位基因純合子。
因為基因分析為APOEε3等位基因純合子，結(jié)合病史和神經(jīng)印象，臨床診斷為腦淀粉樣血管病（CAA）相關(guān)炎癥（譯者注：APOEε3等位基因純合子發(fā)生CAA相關(guān)炎癥的報道少見，大多為ε4/ε4基因型）。給予甲強，病情很快好轉(zhuǎn)。
3個月后復(fù)查腦MRI顯示白質(zhì)病變完全消失（圖2），微出血數(shù)量未見明顯增加。6個月時蒙特利爾認知評分改善為24/30。
最終診斷為CAA相關(guān)炎癥。
CAA相關(guān)炎癥的診斷要點包括：
1.急性/亞急性起病
2.年齡>= 40歲
3.頭痛或認知功能改變或局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征或癲癇
4.MRI顯示T2/Flai片狀或融合高信號
5.CAA的其他MRI表現(xiàn)（譯者注：比如微出血？）
6.排除其他疾病
文獻出處：
doi: 10.1212/WNL.0000000000003131.
