Coats病以視網膜血管異常擴張和視網膜內層及外層滲出為特征，又稱為外層滲出性視網膜病變，或視網膜毛細血管擴張癥。好發于健康的男童，男性明顯多于女性，2/3的患者于10歲前發病。多單眼受累，病因不明。但其他年齡段的患者亦可發生成年型Coats病。
流行病學
本病并不太常見，大約占同期住院病人的0.08%。本病好發于男性，男性占78%。男女之比為13∶1。大多數為兒童和青少年。年齡范圍為1～34歲，平均年齡5.9歲，12歲以下者占97.62%。絕大多數為單眼發病。
相關疾病
視網膜母細胞瘤、Eales病、視網膜分支靜脈阻塞、糖尿病性視網膜病變、玻璃體積血、增生性玻璃體視網膜病變、虹膜睫狀體炎、并發性白內障、繼發性青光眼、眼球萎縮等。
病因與發病機制
病因尚未明確。有學者認為與炎癥、梅毒、結核或弓形蟲病等有關，但絕大多數患者找不到感染源。近年多數作者認為兒童和青少年Coats病多是先天性小血管異常所致，熒光素眼底血管造影和病理組織學檢查都可發現血管的改變。
病理
主要的病理改變是視網膜血管擴張、血管壁增厚、玻璃樣變。血管周圍有慢性炎癥細胞浸潤，血管變窄甚至閉塞，血管內皮細胞失去屏障功能而發生滲漏。部分病例表現為新生血管形成，視網膜水腫、蛋白滲出液和出血位于視網膜外層，引起部分或全部視網膜脫離而喪失視力。晚期視網膜滲出被結締組織代替，視網膜色素上皮增生、變性和脫落。最后血管和視網膜血管硬化，視網膜完全被增殖纖維和膠質組織代替。
癥狀體征
嬰幼兒患者常在家長發現患眼斜視或學齡兒體格檢查時發現一只眼視力低下方來就診。因此，眼底改變常為晚期。病變區視網膜的毛細血管異常是本病的特點。多在視網膜血管第二分支后，呈現扭曲、囊樣擴張或串珠樣，新生血管少見。視網膜血管下可見深層黃白色滲出，間有發亮的膽固醇結晶、點狀/片狀出血，因滲出使視網膜略隆起不平，累及黃斑可見星狀或環形硬性滲出，時間久者黃斑區形成致密的機化斑塊，并參有黑色素。血漿滲出量多則可致視網膜隆起，大量滲出造成廣泛滲出性視網膜脫離，嚴重者可呈球形隆起貼近晶狀體，并可繼發虹膜睫狀體炎、新生血管性青光眼、并發性白內障，最終導致眼球萎縮。
鑒別診斷
需要與白瞳征和其他血管病相鑒別。
1、視網膜母細胞瘤
是常見的白瞳征。在間接檢眼鏡下視網膜母細胞瘤呈實性隆起，B超顯示其內為回聲或中強回聲，60%～80%有強光斑回聲（鈣化斑），彩色多普勒超聲成像（CDI）于實性隆起強光斑內，可見與視網膜血管相延續的、紅藍相伴行的血流。而Coats病在間接檢眼鏡下隆起的視網膜多無實性腫塊，B超檢查脫離的視網膜下有細弱、均勻、可移動的點狀回聲。是與本病重要的鑒別點。
2、其他血管病
成人型患者需與Eales病、視網膜分支靜脈阻塞、糖尿病性視網膜病變等血管性病變相鑒別。
